Omfalokély a gastroschízy. Frekvenční a predispozicí

Frekvenční a predispozicí

Skutečným Frekvence omfalokély a gastroschisis mezi živě narozených dětí je velmi těžké říci, protože: (1) Statistické údaje jsou často převzaty z registrů, který zahrnoval mertvorozhdennye- a (2) až do výše 1970, gastroschisis je obvykle interpretovaný a zaznamenány jako omfalokéla s prasknutí membrány a ( 3) v posledních dvou desetiletích, zvýšením frekvence potratu v detekci fetální defekty břišní stěny.

Zprávy z Liverpoolu a BC naznačují, že celková četnost omfalokély a gastroschízy je asi 1: 4000 novorozenců. V 60. a 70. letech omfalokéla se vyskytuje častěji. Za posledních 20 let došlo ke změnám ve výskytu gastroschisis a omfalokéla. Není jasné, zda jsou tyto změny s častějším uznání gastroschisis jako nezávislý svěráku (ne „prasknutí omfalokéla s granáty“), nebo se jedná o pravdivé nárůst výskytu gastroschisis. Mnoho studií ukazuje výskyt gastroschízy omfalokéla v poměru 2: 1 nebo 3: 1.

Studoval a dopad na rasu, věk matky, počtu dětí v rodině a sociálních podmínkách relativní četností omfalokély a gastroschisis, ale žádný není odhaleno (Tab. 44-1) zřetelné spojení s výše uvedenými parametry.

Tabulka 44-1. Omfalokély a gastroschisis do dětské nemocnice v Oklahomě v 1986-1990 (5 let)

anomálie

omfalokéla

Anomálie v kombinaci s omfalokély, to je nejlepší zařadit rozdělením pacientů s kýlou pupečníku do dvou skupin: omfalokély syndromu a bez syndromů. Asi jedna třetina pacientů s omfalokéla mají defekty břišní stěny v kombinaci se známými chromozomálními anomáliemi včetně trizomie 13, 18 a 21, ve většině případů omfalokély kombinaci syndrom prořezávat břicho nebo syndrom komponenty Beckwith-Wiedemann nesoucí název EMG syndrom (OMPHALOCOELE-makroglosie -gigantism - kýla pupeční šňůra-makroglosie-gigantismus).

Za tímto účelem je syndrom je charakterizován velkým jazykem, který může dokonce způsobit respirační selhání a hypertrofii vnitřních orgánů, jako je například hyperplasie slinivky břišní se zvýšením Langerhansových ostrůvků a hypoglykemie u novorozenců. Hypoglykemie se vyskytuje u 50% pacientů s tímto syndromem, obvykle na 2. nebo 3. den života.

Karyotypu s omfalokéla ukazuje, že v případech, kdy je plod chromozomální abnormality, kýla pupeční šňůra obsahuje pouze střeva. Grottovém popsáno prořezávat syndrom břišní u pacientů s typickou omfalokéla.

U pacientů s omfalokély a Downovým syndromem se může měnit přiřazené anomálie, včetně jícnu atrézie a závažné malformace kardiovaskulárního a centrálního nervového systému.

gastroschisis

Gastroschíza poměrně zřídka v kombinaci s „velkými“ vrozených vad. Obvykle k tomuto zlozvyku pouze přítomností nesestouplých varlat. Mezi další anomálií je nejběžnější malformace gastrointestinálního traktu, a to především - malrotace. Syndrom „apple slupkou“ není typická pro gastroschisis, ale nemůžeme říci, že to je vzácné.

Tento syndrom je přerušit průběh nadřazené mezenterické tepny. Tenké střevo, druhy délky a umístěn distálně jejunální atrézie, přijímá tok krve ze středního koliky tepny přes kyčelní tračníku anastomózy s krví z kyčelní proximální proudu poháněný oblasti tlustého střeva do tenkého střeva.

Mezi nejčastější a závažné anomálie, v kombinaci s gastroschisis jsou výsledkem střevní ischémie a prezentovány střevní atrézie a gipoperistalticheskimi států. Případy atrézie, jednotlivé nebo vícenásobné, často popisován. Někdy děti s gastroschisis jsou vyslovuje známky nitroděložní střev zkrácení (Obr. 44-6). Asi 20% dětí se gastroschisis odhalila nekrotizující enterokolitidy, během kterého obvykle benigní, ale dlouhodobá - až 3,5 měsíce.

Předporodní diagnostiku, strategie a dodávka

S rozšířeným zavedením porodnické praxe ultrazvukové vyšetření těhotných žen, ve většině případů gastroschízy a omfalokéla nebyla diagnostikována, když vyšetření dítěte po porodu, a to pouze v děloze (obr. 44-7).

Obr. 44-7. Na ultrasonogramme viditelném kýla pupečníku plodu v 24. týdnu těhotenství. Všimněte si jemné obrysové omfalokéla.

Břišní dutina plodu je možné vidět na ultrazvuku v 10 týdnech (počítáno od poslední menstruace matky). Od 13. týdne fetálního střeva by za normálních okolností vrátit do břišní dutiny, a proto je v tomto období mohou být identifikovány jako omfalokély a gastroschisis. Velmi důležité v první studii nebo v následném diferenciální diagnózy mezi dvěma svěráky.

Omfalokéla má oblé náležitě echogenní povlak kýly vak, který se odchyluje od pupeční šňůry. Gastroschíza nemá žádné hladké obrysy nebo povlak eventrirovannye pytel těla a nachází se v určité vzdálenosti od pupeční šňůry. V literatuře jsou chyby diagnostiky se však zpravidla ultrasonografie umožňuje dostatečně přesné diagnózy jako omfalokély a gastroschisis.

Velmi informativní diagnostický test na obsahu matky a-fetoprotein (AFP), které na úrovni zvýšená a omfalokély a gastroschízy. Se zvyšující se počty AFP musí být pečlivě vyšetří na přítomnost ovocných kombinované anomálií. V případě omfalokéla nebo jiných „velkých“ vrozených vad mohou být zobrazeny amniocentéza, což nám umožňuje poskytovat co nejúplnější a přesné informace pro rodiče a odpovídajícím způsobem připravit na další řízení těhotenství a péči o dítě.

Řada badatelů navrhl algoritmus, který umožňuje zvolit rozumný taktiku po stanovení diagnózy. Například detekce velkého pupeční kýly nebo více vrozených vývojových vad u matky může být poučeni potrat.

Rozhodne-li se udržet těhotenství, je třeba projednat řadu problémů. Velikost a míra vyčnívání břišních orgánů může snižovat se zvyšujícím se plod. Aby bylo možné plně informovat o matku a otce dítěte, je nutné provádět pečlivé sledování a opakované ultrazvukové vyšetření, takže pokaždé, když přijímat a poskytovat rodičům nejvíce „čerstvé“ informací.

Je důležité v této fázi jasně koordinovat činnost a plány rodičů, porodníků, pediatrů a dětských lékařů. Je nezbytné, aby dostupné údaje pro stanovení odhadované množství pre-chirurgie a diskutovat tento problém s rodiči.

Opakoval sériové ultrazvukové vyšetření - nejvíce informativní metodu pro určování toho, jak se dítě vyvíjí s gastroschisis, ačkoli ani velikost vady břišní stěny, nebo povaha eventirovannyh orgánů, ani doba trvání expozice plodové vody, aby bylo možné s jistotou předvídat výsledek.

Nicméně rozšíření kliček tenkého střeva a ztluštění jejich stěn hovořit o vážnější prognózou, pokud jde o střevní léze a těžším klinickým výsledkem. Vezmeme-li v úvahu tuto situaci, pak pacienti s vysokým rizikem s těmito změnami může být k předčasnému porodu.

dodávka

Podle některých publikacích, zvýšení přežití u dětí s omfalokély / gastroschisis je spojena částečně se zavedením praxe selektivní dodání císařským řezem, který je vyroben pouze v případech, kdy na základ ultrazvuku může s jistotou hovořit o konci „zrání“ plic plodu. Nicméně, většina autorů neříkejte snížení výskytu komplikací a snížit úmrtnost při porodu císařským řezem. Kupodivu, ale vaginální porod, se zdá být méně traumatizující pro tyto pacienty.

Prognóza omfalokéla horší než gastroschisis, ale oba svěráky záleží trochu na prenatální diagnostiku a způsobu porodu.

léčba

Předporodní diagnostiku optimálně připravit na narození dětí s vadami v břišní stěně. Je-li diagnóza stanovena prenatálně gastroschisis, provoz po narození dítěte musí být nouze. Když omfalokéla, zejména malé rozměry, na jedné straně, tento zásah musí být také stav nouze, ale takový naléhavost jako gastroschisis, no, a dítě před operací je předmětem důkladné vyšetření.

Gastroschíza a velký pupeční kýla nutně provedena předoperační přípravu. Za prvé, že vyprázdnění zažívacího traktu, která mu brání roztahování. Za tímto účelem, žaludek se podává orální nebo nasogastrickou sondou, kterou je sacím provádí snadno. Je také důležité pro udržení tělesné teploty dítěte a chránit eventrirovannoe břišní obsah.

Popisuje řadu zařízení určená k ochraně eventrirovannyh subjekty, například speciální sáček na střevo, nátěry, obvazy, zejména s teplým fyziologickým roztokem, ale dáváme přednost uzavřít těla plastové fólie (Saran Wrap, Glad, Handi-Wrap), přes které ukládají velká suchý sterilní obvaz.

Okamžitě začít podáváním antibiotik a infuzní terapie tekutiny. Na základě prospektivní analýzy chování z 30 pacientů, jsme vyvinuli schéma infuzní terapie v předoperačním období. Podle tohoto schématu nejprve intravenózně koloidních roztoků v dávce 20 ml / kg, a následně roztok Ringerova laktátu (buď 0,25 nebo 0,50 fyziologického roztoku doplněného draslík) tak, aby celkový objem byl 122 ml / kg + 54 ml během prvních 24 hodin života.

Když radikální operace u dětí s omfalokély a gastroschízy tam se zvýšeným tlakem uvnitř břicha. Příliš mnoho napětí břišní stěny vede k respiračních poruch souvisejících s vysokým postavením membrány a porušení žilního návratu do srdce v důsledku stlačení dolní duté žíly.

Aby se zajistilo, že je bezpečné provádět radikální zásah je potřeba během operace měří intragastrického tlaku v systému nebo na horní a dolní duté žíly, nebo obojí. Toto měření je během operace velmi užitečné, ale ve většině případů se neprovádí a analýzy materiálu v publikacích, toto číslo nebere v úvahu, a ještě více ve srovnání.

Častěji, rozhodnutí o volbě způsobu zásahu je proveden na základě klinických dat a intraoperační společné diskuzi o této záležitosti ze strany chirurga a anesteziologa. Podle našich zkušeností, v případě potřeby inspirační tlak menší než 40 cm H20 s dobrou periferního prokrvení, to předpovídá příznivý v časném pooperačním období v konvenčním kapalinu a ventilační podpory a možnosti rychlého extubaci dítěte.

KU Ashcraft, TM držák

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné