Hemolytická anémie, léčba, symptomy

Mezi ně patří kongenitální formy nemoci spojené se vznikem spherocytes, které procházejí rychlou destrukci (snižuje osmotický odpor erytrocytů). Do této skupiny patří enzimopaticheskie hemolytickou anemii.

Autoimunitní anémie jsou spojeny s výskytem protilátek proti krvinek.

Pro všechny hemolytické anémií charakterizovaných zvýšenou destrukcí erytrocytů, přičemž v periferní krvi zvýšené hladiny nepřímého bilirubinu.

V autoimunitní hemolytické anémie může být detekována zvětšení sleziny, v laboratorní studie uvádí pozitivní Coombs.

₁₂-listová Nedostatek kyseliny anémie jsou spojeny s nedostatkem vitaminu B₁₂ a kyseliny listové. Tento typ onemocnění vyvinut pro nedostatek vnitřního faktoru nebo v souvislosti s helmintické napadení. Klinický obraz těžké makrocytární anémie je převládající. Index barva je vždy zvýšeny. Podle velikosti červených krvinek jsou normální nebo zvýšené v průměru. Často pozorovány příznaky lanové myelosis (léze straně míchy kmeny), které samo o sobě projevuje parestezie dolních končetin. Někdy je tento symptom detekován před rozvojem anémie. V punkce kostní dřeně odhalila megalotsitarny typu krvetvorbu.

Aplastigeskie anémie vyznačuje útlaku (aplazie) všechny zárodky hematopoézy - erytroidní a myelom odvozeného od destiček. Proto tito pacienti náchylné k infekcím a krvácení. V kostní dřeni celularita pozorováno snížení a snížení všech hemopoetických choroboplodných zárodků.

Příčiny hemolytické anémie

Hemolytická, žloutenka, nebo hemolytická anémie, izolované z jiných druhů žloutenku Minkovcky Chauffard a v roce 1900, je onemocnění charakterizované dlouho, se periodicky zvyšuje žloutenka spojeno s onemocněním jater, a se zvýšenou degradaci méně stabilní v přítomnosti erytrocytů rozšířené funkce krovorazrushayuschey slezina. Často, onemocnění se vyskytuje v rodinách, několik generací: také charakterizován změnami v poslední eritrotsitov- redukovány v průměru a mají kulovitý tvar (spíše než řídit jako normální), a proč nemoc se nazývá nabídka „microspherocytic anémie“ (popsané vzácné případy a serpokletochnyh ovalokletochnyh anémie, když jsou také méně stabilní a u některých pacientů vyvinula hemolytická žloutenka červené krvinky.). V nich. rysy erytrocyty byly skloněny vidět vrozené anomálii červených krvinek. V poslední době se však stejný microspherocytosis podařilo získat pod vlivem dlouhodobého působení nízkých dávkách hemolytických jedů. Z toho lze vyvodit, že v familiární hemolytický žloutenka, je to otázka dlouhodobých účinků jedu, je možné, v důsledku trvale metabolických poruch nebo u pacientů do těla zvenčí. To umožňuje umístit rodinný hemolytickou žloutenkou v jedné řadě s hemolytická anémie, určité symptomatické původu. Vzhledem ke změnám v familiární formy červených krvinek hemolytická anémie jsou méně stabilní, jsou více aktivní prvky fagocytovány mesenchymu, zejména slezinu, a jsou předmětem úplného rozkladu. Rozpadající z hemoglobinu erytrocytů tvořen bilirubin, který v sleziny žilní krve obsahuje mnohem více než v sleziny tepny (jak lze vidět v provozu odstranění sleziny). Vývoj choroby je důležité a porucha vyšší nervové aktivity, jak o tom svědčí zhoršení onemocnění nebo pro první z jeho odhalení je často následuje emocionální okamžik. Aktivita jedné z nejaktivnějších subjektů krovorazrusheniya-sleziny, stejně jako krev, samozřejmě, stále předmětem regulace, nervovým systémem.

Hemolýza je kompenzován zvýšenou kostní dřeni, vysunutí velký počet mladých červených krvinek (retikulocytů), které dlouhá léta bránily rozvoji těžké anémie.

Symptomy a příznaky hemolytické anémie

Pacienti si stěžují na slabost, snížený výkon, recidivující záchvaty horečka a zimnice, bolesti ve slezině a játrech, zvýšené slabost a vzniku čirého žloutenky. Za ta léta, někdy od prvních letech života, oni jsou slabí žloutnutí kůže a očního bělma, obvykle jako zvětšená slezina a anémie.

Při vyšetření pokrývá mírně limonnozheltogo colors- rozdíl jaterní žloutenka žádné škrábance a zud- často může detekovat abnormální vývoj lebky věži, sedlo nos, daleko od sebe, oční důlky vysoké nebe, někdy šest prsty.

Vnitřní orgány nejstálejší priznak- zvětšená slezina, obvykle mírná, méně významné splenomegaliya- bolestivé sleziny v průběhu krize, když kvůli ochraně svalové hmoty může být obtížné její cit a omezené dýchací exkurze na hrudi na levé straně. Játra se obvykle zvyšuje, ačkoli dlouhodobý průběh onemocnění procházející nasycený bilirubinu žluč způsobuje ztrátu pigmentu kamenů, ostrou bolestí v oblasti jater (pigment koliky) a zvýšení v samotném těle.

Laboratorní údaje. barva moči kvůli zvýšeným obsahem přístavního urobilin obsahuje bilirubinu a žlučových kyselin. Zbarvená stolice více, než je obvyklé (giperholichesky stolice), výběr urobilin (Stercobilin) ​​dosáhne 0,5-1,0 denně namísto normálního 0,1-0,3. Sérum hemolytické Staphylococcus colors- obsah (nepřímý) bilirubin zvýšen na 1-2-3 mg% (místo 0,4 mg% z normálně na metodě s diazoreaktivom) cholesterolu poněkud snížena.

Charakteristické hematologické změny erytrocytů redukují především následující triády:

1. snížení osmotického odolnost erytrocytů;
2. Pokračující významný retikulocytóza;
3. zmenšení průměru erytrocytů.

Snížení osmotické rezistence červených krvinek. Zatímco normální erytrocyty uloženy nejen v roztoku fyziologického soli (0,9%), avšak v poněkud méně koncentrovaných roztoků a začínají hemolyzují pouze s 0,5% roztoku v hemolytická žloutenka hemolýzy začíná na 0,7-0 , 8% roztok. Proto, je-li, například, aby přesně vařené 0,6% roztok chloridu sodného přidá kapka krve zdravého po odstředění, se všechny erytrocyty sedimentují a roztok se bestsvetnym- stejné hemolytické žloutenka erytrocytů v 0,6% roztoku hemolyzačního části a kapalinou maloval v růžové barvě.

Chcete-li přesně nastavit hranici hemolýzy, trvat několik zkumavek s roztoky sodných solí, například 0,8-0,78-0,76-0,74% a m. P. K 0,26-0,24-0,22- 0,2% a na vědomí první trubku na začátek hemolýzy ( „minimální odpor“) a trubku, přičemž všechny hemolyzovaných erytrocytů, a v případě, že roztok se suší, zbývá jen bělavý sraženina leukocytů a erytrocytárních preparátů ghosts ( „maximální odolnost“). Hraniční-hemolýza normálně asi 0,5 až 0,3% chloridu sodného, ​​v hemolytické žloutence typicky 0,8-0,6% (začátek) a 0,4-0,3% (kompletní hemolýza).

Retikulocyty obvykle ne více než 0,5 až 1,0%, zatímco hemolytická zheltuhe- na 5-10% nebo více variací jen v relativně malém rozsahu v opakovaných studiích techenie- řadu let. počet retikulocytů v čerstvých nefixované stěrů provedených na sklo s tenkou vrstvou laku brilliantkrezilblau a krátkodobě umístěné ve vlhké komoře.

Střední průměr 7,5 namísto běžných erytrocytů v hemolytickou žloutenkou sníží na 6-6,5 - dative erytrocytů v přípravě nedává jako správné, fenomén Rouleaux nevykazují zatahování při pohledu z profilu.

Množství hemoglobinu se sníží na 60-50% více, aby eritrotsitov- 4 000 000 do 3 000 000- index barvy se pohybuje okolo 1,0. Nicméně, počet červených krvinek v důsledku zvýšené zotavení i přes jejich zvýšený krevní rozpadu, může být téměř normalnymi- bílých krvinek je normální nebo mírně zvýšené.

Neboť komplikace a prognóza hemolytické anémie

Nástup je obvykle postupné v letech puberty, někdy nemoc je zjištěna od prvních dnů života. Často je nemoc zjištěna poprvé po náhodné infekce, přepětí, poranění nebo chirurgického zákroku, vzrušení, a které často slouží k dalšímu impuls pro zhoršení nemoci, k hemolytické krize. Po vytvoření nemoc trvá celý život. Nicméně, v příznivých případech může být dlouhá období mírným nebo latentní proudu nemoci.

Přehyb doprovázeno ostré bolesti ve slezině, játrech, a poté, horečka, často s zimnice (krevní rozkladu), prudkým nárůstem žloutenka, závažné slabost, přitahuje pacienta na lůžku, ve snížení hemoglobinu na 30-20%, a dále, v tomto pořadí, a nízký počet erytrocytů.

Když pigment kolika s uzávěrem choledochu kameny mohou spojit žloutenka s odbarvený výkaly, kožní svědění, přítomností krve, s výjimkou hemolytickými také a jater (přímý) bilirubin, icterickými obsahující bilirubinu vylučování a tak dále. E., což nevylučuje hemolyticko žloutenka jako primárního onemocnění. Těžká porážka jaterní parenchym, jako je cirhóza jater nerozvíjejí ani v případě, stejně jako nedochází dlouhodobý průběh nemoci a vyčerpání krvetvorbu kostní dřeně.

Slezina může vyvinout infarkty, perisplenity, dlouhá doba je hlavním problémem pacientů nebo v kombinaci s velkým anemických pacientů, a celková slabost.
Někdy vyvinout vředy na nohách, těžké přístupné lokální ošetření a patogenezi spojené se zvýšenou hemolýzou, protože tyto vředy hojí rychle po odstranění sleziny a ukončení abnormálně zvýšeného krevního rozkladu.

V mírných případech nemoc může mít hodnotu téměř pouze kosmetickou vadu (jak se říká, takové „pacienti více žloutnutí než nemocné“), v průměrných případů onemocnění vede k postižení, tím více, že fyzické vyčerpání, není pochyb, u těchto pacientů zvyšuje útlumu krovi- ve vzácných případech, hemolytická žloutenka je přímou příčinou úmrtí, těžké anémie, sleziny myokardu účinky, halemii s obstrukcí a tak dále. d.

Diagnóza a diferenciální diagnostiku hemolytická anémie

Je pravděpodobnější, že o rodině hemolytickou žloutenkou, protože mnoho případů, na dlouhou dobu mylně interpretovány jako rezistentní malárie, perniciózní anémie, a tak dále. D.

V malárie zvýšeného krevního rozpadu je doprovází pouze v období aktivní infekci, když je snadné rozpoznat v krvi Plasmodium, má leukopenie s neytropeniey- retikulocytosou také pravidelně pozorovat, těsně po horečnaté záchvaty, osmotická rezistence, velikost erytrocytů není snížena.

V maligní zvýšení anémie bilirubinu v krvi zpravidla za stupněm anémie, zvýšení ve slezině méně trvalý, pacienti jsou obvykle starší, tam glositida, ahiliya, průjem a parestézie další funkce funikulyarnogo mieloza.

Někdy se pro hemolytickou žloutenkou fyziologických vzít ukládání tuku ve spojivce (pinguecula) samostatně nebo nažloutlé barvy pleti u zdravých jedinců, a tak dále. D.

Léčba hemolytická anémie

Velmi důležité je šetřící režim s pravidelným střídáním práce a odpočinku, zůstat v teplém klimatu, zabraňuje náhodné, dokonce i plicní infekce. úprava kovů, játra je méně účinná. Transfuze krve někdy vést k závažné nežádoucí účinky, avšak při použití pečlivě vybraných odnogruppnoy čerstvé krve lze výhodně použít u pacientů s významnou anémií.

V případech s postupným zvyšováním anémie, významného slabost, časté hemolytické krize, zranil se zdravotním postižením a často lůžkoviny nemocné, ukazuje odstranění operace sleziny, které se rychle vede k vymizení žloutenky udržet po celá léta, zlepšení krvi, zjevnou zvýšení efektivity. Splenektomie operace je, samozřejmě, je sám o sobě závažný zásah, takže údaje pro to, aby se vážně zváží. To komplikuje operaci přítomnost velkého sleziny, s rozsáhlými adhezí s membránou a dalších orgánů.

Pouze ve výjimečných případech, po odstranění sleziny zvýšený krevní kazu bílé lze pozorovat, může opět dojít k krev leukemoid reakce. Snížená osmotické rezistence červených krvinek, obvykle zůstávají microspherocytosis a splenectomized pacientů.

Jiné formy hemolytické anémie

Hemolytická anémie pozorovány jako symptom počtu krevních onemocnění nebo infekce (například maligní anémie, malárie, které jsou uvedeny výše v diferenciální diagnostice familiární hemolytické žloutence).

Vážný klinický význam se rychle blíží k hemolýze, což má za následek stejné klinického obrazu hemoglobinemia, hemoglobinurii a renální komplikace s různými formami onemocnění. Hemoglobinurie je pozorován ve formě výjimky z času na čas „a klasickou rodinu hemolytickou žloutenkou a někdy s určitou formou chronické hemolytické anémie s záchvaty noční hemoglobinurie a těžkou atypickou akutní tekoucí a horečnaté hemolytická anémie (takzvaná akutní hemolytická anémie), aniž by mikrocytózy, fibróza slezina a retikulocytóza na 90-95%.

Předpokládá se, že i když jsou rychlé breaky ne méně než 1/50 celé krve, retikuloendotheliálních nebudou mít čas zcela přepracovat hemoglobin a bilirubin a přichází hemoglobinemia a hemoglobinurii, spolu se současně rozvíjí hemolytická žloutenka.

Akutní hemolytická anémie s hemoglobinurie a anurií po transfuzi nekompatibilní sypané (vzhledem k hemolýze erytrocytů dárce) probíhá následujícím způsobem.
Již v procesu krevní transfúze pacient stěžuje na bolest v hlavě, s pocitem otoku, „přetečení“ do hlavy, dušnost, tlak na hrudi. Přijde nevolnost, zvracení, třesavka s horečkou, tvář hyperemická s cyanotická nádechem, bradykardie, střídající se s častým, nitkovitý pulz s dalšími příznaky cévní kolaps. Již první várka černé kávy barevných moči (hemoglobinuria) - brzy k šoku denního anuriya- žloutenky.

V nadcházejících dnech, až týdnů, období latence, nebo zlepšení symptomů: teplota klesne, chuť k jídlu se vrátil, sleep- klidu žloutenka zmizí během několika dní. Nicméně, moč se uvolňuje malé nebo pokračující plnou anurií.

Na druhém týdnu rozvíjet smrtící urémie s vysokými počty dusíkatých odpadů v krvi, někdy i za snížení diurézy s defektní funkcí ledvin.
Tyto jevy jsou pozorovány v transfuzi je obvykle 300-500 ml nekompatibilní krovi- v nejtěžších případech došlo k úmrtí v raném šoku periode- transfuzi alespoň 300 ml krve zotavení se vyskytuje častěji.

léčba. Opakované transfúze 200-300 ml vědomě vyhovující lépe stejná skupina, čerstvá krev (eliminuje se předpokládá, že smrtelné křeči renální arterie), zavedení alkálií a velké množství kapaliny, aby se zabránilo ucpání renálních tubulech hemoglobinu suť, novokain bloku perirenální tuku, ledvin oblast diatermické , jater léky, vápenaté soli, symptomatická činidla, celková tělesná oteplování.

Existují i ​​další formy hemoglobinurie, paroxysmální postupující obvykle oddělené (záchvaty):

• hemoglobinuric malárii horečka, nastávající, malárii pacientů po chininu zřídka získaných přecitlivělosti k nim;
• noční hemoglobinurie, ovlivněna nadcházející chlazením speciální „studené“ v této nemoci autogemolizinov- krve in vitro, se ochladí na 5 ° C po dobu 10 minut a znovu se zahřeje na tělesnou teplotu je vystaven hemolýzy, obzvláště snadno přidáním čerstvého komplement mořského svinki- před onemocněním spojené s syfilis infekce, která není u většiny případů;
• pochod hemoglobinuria po dlouhých přechodů;
• miogemoglobinuriya vzhledem k posílení miogemo moči globinovém traumatické svalové zranění v tlaku, například končetiny;
• toxický hemoglobinuria Otravy chlorečnanu sůl, sulfonamidů a dalších chemoterapeutik, smrži, hadího jedu a podobně. D.

Video: doporučení Anémie ošetření. Nebezpečný anémie. Hypochromní anemie srpkovitá anémie. Příznaky anémie. Jak k léčbě anémie

V mírnějších případech nedosahuje k hemoglobinurii, chudokrevnost rozvíjí pouze toxické a hemolytickou žloutenku.

léčba se provádí na základě výše uvedených zásad, s ohledem na charakteristiky každé morbidní forem a individuálních charakteristikách pacienta.