Deformace hrudníku. Polsko syndrom

Video: Torokoplastika pro Nass. Nálevka hrudníku deformita

Polsko syndrom

Polský syndrom je kombinace anomálií, včetně absence hlavních a vedlejších pectoralis svaly, syndaktylie brachydaktylie, atsliyu (bez prsu bradavky) a / nebo amazia (absence nejvíce prsu), deformace nebo nepřítomnosti hran, absence pásů v podpaží a sníženou tloušťkou podkožní tuk vrstvy (obr. 15-7). Tento syndrom (jednotlivé složky) byla poprvé popsána v roce 1826 a v roce 1839

respektive ve francouzské a německé literatuře, ale je pojmenoval podle britského studenta medicíny Alfred Polska, které v roce 1841 publikoval částečný popis deformace setkal v jeho části. Plné charakterizace kmene se všemi jeho složkami jen se objevil v literatuře v roce 1895

Každý pacient má různé součásti polského syndromu, který se vyskytuje sporadicky, s frekvencí 1 na 30 000 až 1 v 32,000 novorozenců a zřídka běží v rodinách. Porážka kartáčů liší v závislosti na závažnosti a šíři. Očekává se, že etiologie polské syndromu hraje roli abnormální migrace embryonálních tkání, které tvoří prsní sval hypoplazie podklíčkové apterii nebo nitroděložní poškození. Žádná teorie dosud nebylo však zjištěno, platné potvrzení.

Deformace hrudní stěny v polském syndromu se liší od mírných hypoplazie chrupavkami a žeber na postižené straně na aplazie přední hrany a všechny žeber chrupavky (Obr. 15-8). Tak, podle jedné studie u 75 pacientů s Polska syndromem 41 nebyl napínání hrudní stěny, žebra 10 mají hypoplazie místní oblasti bez prohlubní, na okrajích 16 označen kmen s zatažení, přičemž 11 z nich měly významný odvolání. A konečně, na 8 pozorování odhalila aplazie reber.35 důležité pomstít, že mezi stupněm deformace kartáčku a hrudníku žádná korelace.

Obr. 15-8. Anomálie v hrudníku s Polskem syndromem. A nejčastěji hranou rámu naprosto normální, ale nejsou tam žádné prsní svaly.

V, zatažení postižené strany hrudníku s otáčením a (často) zatažení hrudní kosti. Často, opačná strana má kýlem deformaci.
C, Hypoplazie žeber na postižené straně, ale bez podstatně vlavlennya. Tato volba obvykle nevyžaduje chirurgickou korekci.
D, aplazie jedno nebo více žeber obvykle v kombinaci s zatažení sousedními žebry na postižené straně a otáčení hrudní kosti.

Chirurgická léčba polského syndromu vyžaduje pouze malého počtu pacientů, obvykle v aplazie žebry nebo deformace s těžkou depresí (Obr. 15-9). U pacientů s významnou zatažení na opačné straně je často kýlem deformace žeber chrupavky (obr. I5-8B), která může být také napravena v průběhu chirurgického zákroku.

Obr. 15-9. Příčný řez se provádí pod bradavkou a mezi dívek - na místě vznikající následně složí pod prsy.
B, Schematické znázornění deformace otáčení hrudní chrupavky zatahování na postižené straně a kilovidnym vystoyaniya opačné straně.
C, při aplazie žebra endotorakalnaya fascie je přímo pod ztenčené podkožní vrstvy a prsní fascii. Zvedněte prsní sval na "zdravý" strana prsní obložení (pokud existuje) na postižené straně. Ovládat subperihondralnuyu resekce žebra chrupavky, jak je znázorněno přerušovanou čarou. Ve vzácných případech se úroveň resekce vyrábět druhou žeberní chrupavku.
D, pod druhou žeberní chrupavky vyrobit příčný klín korriktiruyuschuyu sternotomie. Po přišití hrudní tlustou hedvábné vlákno je odstraněna jako zadní posunu a rotace hrudní kosti.
Při F ,, aplazie rozštěpené konce žeber štěpy odebrané z protilehlých okrajů pátého nebo sedmého a posílení kovu na postižených bočních švů v mediálním předem vytvořené pmemki hrudní kosti a příčně - s odpovídajícími okraji. Žebra odštěpí, jak je znázorněno, aby poskytovaly maximální mechanické pevnosti z nich.

Ravich použity pro rekonstrukci dělených žeber štěpů potažených teflonem. Další chirurgové kromě žebrových štěpy byly použity chlopně latissimus dorsi svalu. U dívek, je třeba provést korekci deformace hrudníku před výkonem, ale o hypoplazie nebo aplazie prsu, která zajišťuje optimální podmínky pro chirurgické zvýšení budoucí velikost žlázy (obr. 15-10). Rotace latissimus dorsi je zřídka používán u chlapců, zatímco ve druhé dívky, tato operace lze úspěšně použít, je-li to nutné, rekonstrukce prsu.

Obr. 15-10 Počítačová tomografie 24-letého pacientky s Polskem syndromem. Viditelné dojem na okrajích postižené straně (plná čára) a kalevidnaya deformace na opačné straně (duté šipka). Mléčná žláza na postižené straně hypoplastická.

KU Ashcraft, TM držák

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné