Malformace hrudníku

Vrozené vady hrudníku vyskytuje se vo 1 na 1000 dětí. Nejčastěji 90% případech s ohledem na všech typech svěráky, zjištěné nálevka hrudníku deformita (VDGK). Mezi další vzácné formy by měly být kýlem deformace, různé anomálie žeber, hrudní kosti rozdělení a kombinované možnosti. Příčiny těchto vad není zcela objasněn. Není pochyb o tom, že jsou kongenitální aplazie nebo dysplazie chrupavky, alespoň část kosti hrudníku.

Video: EXPANZE Kostra :-))) páteřních ramena a hrudník

Morfologické studie pojivové tkáně odhalily porušení jeho struktury. Změna struktury pojivových tkání, je zase spojena s metabolickými poruchami. Velmi důležité je dědičný faktor. Podle mnoha autorů, a to až do výše 20% dětí s deformita hrudníku mají podobné patologie příbuzné. K dnešnímu dni, to popisuje velké množství syndromů, v níž jedna ze složek jsou anomálie grudinorebernogo složité. Marfanův syndrom je nejběžnější. V tomto syndromu na podkladě disembriogeneza pojivové tkáně označené astenické sčítání, arachnodactyly, subluxace a dislokace čočky, disekci aorty, nálevkou a kýlem hrudníku deformaci, přesné biochemické změny v metabolismu kolagenu, glykosaminoglykany.

Znalost příznaků syndromů a jejich identifikace je důležité z hlediska stanovení taktiky léčby a vyhlídky. Tak, v syndromu Ehlers-Danlos (čtvrtý ekhimoznaya forma) s výjimkou osteochondrální patologie, existují strukturální zdi poruchy cév. Při chirurgické léčbě těchto pacientů může být komplikace spojené s nadměrným krvácením. Při identifikaci podřízené různé druhy kmenů osteochondrální vhodné konzultace genetiky.

Nálevka hrudníku deformita

Nálevka hrudníku deformace - vrozené malformace, doprovázen zatažení hrudní kosti a přední hrudní stěny. Žeberní oblouk pár nasazen epigastrický vyboulení.

klinický obraz

U dětí s nálevkou hrudníku deformit změní jeho konfiguraci, objem a normální velikosti. Charakteristickým rysem je dojem z hrudní kosti a žeber v sagitální rovině, čímž se značně sníží sterno-vertebrální vzdálenost zploští hrudník. Žebra jsou značně deformovány a šikmém směru, přičemž poloha svalů přední hrudní stěny.

Video: odstranění plic

Typicky je deformace se stanoví bezprostředně po porodu, typický příznak paradox inhalace (zatahování hrudní kosti a žeber během inhalace), patrné zejména při křik a pláč. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji, náchylný k opakovaným zánětlivých onemocnění dýchacích cest. V předškolního a školního věku deformace budou zhoršovat, hloubka a šíře ním v souvislosti s růstem může změnit plánovaný hrudní kyfózy a boční změn páteře. Při pohledu ze strany dobře viditelné vynechány pás vystupující břicha, hrudníku a zploštění vyvýšených okrajových žeber oblouky.

Nejvážnější variantou trychtýř deformace pozorována Marfanův syndrom, který by měl být požadován u všech pacientů s těžkou deformací nálevky, a to zejména v případě, že je to chlapec a deformace v kombinaci se skoliózou. Proto se v takových případech je třeba provést oční vyšetření pro detekci subluxace čočky - patologie, patognomické pro Marfanův syndrom. Pokud se domníváte, že tento syndrom ukazuje ultrazvuk srdce. Rozšíření počáteční části aorty a přes aortální regurgitace přítomnosti nebo mitrální chlopně potvrdí diagnózu. Děti mají obvykle astenická ústavu, oni označili únava, tachykardie a dušnost při námaze.

Stupeň trychtýř hrudníku může být stanovena za použití Gizycko indexu, což je podíl nejmenší vzdálenost mezi zadní obrys hrudní kosti a vpředu od největší obrysu páteře. Existují tři stupně deformace: Iv. na 0,7- II - 0,7-0,5- III - menší než 0,5.

klasifikace

• Klinický průběh rozlišovat kompenzována subcompensated a dekompenzované stupeň. Kompenzovanou fázi, je zde pouze kosmetická vada. Subcompensated fáze je charakterizována mírnými výraznými funkčními poruchami srdce a plic. V dekompenzací fázi má výrazný trychtýř deformaci spojeny s významnou funkčním poškozením.
• Vzhledu, existují tři formy: symetrické a asymetrické.
• Zapíší typické, sedlo a spirálový tvar.

léčba

Absolutní indikace na postup III je deformace stupeň. Postupem, který je také zobrazen v patologii stupně II. Když stupeň deformace I thoracoplasty neprovádí.

V poslední době se nejčastěji používanou metodou chirurgie Nass. Podstatou operace je opravit Sterno-žeberní komplex v korigované poloze plechu. Fixace trvá 2-4 roky.

Optimální věk pro provoz puberty. S velkou opatrností je třeba přistupovat k chirurgické léčby u dětí s syndromového formami deformace. Teprve po důkladném přezkoumání, a při absenci kontraindikací může doporučit operaci.

Sekundární rekonstrukce opakujících deformací technicky mnohem složitější, než je primární, v důsledku přítomnosti jizevnaté modifikovaných deformaci žeber chrupavky. Opakované operace také doprovázena větší ztrátu krve a pooperačních respirační poruchy.

Keeled hrudníku deformity

Kýlem hrudníku deformace je vrozené malformace, a je asi 15% z deformit hrudníku.

Video: 5 abnormálních dětí, které skutečně existují!

klinický obraz

Kýlem hrudníku obsahuje více komponent deformace, ztráta chrupavky žebro může být jednostranné nebo oboustranné a hrudní vyčnívá vpředu v horní nebo spodní části. „Kuřecí“ prsou je také součástí „smíšeného“ kmene s návratovou chrupavky na jedné straně a výstupek na druhém otáčení nebo hrudní kosti. V klinické praxi je nejběžnější varianta, kdy je symetrický výstupek dolních chrupavkami a tělo hrudní kosti - Sterno-chrupavčité vzhledu. Méně často pozorováno asymetrické deformace oboustranný vyčnívající žebra chrupavku a velmi vzácnou kombinaci deformace.

Moderní operační korekce výsledků je uveden v obecných dobrými výsledky. Je to častá komplikace pneumotoraxu a vyžaduje obvykle pouze sběrnou vzduch. Recidivy jsou vzácné a většinou u těch pacientů, kteří provedli jednostrannou resekci postiženého žeberní chrupavky. V takových situacích, v průběhu dalšího růstu se může vyvinout chrupavku výčnělek na protilehlé straně.

anomálie žeber

Abnormality žeber může ležet v samostatné nebo nepřítomnosti deformace žeber chrupavky, a bifurkace synostózy hrany deformace skupinám žeberní chrupavky nebo nepřítomnost, existují velké rozdíly žeber.

Video: Thorax

Rozdělit hrudní hrany (okraje Lyushka) se obvykle projevuje jako silný vystupující formace v blízkosti prsní kosti. Ve vzácných případech je nutné provést diferenciální diagnostiku s rakovinou. Léčba je nutná pouze při značných deformací s kosmetické účely. To spočívá v odstranění deformovaný chrupavky, subchondrální.

Cerebrovaskulární nákladově mandibulární syndrom. Vady žebra (nepřítomnost bifurkace, pseudoartróza et al.), V kombinaci s horním patře nebo rozštěpu gotického vzduchu mandibulární hypoplazie, mikrognacii, glossoptozom a mikrocefalie. Chirurgická léčba je indikována v extrémních případech s významnou hrudní stěny defektu paradoxu dýchání.

Polsko syndrom vždy charakterizována jednostranným onemocněním včetně aplazie nebo hypoplazii prsní svaly hypoplazii pectoralis minor. Často se za nedostatku částí vystavených chrupavkami a žeber, aplazie nebo hypoplazie bradavky aplazie prsu dívky, deformaci ramene a ruky. Diagnóza je založena na vnějším ohledání. K objasnění stavu žeber používaných rentgenových paprsků. Jestliže existuje významný defekt tvoří plicní herniace vyrábět plastové žebro defektů autotransplantaci pomocí neovlivněná strana s žebry. Možná použití před a za hrany s jejich rozdělení a posunu směrem k defektu. Někteří lékaři syntetické materiály se používají s úspěchem. Chcete-li nahradit chybějící svaly produkují pohyb chlopně nebo celý latissimus dorsi. Operace při širokých vad s paradoxním dýcháním pracovat v raném věku.

Rozštěpení hrudní kosti

Štěpení z hrudní kosti - vzácná malformace, který je přítomnost podélné drážky se nachází na střední čáře. Vada se může lišit v délce a šířce až do úplného rozštěpení hrudní kosti. Je třeba poznamenat, paradoxní pohyb mediastinální orgánů, potažený na místě závady pouze zúžená vrstva měkkých tkání a kůže. Viditelný bušení srdce a velkých cév. Závada zjištěna v raném dětství, a zvyšuje jak dítě roste. Spolu s anatomickými pozorovaných projevů a funkčních poruch. Možné poruchy dýchání až k útokům cyanóze. Děti obvykle zaostávají ve fyzickém vývoji.