Imunitní trombocytopenie: léčba, příznaky, prognóza

V případě krvácení, život ohrožující, je nutné přiřadit transfuzi krevních destiček, intravenózní kortikosteroidy, intravenózní imunoglobulin anti-D a IVIG.

Video: žít zdravě! Zápal plic. pneumonie

ITP se obvykle vyskytuje v důsledku protilátek namířených proti antigenům strukturální destiček. V dětství ITP, protilátky mohou být spojeny s virovými antigeny. Trigger u dospělých není znám.

Symptomy a příznaky imunitní trombocytopenie

Symptomy a příznaky zahrnují petechie, purpura a slizniční krvácení. Gastrointestinální krvácení a hematurie jsou neobvyklé v ITP. Slezina není zvětšen, s výjimkou případů dítě infekce souběžné virové infekce. ITP je také spojena se zvýšeným rizikem trombózy.

Diagnóza imunitní trombocytopenie

ITP je podezření u pacientů s izolovanou trombocytopenií. Vzhledem k tomu, žádné zvláštní projevy ITP, pak způsobí, že izolované trombocytopenie (např., Drogy, alkohol, lymfoproliferativní onemocnění a jiná autoimunitní onemocnění, virové infekce), musí být v průběhu klinického hodnocení a testování vyloučit. Typicky, pacienti jsou podávány koagulační studie, jaterní testy a testy na hepatitidy C a HIV. Test antiagregační protilátka je bezvýznamný k diagnostice a léčbě.

Pro stanovení diagnózy vyšetření kostní dřeně není nutné, ale to by mělo být provedeno v případech, kdy se krev či krevní nátěr kromě trombocytopenie nalezených anomalii- když nejsou typické klinické příznaky. U pacientů s ITP vyšetření kostní dřeně odhalí normální nebo mírně zvýšený počet megakaryocytů v jinak normálním vzorku, kostní dřeně.

Předpověď imunitní trombocytopenie

Děti obvykle zotaví spontánně (i těžká trombocytopenie) během několika týdnů či měsíců.

U dospělých může být spontánní remisi, ale toto zřídka se stane po prvním roce trvání nemoci. Nicméně, v mnoha pacientů onemocnění se vyskytuje v mírné formě (tj, počtu krevních destiček >30000 / mikrolitr) s minimální nebo žádné ho-Takovému krvácení případy jsou častější než se dříve myslelo, mnoho z nich již dříve zjištěných automatizovaným počítání krevních destiček je nyní definován společným vyšetření krve. U jiných pacientů existuje významný symptomatické trombocytopenie, i když případy život ohrožujícího krvácení a smrt jsou vzácné.

Léčba imunitní trombocytopenie

• Kortikosteroidy.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG).
• Intravenózní anti-D imunoglobulinu.
• Splenektomie.
• Trombopoetin agonisté.
• Rituximab.
• Další imunosupresiva.
• Při těžké krvácení: IVIG, intravenózní podávání anti-D imunoglobulinu, intravenózní kortikosteroidy a / nebo transfuzí krevních destiček.

Dospělí s krvácením a počtu krevních destiček <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Když splenektomie lze dosáhnout úplné remise v přibližně dvou třetin pacientů s relapsem, ale zpravidla se provádí u pacientů s těžkou trombocytopenií, krvácení a nemusí být vhodné pro pacienty s mírným onemocněním. Pokud trombocytopenie může být řízen lékové terapie, splenektomie často odložit o 6-12 měsíců, což umožní spontánní remisi.

Druhý řádek léčebným účelům je určen pro pacienty, kteří se snaží odložit splenektomii v naději, že spontánní remissiyu- těch, kteří nejsou kandidáty na splenektomií nebo odmítne, a ty, pro něž splenektomie je neúčinný. U těchto pacientů je obvykle počet krevních destiček <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Děti obvykle předepisují podpůrnou léčbu, protože většina z nich vymáhat spontánně. Dokonce i po několika měsících či letech trombocytopenie u většiny dětí má spontánní remise. V případě, že slizniční krvácení mohou být předepsány kortikosteroidy nebo IVIG. Použití kortikosteroidů a IVIG je sporný, protože Zvýšený počet krevních destiček může nezlepší klinický výsledek. Splenektomie děti se provádí jen zřídka. Pokud se však pro 6 nebo více měsíců došlo závažné symptomatické trombocytopenie, začnou uvažovat o možnosti splenektomií.

Fagocytární blokáda dosaženo použitím IVIG nebo anti-D imunoglobulinu. Vysokodozirovanny methylprednisolon levnější IVIG nebo intravenózní anti-D imunoglobulinu, jednodušší použití, ale méně účinné. Pacienti s ITP a život ohrožující krvácení a transfúze krevních destiček podávány. Transfúze krevních destiček nejsou použity jako preventivní opatření.

Perorální kortikosteroidy, IVIG nebo intravenózní anti-D imunoglobulinu mohou být také použity pro dočasné zvýšení počtu krevních destiček, v případě potřeby odstranění zubů, porod nebo jiné invazivní procedury.