Idiopatické hypertrofické kardiomyopatie, léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Příčiny idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

Tak, v průběhu posledních 30-40 let, výrazně rozšířil znalosti o nemoci a její diagnostika jsou již k dispozici na mnoha nemocnicích.

genetická studie idiopatické hypertrofické kardiomyopatie odhalil geny, mutace, ve které vedou k rozvoji onemocnění:

• gen kódující syntézu -miozina (chromozóm 14) těžkých řetězců ?;
• gen kódující syntézu troponinu T (chromozomu 1);
• gen kódující syntézu -tropomiozina (chromozóm 15) ?;
• gen kódující syntézu proteinu C miozinsvyazyvayushego (chromozomu 11).

Navíc význam definovaný mutace odpovědné za porušení kontraktilní funkce kardiomyocytů - sarkomer.

Chápání onemocnění vyžaduje lékař určí pacientovi vede patofyziologické mechanismy a identifikaci pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti. Vzhledem k nedostatku ošetření etiopatogenetických symptomatickou léčbu založenou na korekci patofyziologických příznaků a prevenci náhlé smrti je základem léčebné strategie.

Epidemiologie idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

Idiopatické hypertrofické kardiomyopatie se setkal se zástupci všech ras, ale nejčastěji u bělochů (přibližně stejnou frekvencí v Severní Americe a Evropě) a Mongoloids (olovo Japonsko). V Evropě je incidence idiopatické hypertrofické kardiomyopatie - 0,2 - 0,5% z celkového počtu obyvatel. Další studie ukázala, že výskyt frekvence vyšší, asi 1: 500. Nicméně značný počet pacientů nemají dlouhou dobu, život příznaky onemocnění, takže je obtížné odhadnout skutečný výskyt nemoci.

Roční mortalita 3-8% (50% - náhlá smrt). Hlavními příčinami náhlého úmrtí - komorové tachykardie, atrioventrikulární blok, „symptom prázdné komory“ (snížení plnění levé komory v průběhu cvičení). Infekční endokarditida se vyskytuje u 5-9% pacientů, většinou ovlivnil mitrální chlopeň.

Roční míra úmrtnosti dětí je 6%.

Patogeneze idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

1. Morfologické změny myokardu.

Počínaje s pracemi D. Theagenes asymetrické léze opakovaně potvrzena. Nejvýznamnější zahušťování je obvykle umístěn ve komorového septa, překračuje změnu tloušťky zadní stěny levé komory. Zahušťování zachycuje oddílů přibližně 2/3 pacientů apikální zóna. Izolovaný zahušťování apikální zóně je charakteristická jen pro Japonce. Izolovaný pravé komory zahušťování není popsána.

Hrubě myokard ovlivněna oblast je charakterizována různě směru vláken a velké hustoty tkaniny.

Mikroskopicky zřetelně vizualizovat nepřítomnost paralelního uspořádání myocytů. Místo myocytech náhodně, nebo jsou umístěny kolem oblasti fibrózy. Pro typické porušení myofibril prostorovou orientaci, která se nachází v myokardu u pacientů s hypertenzí a aortální stenóza, ale stupeň dezorientace dosahuje maximální hodnoty u pacientů s idiopatickou hypertrofické kardiomyopatie. Vyznačuje se výrazným myokardu fibrózy. Studie malých intramurálních cév vyplynulo, že jsou zapojeni do patologického procesu. Jsou charakterizovány rozrušení buněk hladkého svalstva, ztluštění intimy-média, což vede k zúžení průsvitu cévy a ischemie.

Asymmetric ztluštění myokardu, změna malých plavidel vede k patofyziologických mechanismů vedoucích 2: ischemii myokardu a diastolické dysfunkce. U některých pacientů se diastolická dysfunkce v kombinaci s obstrukcí levé komory výtokového traktu způsobené paradoxní pohyb mitrální chlopeň, s výhodou na přední, což vede k dynamickému překážky. Tento jev, a sloužil jako základ pro název tohoto onemocnění - svalová subaortic stenózy.

Obstrukce výstupní karta komora LV během systoly je způsobeno, na jedné straně, hypertrofie (zejména asymetrická) mezikomorového septa, a druhý - porušení přední letáku mitrální pohybu ventilu. Obstrukce aortální odtoku způsobuje snížení srdečního výdeje a nákladu, včetně emocionální, vede k mdlobám. V klinické praxi, je důležité určit typ idiopatické hypertrofické kardiomyopatie pacienta - obstrukční nebo neobstrukční. Obstrukční IUC musí být instalovány tam, kde překážka vyvíjí: subaortic nebo na úrovni středu interventrikulárních septa. Subaortální obstrukce má horší prognózu.

Vytěsnění předního letáku mitrální chlopně vede k narušení funkce ventilu, poškození zařízení ventilu a rozvoj mitrální regurgitace.

Tak, asymetrická hypertrofie usnadňuje obstrukci vzdálené traktu, zmenšení objemu zdvihu a rušení transmitral Transaortální a krev teče. Tím se zvyšuje pravděpodobnost, že tyto ventilové infekční endokarditidou.

Mitrální regurgitace u pacientů s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií vede k objemové přetížení levé síně krvi, což - s fibrilací síní.

Diastolická dysfunkce - převládající patofyziologický mechanismus pacienta GCI, který je založen na fibrózy a srdeční hypertrofii, změny v malých cév. Pomalu myokardu relaxace tuhost jeho zdí vést k tomu, že v průběhu diastoly LV vstupuje na menší objem krve, ale rychle se zvýšenou koncový diastolický tlak. V takové situaci levé síně systoly nastane dříve, tlakové něm zvyšuje a vede k plicní hypertenzi. Jakákoli situace, se zvýšením srdeční frekvence vede ke snížení doby trvání diastoly, což dále zvyšuje tlak v levé síni a plicního oběhu. Tyto změny se projevují dušností. Zřejmý nesoulad - dušnost a nedostatku rozlišovací historie, a to zejména u mladých pacientů by měly upozornit lékaře. Zvýšení tlaku v diastoly zkrácení LV povede k nesouladu mezi poptávkou a kyslíku dodání ventrikulární hypertrofie zvyšuje rozdíl a vede ke klinickým projevům ischemie myokardu.

2.Ishemiya myokardu. Hlavním rysem ischemie myokardu u pacientů s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií - angina příznaky v neporušeném věnčitých tepen. U pacientů s PMK charakterizovaných sníženou koronární průtokovou rezervou a perfuzního tlaku. Ischemii myokardu způsobené typickou bolestí na hrudi u pacienta. Tato ischemie může vést k fatální arytmii. Ischemie jako ST depresí byly zaznamenány u 40% všech pacientů BGM během cvičení a Holter 25% mladších pacientů.

Selhání 3.Serdechnaya. V případě, že nemoc existuje dostatečně dlouho, změny struktury myokardu, diastolické dysfunkce a mitrální regurgitace vedou k oběhové nedostatečnosti. Většina pacientů nežil, až k ní.

4.Klinicheskie aspekty vztahu genotypu a fenotypu familiární formy onemocnění.

• idiopatické hypertrofické kardiomyopatie se vyskytuje u mužů a žen se stejnou frekvencí, a se dědí autosomálně dominantní rys.
• Potomci zdravých členů rodiny nemají riziko zdědění gen a následnému rozvoji onemocnění.
• Riziko zdědí mutovaný gen a následný vývoj onemocnění jsou pouze 50% dětí pacientů.
• Všichni pacienti se stejnými členy rodiny mají stejnou mutaci
• Klinické příznaky onemocnění nebyl pozorován až do dospívání.
• A-řetězec genová mutace těžkého myosin (MYH7) byla pozorována u 40% pacientů - prognóza je velmi špatná. Vysoké riziko náhlé smrti.
• Mutace genu kódujícího syntézu proteinů, došlo u 10% pacientů. To je spojováno s pozdějším nástupem onemocnění.
• Mutace genu kódujícího syntézu troponinu T byla pozorována u 15% pacientů.
• Mutace genu -troponina - 5% pacientů.
• Mutace mají tkáňovou specifitu. Tytéž mutace kosterních svalů myocytů nevedou k onemocnění.
• Debutovat onemocnění, a to nejen v mladém věku. Průměrný věk pacientů v době ověření diagnózy je 30 let. Výrazně méně debut onemocnění 40-50 let, popsal debut casuistically vzácných případech u pacientů starších než 70 let. Zdá se, že tento druh onemocnění, které se vyznačuje tím, pozdní start.

Známky a příznaky idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

Často se nemoc debutuje jako teenager, ale byl pozorován v raném dětství a ve starších věkových skupinách. Debut onemocnění u starších věkových skupin je výhodnější prognostickým, než v raném věku. Přítomnost idiopatické hypertrofické kardiomyopatie nevylučuje jiné nemoci spojené s věkem, takže 25% pacientů starších 60 let mají vysoký krevní tlak. GCI je často bez příznaků, a jeho prvním projevem může být náhlá smrt. Nejčastěji se vyskytuje v dětství nebo dospívání. Typicky nástup náhlého úmrtí v době cvičení nebo bezprostředně po něm. Při symptomatické nástup onemocnění se vyznačuje různými stížností. Mezi nejčastější stížnosti - pocit nedostatku vzduchu, které se vyskytují u 40% pacientů. Dušnost nastává velmi rychle v pohodě a viditelný pro ostatní. Klíčovým bodem při interpretaci dušnosti - absence specifické anamnézy, onemocnění (revmatická horečka, vrozenou vadou, hypertenze, atd) a nezvykle mladém věku pacienta. Dušnost u pacientů starších věkových skupin - příčinou diagnostické chyby jsou často považovány za CHD debut. Přibližně 30% dospělých pacientů s anginou pectoris bodu napětí a typické bolesti, které se objeví po jídle. Jeho vzhled u dospělých pacientů, stejně jako dušnost, je interpretován jako projev ischemické choroby srdeční.

ST deprese při fyzické námaze a v noci zaznamenán u 40% pacientů, kteří neumožňuje vyloučit CHD. Koronární angiografie, zpravidla neodhalí hemodynamicky významné stenózy. V důsledku toho, malonzmenennye koronárních cév a typická bolest na hrudi idiopatické hypertrofické kardiomyopatie. V srdci bolest na změnu malých tepen (ztluštění intimy-media), infarkt fibróza a diastolické dysfunkce a snížil zdvihový objem u pacientů s obstrukcí vzdáleného cesty.

Běžná stížnost u pacientů v pokročilém věku - únava, což je nespecifický a má malou diagnostickou hodnotu. Diagnosticky významné stížnost synkopy nebo presyncopal stavu, v 20-25% pacientů. Během rozhovoru s pacientem, je třeba vyjasnit stížnosti závratě, točení hlavy, slabost těžké jako možný ekvivalent hlavou. Jsou založeny na náhlé snížení srdečního výkonu (obstrukce dálkové traktu) nebo paroxysmální arytmií (náhlé snížení srdečního výdeje v době záchvatu), což vede ke snížení cerebrálního průtoku krve.

Tyto příznaky se vyskytují u pacientů se závažnou idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií. Pokud morfologické změny jsou malé, není žádná překážka z levé komory vzdáleného traktu, diastolická dysfunkce mírný pacient žádné stížnosti. On GCI zjištěna náhodně při běžném vyšetření nebo posmrtně. Na druhou stranu, značný počet pacientů s těžkým infarktem morfologické přestavby zjištěna v echokardiografii, ukládat neurčité stížností, že mu nezpůsobí mnoho obavy. Je to hlavně hodin bolesti bolest v hrudníku.

Vyniknout stížnosti na narušení pacientů v srdeční činnosti, které nepřitahují pozornost lékaře, protože jejich bezvýznamnosti a nejistoty. Nicméně kombinace arytmie s synkopy nebo presynkopy rušivého a vyžaduje diferenciální diagnózu.

Tak typický GCI žádné stížnosti. Absence stížností neznamená nepřítomnost nemoci. Má stížnost, je vhodné spojit s předchozí historií. Vzhled stížností synkopy nebo predsinkopalnye stavu indikuje vážnou prognózu.

Při sběru anamnézy musí být velmi opatrní požádat pacienta o rodiče s dětmi dobovými prvky.

Zejména, jsou zvláště důležité:

• predsinkopalnye nebo synkopálních státy v období zátěže (lekce PT, výlety, atd);
• systolický šelest v aortě, který se nachází v dětství, ale interpretován jako funkční;
• synkopa nebo náhlá smrt brzy sourozenci pacienta, stejně jako přítomnost náhlého úmrtí v rodině rodokmenu.

Anamnéza dovoluje lékaři podezření na idiopatické hypertrofické kardiomyopatie asi 50% času.

Léčba idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

Cílem léčby pacientů idiopatické hypertrofické kardiomyopatie:

• prodloužení života;
• snížení závažnosti symptomů (bolest na hrudi dušnosti);
• snížení závažnosti myokardiální hypertrofie;
• snížit pravděpodobnost náhlé smrti;
• prevenci infekční endokarditidy;
• Obstrukce korekce dálkové traktu (dvoukomorový elekgrokardiostimulyatsiya, embolizace septa větví koronárních tepen a další chirurgické metody léčby).

Nevyřešené problémy léčby:

• není definován (a to i na úrovni diskusi) primární prevence drogy;
• nevyřeší proveditelnost léčení všech pacientů s ověřena diagnozom- podle odborníků, pacienti bez anamnézy rodinné anamnézy, bez výrazného hypertrofie myokardu, bez život ohrožujících arytmií není znázorněno léčby medikace u těchto pacientů se doporučuje dispenzární dohled se sledováním tepové frekvence (48 hodin Holter studie) a závažnost infarktu hypertrofie (2krát ročně echokardiografie) - Povinné výjimky výrazné pohybové aktivity (tělovýchovné kurzy, atd);
• příznaků onemocnění v rodinné anamnézy a infarktu hypertrofii nebo obstrukci LV dálkové traktu vyžaduje léčbu (znalecký posudek), ale výhledové studie na podporu tohoto názoru, no. Je-li pacient vybral výraznou hypertrofii myokardu >30 mm vhodnost léčby není relevantní. Účinek léků snižujících diastolickou dysfunkci, čímž se zlepší vyplnění levé komory vedou k jednoznačnému zlepšení a odložit manifestaci choroby;
• asymptomatický průběh onemocnění, když je tlakový spád v dálkovém traktu levé komory byly mnohem častěji pozorovány u dětí a mladých dospělých. Vyřešit otázku, zda preventivní léčby může lékař použít znalecký posudek na základě malých studií, předpokládá se, že jakýkoli dopad, což snižuje zatížení hemodynamického, zlepšuje prognózu;
• idiopatické hypertrofické kardiomyopatie s občasnými epizodami komorové tachykardie. V malých studiích se ukázalo, že naprostá většina z těchto pacientů, Holter monitoring a elektrofyziologické studie nevykazují známky elektrické nestability. V tomto ohledu je jmenování tohoto antiarytmické drog amiodaronu zejména neopodstatněné.

Bohužel, klíčovou otázkou léčby pacientů bez klinických projevů nemoci - účinnost tří látek, které tvoří základ léčby pacientů s klinickým obrazem idiopatické hypertrofické kardiomyopatie: blokátorů, verapamilu a dizoperamid - nebyla vyřešena a je nepravděpodobné, že bude vyřešen v nadcházejících letech. V tomto ohledu je lékař se zakládá svou žalobu na přiměřenou péči a znaleckého posudku.

Klinické vedení pacientů s klinickým obrazem idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

Cílem léčby u pacientů s klinickou manifestací onemocnění - snížení pravděpodobnosti smrti, zpomalení progrese symptomů, ventrikulární hypertrofie levé, zlepšení diastolické funkce, gradient snížení tlaku ve vzdáleném LV traktu.

Lékař musí nejprve pacienta se zjevnou klinického onemocnění řeší problém přítomnosti obstrukce vzdáleného traktu. Není-li žádná překážka zobrazen pouze léky, přítomnost obstrukce, - kombinovaná léčba - kombinace lékové terapie a chirurgický zákrok. Chirurgický zákrok, je vhodné použít pouze u těch pacientů, u nichž obstrukce v kombinaci s těžkými příznaky rezistentních k lékařskému ošetření, téměř - 5-10%.

farmakologická léčba idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

1. P-blokátory.

Propranolol - první blokovací použita při léčbě idiopatické hypertrofické kardiomyopatie. V následujících letech použit atenolol, litoprolol, nadolol. Charakteristickým rysem použití p-blokátory - dozy- tak vysoko denní dávka propranololu - až do 440 mg za den. Všichni autoři došlo k výraznému pozitivní blokátory účinek: zvyšuje toleranci zátěže, snižuje pocit nedostatku vzduchu, a výrazně snižuje závažnost bolesti na hrudi. Klinická účinnost odpovídá snížení srdeční frekvence. Lze předpokládat, že snížení srdeční frekvence vede k prodloužení diastoly, a zlepšenou vlevo plnění komory. Tím, že snižuje tepovou frekvenci ,? blokátory vést ke snížení spotřeby kyslíku, a co je nejdůležitější, snížení tlakového spádu v komorové traktu vnější. Tlakový spád je snížena u pacientů užívajících blokátory a zatěžovacího momentu, které mohou významně zvýšit toleranci zátěže. Poučení o malém objemu výzkum naznačuje? Vyrážečky léky první volby u pacientů s PMK.

Zůstává otázkou, denní dávky. Zkušenosti z prvních let uplatňování těchto léků může určitě doporučuji velmi vysoké dávky léků. To znamená, že doporučená dávka metoprololu 360-480 mg denně, což je nad stávající maximální terapeutické dávky 1,5-2. Nicméně, později se ukázalo, že klinický efekt nastane, když srdeční tep <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Otevřenou otázku, jaké ?-blokátory jsou výhodné:

• krátký nebo dlouhý poločas rozpadu:
• selektivní nebo neselektivní.

Tato porovnání neexistují, nicméně lze předpokládat, že selektivní blokátory jsou účinnější než neselektivní, protože soulad s jejich přijetí výše. ? Blokátory s periferní vasodilatační účinek by měl být používán opatrně u pacientů s vysokým tlakem gradientu v vnější cesta periferní vazodilataci, může mít negativní vliv na systémové hemodynamiky. Úloha poločasem? Blokátorů má velký klinický význam. Nepravidelný příjem krátké? Blokátory způsobí kolísání hladiny neurohormonů, které ovlivňují negativně na hemodynamiku a může zvýšit pravděpodobnost fatálních arytmií. V této souvislosti přijala rozhodnutí o zahájení léčby? Blokátory, musíte být vědomi své titrace, v přítomnosti nebo nepřítomnosti vysokém tlaku v komorové traktu vnější a dohlížet na dodržování pacienta.

2. Antagonisté pomalých kalciových kanálů.

Od roku 1979 je použití antagonistů vápníku v léčbě pacientů s idiopatickou hypertrofické kardiomyopatie. V roce 1981 dokončil první výhledovou studii, která ukáže, že využívání výsledků verapamilu u významného snížení dušnost a zvýšit toleranci zátěže. Tento efekt je v důsledku snížení srdeční frekvence, zlepšení plnění levé komory a snižuje myokardiální ischemii. Verapamil vede k významnému snížení vnějšího tlakového gradientu LV traktu, nejen samostatně, ale i při zatížení, a konečně, zlepšuje prokrvení myokardu, což nepochybně snižuje pravděpodobnost fatálních arytmií. Zkušenosti však ukázaly, že:

• verapamilu u pacientů s těžkou obstrukcí může zhoršit onemocnění díky své vasodilatační akční v souvislosti s výrazným tlakového gradientu vyžaduje velkou opatrnost při podávání léku;
• Verapamil nemá další příznivý účinek u pacientů titrována na maximální tolerované dávky blokátorů ?;
• Nejsou k dispozici žádné údaje o větší účinnost kombinace blokátoru + verapamil při léčení idiopatické hypertrofické kardiomyopatie, než je užívání drog od sebe ?;
• Pacienti s těžkou plicní hypertenzí verapamilu a vyžaduje odůvodnění.

Zkušenosti ukázaly, že u pacientů, kteří obdrží vyjádřený klinický účinek při léčbě? Blokátory, a jejich nahrazení s verapamilem může situaci zlepšit. Zdá se, že účinek se vztahuje k vymizení vedlejších účinků blokátory. V praxi, většina lékařů raději zahájit léčbu blokátory.

3. Dizopiramid.

Disopyramid - 1A antiarytmické látky, třídy, které mají negativní inotropní účinek, který snižuje tlakový gradient ve výstupní části LV, snížení bolesti grudinoi dušnosti a zvyšuje toleranci stresu. Je důležité mít na paměti, že účinek léčiva a krátké nakonec zmizí přidávání přípravku puls podle zrychluje drží uzel AV, tudíž zvyšuje srdeční frekvence. To má negativní dopad na stav pacienta zdraví, a proto je nutná léčba dodat? Blokátorů byla prokázána. Klinický účinek se vyskytuje v denní dávce 300-600 mg. Vzhledem k tomu, že příprava přispívá ke vzniku sucho v ústech, zácpa, vyprazdňování dlouhodobé užívání je účelné formu. Disopyramid má pro-arytmogenní účinek při podání musí sledovat trvání QT intervalu. Kombinace disopyramid a amiodaron je nebezpečné v důsledku kombinovaného účinku trvání QT intervalu. Vzhledem k tomu, že vedlejší účinky disopyramidu by měl být používán u pacientů, kteří nemohou tolerovat? Blokátory nebo verapamil.

V praxi je lék, a to navzdory skutečnosti, že je obsažen v řadě národních směrnic léčbě idiopatické hypertrofické kardiomyopatie jako droga, se používá jen zřídka.

4.Novye směr léčení idiopatické hypertrofické kardiomyopatie.

Zkušenosti moderní kardiologie nám umožňuje vzít v úvahu celou řadu léků nebyly dosud používaných při léčbě PMK. V první řadě - inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) a statiny.

ACEI nepřímo prostřednictvím redukcí_II a aldosteronu, vede ke snížení ukládání kolagenu v myokardu mohou být proto použity u pacientů s BGM. Na druhou stranu, ACE inhibitory - periferní vasodilatátory, a jejich použití u pacientů s obstrukcí dálkového dráhy vyžaduje velkou opatrnost. ACE inhibitory - léky proti hypertenzi, jsou u pacientů s těžkým nitrokomorovým gradientu velmi nebezpečné.

Oficiální postoj AHA a ACC, což se odrazilo v dohodě o odbornou nezahrnuje inhibitor ACE v lék první volby při léčbě PMK. Nicméně, existuje řada experimentálních studií prokázaly pozitivní účinek inhibitorů ACE, - zlepšení levé komory diastolické funkce.

Zkušenosti statiny nechá najít inotropní účinek (prospěšné vedlejších účinků), která se projevuje především ve snížení systémového zánětu. V řadě experimentů ukázaly, že statiny zpomalit progresi hypertrofie levé komory a snížit závažnost zánětu. Nicméně klinický význam tohoto pozorování je nejasný.

5.Amiodaron.

Amiodaron se používá k léčbě pacientů s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií, aby se snížila pravděpodobnost náhlé smrti. Tam je zkušenosti s použitím nízkých dávek amiodaronem u pacientů s PMK. Dávky 100-300 mg denně vede k poklesu smrtelných arytmií. Je třeba mít na paměti, že zvýšení dávky léku, zvláště u pacientů s těžkými příznaky, vede ke zvýšení četnosti úmrtí.

Chirurgická léčba idiopatické hypertrofické kardiomyopatie

1. Dvoukomorové stimulace (ECS).

Elektrofyziologické základ Montáž EX - předpoklad, že pravé komory předčasné excitace vést ke snížení desynchronizace septum, snižuje vliv na přepážky tvořící ejekční frakci. To by mělo vést ke snížení vnějšího tlakového gradientu LV traktu a proto budou vytvářeny podmínky pro regresi klinických příznaků.

Tato myšlenka byla částečně potvrzeno v prospektivní studii, kdy pacienti s BGM a tlakového spádu v komorové traktu vnějšího <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Následné studie využívající srdeční katetrizaci bylo zjištěno, že pokles v levé komory tlakového gradientu spojené s poruchou plnění komor, které nepřímo ovlivňují srdeční výkon. Kromě toho bylo zjištěno, že maximální příjem kyslíku nebyl rozdílný u pacientů s nebo bez ECS V souvislosti s touto metodou je dvoukomorový kardiostimulátoru není použit jako samostatná způsobu léčení idiopatické hypertrofické kardiomyopatie. EX - sekundární metoda, která se provádí v agresivním režimu farmakoterapii pacientů se závažným onemocněním bez strachu bradykardie.

2. Transkoronarnaya embolizace septa větve (TEV). TEV provádí zavedením alkoholu do septa koronární tepny, výsledek - k infarktu myokardu, který doplňuje tvorbu jizvy, a tudíž snižuje tloušťku septa, ke snížení obstrukce a snížení tlakového gradientu ve vzdálené LV traktu. Z této operace, očekávají, že ke snížení objemu PMK pacienta. Významný problém s tímto zásahem - správnost zavedení alkoholu - řešit pomocí echo kontrastní látky, který umožňuje chirurgovi provádět vysoce přesné manipulaci. Stupeň gradientu snížení tlaku na vnější dráze po TEV LV která je identická se po mioekgomii. Jedním z nejčastějších komplikací této operace - rozvoj AV bloku. což vyžaduje Charter kardiostimulátor (20%). Alespoň přetrvávají arytmie a sníží ejekční frakce.

Prospektivní sledování pacientů ukázaly, že velké množství svých děl:

• snížení infarktu hmotnosti, vzhledem k tvorbě více než se předpokládá před operací, nekróza nístěje;
• výskyt závažných arytmií;
• vznik a vývoj těžkého oběhového selhání.

Dohodnutý odborník poloha může být považován za zásah VTE, což vede k významnému snížení levé gradientu tlaku komory a regresi příznaků. TEV indikována u pacientů s vysokým rizikem provedení mioektomii.

3. myotomie částečné mioektomiey.

Tato operace se nazývá jménem autora provozu Morrow - nejběžnější chirurgické léčbě idiopatické hypertrofické kardiomyopatie. Podstatou operace - odstranit určitý objem svalové tkáně z bazální části septa levé komory. To vede k výraznému snížení levé komory tlakového gradientu v naprosté většiny pacientů trvalé efektu a pozorovat po 5 letech po operaci u 3/4 pacientů. Provoz Morrow - „zlatý standard“ zacházení s obstrukcí GCI vzdáleného traktu. Pozitivní klinický účinek trvá 20-30 let, což umožňuje pacientovi vrátit do normálního života. Během tohoto období pozorování prokázala, že nebude opakovat hypertrofie myokardu a dysfunkce levé komory nevyvíjí v dětských případech opakovaného výskytu hypertrofie příček výše. Lékař musí mít na paměti, že tato operace se provádí pouze ve těžkým klinickým obrazem. Není-li uvedeno malosimptomno provedení onemocnění i v přítomnosti operaci tlakového gradientu. V této situaci co nejvíce rychlých konzultací bude chirurg umožňují pacientovi adekvátně postavit taktiku odkazu. Odeslání pacienta na lékaře, lékař musí určit, kde obstrukce. Srednezheludochkovom obstrukce na úrovni interventrikulárních septem a hypertrofie v plném rozsahu - kontraindikace pro chirurgii Morrow.

Kardio-defibrilátory

Zobrazí se okno pro nastavení kardioverter-defibrilátor - komorová tachyarytmie epizoda nebo epizoda náhlého úmrtí ukončil úspěšnou resuscitaci.

Implantace kardioverter defibrilátor (ICD) - způsob, jak zachránit život pacientů s PMK a vysokým rizikem náhlé smrti. 5-leté přežití u pacientů s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií bez epizod náhlé smrti se pohybuje v rozmezí od 45 do 65%, což podtrhuje charakter záchranných ICD.

Kromě rizika náhlé smrti by měly být vědomi tlakového gradientu ve vzdálené traktu levé komory a závažnosti mitrální regurgitace, což výrazně zvyšuje počet pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti. Kromě ICD v arzenálu lékaře je drogovou prevenci náhlé smrti: amiodaron, 0-blokátory a verapamil. Důkazy Verapamil AL.

Preventivní opatření u pacientů s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií

1. Prevence infekční endokarditidou.

V jádru IE jsou:

• notok turbulentní krve v externím LV traktu v důsledku výrazného tlakového gradientu;
• regurgitace mitrální chlopně;
• Pohyb vpřed mitrální chlopně

IE pozorovány u 5-10% pacientů s PMK. Častěji zaseto streptokokové flóru. Pravděpodobnost, že IE se zvyšuje se zvyšujícím se tlakovým gradientem na úrovni jeho >80 mm pravděpodobnost je velmi vysoká.

Vegetační tvořen:

• bod dotyku předního leták mitrální chlopně s interventrikulárního přepážku;
• Na mitrální a aortální chlopní.

Všichni pacienti s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií s obstrukcí levé komory vzdáleného traktu ukazuje preventivně antibiotika pro stomatologické výkony.

Přistoupení IE zvyšuje roční úmrtnost pacientů 2krát až 8-10%.

Všechna opatření, jejichž cílem je snížení tlakového spádu vede ke snížení pravděpodobnosti IE. Když ověření IE empirická léčba založená na inhibici růstu streptokoků.

2. Strategie preventivních opatření u pacientů s WPW syndromem PMK.

WPW syndrom výrazně zvyšuje ischemii myokardu a zvyšuje tlakový gradient ve vzdálené LV traktu.

Zejména léčba chronického srdečního selhání u pacientů s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií

Těžké oběhové selhání - III-IV podle NYHA FC - pozorováno každý pátý pacienta s BGM.

Faktory, které přispívají k progresi oběhovým selháním:

• progresivní tlakový spád v komorové kanálu vnějšího;
• mitrální regurgitace;
• paroxysmální nebo perzistentní fibrilace síní obstrukce komory vzdáleného trakt vyžaduje pečlivou pozornost ke jmenování inhibitory ACE a ARA. Jasné pokyny pro jmenování ACE inhibitorů, v závislosti na tlakovém spádu chybí. Riziko s jakýmkoliv stupněm obstrukce vzdáleného traktu je téměř totožný s tím v stenózou aortální chlopně.

Forsírovaná diuréza u pacientů s obstrukcí levé komory vzdáleného cest je kontraindikováno. Jmenování kardioglykosidů dálkové cesty se neodráží v pokynech, ale dá se předpokládat, že jakýkoli pozitivní inotropní efekt příčinou klinické zhoršení u pacientů s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií.

Přibližně 5% pacientů s těžkým oběhového selhání v terminálním stádiu onemocnění je výrazné dilataci srdečních komor. V této fázi je léčenou nemocí CHF konvenční komplexní metody.

To znamená, že terapeutické a profylaktické komplex - obtížný úkol v každodenní praxi lékaře, který vyžaduje:

• koordinace s chirurgy, specialisté na -diagnostics a genetika;
• life dispenzární sledování pacientů s GCI;
• Aktivní rodinní příslušníci vyšetření pacienta s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatií, synkopy nebo zemřel náhle;
• vedení diferenciální diagnostice kompletní (včetně PMK) u pacientů s synkopy;
• neformální kontinuita přenosové historie dětí s synkopy od dospívání až dospělých klinikách;
• kontrolovat toleranci k léčbě a preventivní opatření.