Chronická nedostatečnost nadledvin. klinický obraz

Pacienti si stěžují na únavu, svalovou slabost, ztráta hmotnosti, snížení nebo ztráta chuti k jídlu, letargie, ztráta zájmu o život. Zn hypotenze, ztráta hmotnosti.

hyperpigmentace kůže a sliznic - charakteristickým znakem chronické primární nedostatečnosti nadledvin. Zvýšené ukládání melaninu je pozorována v otevřených a uzavřených částech těla, a to zejména v oblasti oděvního tření na palmární linky, pooperačních jizev na sliznice úst, v dvorců bradavek, konečníku, zevních genitálií. Hyperpigmentace je patognomonické symptom primární adrenální selhání, a nikdy nalézt v sekundární nedostatečnosti nadledvin.

Pouze malý počet pacientů s primární lézí nadledvin, tento příznak může chybět. Ztmavnutí kůže je téměř vždy jedním z prvních příznaků onemocnění byly sníženy sekreci hormonů kůry nadledvin vede ke zvýšené sekreci ACTH. To zvyšuje o 5-10 krát, a zvýšenou biosyntézu hormonů nadledvinek neporušený. Vzhledem k této nejisté době vylučovaný dostatečné množství hormonů.

Rychlý nárůst pigmentace kůže a sliznic indikuje rostoucí závažnost onemocnění a je prediktorem nástupu příznaků addisonicheskogo krize - akutní nedostatečnost nadledvin. A naopak, snížení pigmentace pozorována kompenzace adrenální insuficience dosažené jmenování odpovídajících dávek syntetických analogů hormonů, zesvětlování kůže a sliznic doprovázené snížením plazmatické ACTH. Ve vzácných případech, Addisonova nemoc může nastat ACTH-produkující adenomy hypofýzy. Předpokládá se, že dlouho existující adenohypofýzy stimulace v důsledku nízké produkce kortisolu vedou k tvorbě sekundárních adenomů.

V 5-20% pacientů s primárním chronickým srdečním selháním objevit na kůži Depigmentovaný oblastech vitiligo.
Hypotenze - jeden z prvních a povinné projevy chronické nedostatečnosti nadledvin. Systolický tlak je 110 až 90 mm Hg. . Art, diastolický - 70 a dále. Ve vzácných případech, krevní tlak může být normální nebo zvýšené (u pacientů, jiné než adrenální insuficience, hypertenze). Nejčastěji se jedná o kombinaci dochází po bilaterální adrenalektomií o Cushingovou chorobou.

Charakteristické Addisonova choroba patří závratě, synkopa, tachykardie, progresivní slabost, hypoglykemický stav. Glukokortikoidy a aldosteron hraje roli při udržování normální hladiny krevního tlaku, proces glukoneogeneze a androgeny, vylučovaný kůrou nadledvin, má anabolické účinky.

Pokud porucha sekrece snižuje tonus arteriol a kapilár, snižuje hladinu cukru v krvi v plazmě a anabolické pochody v tkáních a svalů. V tomto ohledu snižuje tělesnou hmotnost a silná únava přijde. úbytek na váze - téměř konstantní příznak Addisonova choroba - může být postupný nebo rychlá. Váhový úbytek je obvykle koreluje se stupněm závažnosti poruch příjmu potravy a gastrointestinální poruchy. Posledním je velký výběr: pokles a ztráta chuti k jídlu, bolest břicha, obvykle bez jasného lokalizace, horší v období dekompenzace onemocnění.

Typické a časté projevy - hypoacid gastritidu, spastická kolitida, často rakovina žaludku a dvanáctníku. Převaha stížností na změny v zažívacím traktu, u některých pacientů vede k pozdní diagnózou chronické nadledvin nedostatochnosti- nemocný dlouhou dobu viděn gastroenterologa.

Váhový úbytek v Addisonova choroba je spojena s opravdovou snížení množství svalové tkáně a ztráty tekutin.

Astenie vyskytuje u většiny pacientů s chronickou adrenální insuficience a je charakterizován tím, celkovou slabostí, letargie, neschopnost udržet aktivní životní styl. Zbytek obvykle nevede k obnovení síly a vitality. Často pacient je obtížné se dostat z postele, protože závratě a nevolnost výpadky proudu. Slabost spojená s porušením všech druhů cenných papírů - elektrolytu, sacharidů, belkovogo- redukce a zmizení její příchod po úhradě nedostatečnosti nadledvin.

U chronických nedostatečnosti nadledvin sníženou funkcí pohlavních žláz. Snížení sekrece gonadotropinů, zejména FSH. Nedostatek hormonů nadledvin porušuje reprodukční funkci, způsobuje patologie těhotenství.

Duševní poruchy se vyskytují u více než poloviny pacientů s Addisonova choroba. Při chronické nedostatečnosti nadledvin detekovány psychiatrických a neurologických poruch. Někdy jsou nestabilní a snadno charakter. Značené apatie nebo podrážděnost, zhoršení paměti. S rozvojem onemocnění objevují iniciativy ke snížení, ožebračení myšlení, negativity. Akutní duševní stav, doprovázené halucinacemi, se vyskytují zřídka. U pacientů s nedostatečnou sekrecí hormonů nadledvinek v EEG detekuje změny: pomalých vln ve všech vodičů, snížení počtu a- a P-vln.

Snížené duševní aktivitu a změny v elektroencefalogramu většina výzkumných pracovníků spojených s metabolické poruchy v mozku, způsobené snížením hladiny glukózy v krvi a chronické hypoglykemie.

Zvýšená sekrece ACTH u pacientů s primární adrenální lézí také vliv na chování v důsledku, paměťové procesy.

Diagnóza chronické nedostatečnosti nadledvin je vyrobena z anamnézy, klinického obrazu nemoci, výsledky výzkumu funkce kůry nadledvin, stejně jako s ohledem na stav dalších orgánů endokrinní soustavy.

Historie onemocnění se vyznačuje tím, trvání proudu, zhoršující se zdraví v jarních a podzimních období, zvýšená citlivost na spálení, úbytek hmotnosti, snížení chuti k jídlu, únavu po fyzické námaze, závratě, mdloby.

Na základě analýzy frekvence klinických příznaků Addisonova choroba založený ukázal, že většina informativní funkce jsou kombinace slabost a adynamia při hubnutí, hypotenze, melasma, duševními poruchami. Přítomnost hyperpigmentace vždy svědčící o primární nedostatečnosti nadledvin.

Tuberkulóza nadledviny stanoven na základě aktivních nebo neaktivních ložiska tuberkulózní změny, nebo jiných orgánů detekce kalcifikací v nadledvinkách. Tuberkulózní proces v nadledvinkách často spojené s lézemi urogenitálního systému. Při absenci tuberkulózy procesu v jiných orgánech tuberkulinový umožňuje vyloučit nebo potvrdit, chronické infekční proces v nadledvinkách. Vzhledem k pomalému vývoji tuberkulózní infekce v nadledvinkách příznaky nedostatečnosti nadledvin vyvíjí postupně, pomalu, po dobu několika let a stát se klinicky zjistitelné téměř úplné zničení kůry nadledvin.

CT a ultrazvuk může diagnostikovat tuberkulózu proces vnutrinadpochechnikovye kalcifikace, nádorů, metastáz a houbovým chorobám. Perkutánní biopsie aspirace adrenální umožňuje určit charakter nadledvinek léze, např primární T-buněčný lymfom, nadledvinky, doprovázený adrenální nedostatečnosti, nebo parazitárních infekcí (Echinococcus).

Diagnostika autoimunních Addisonova choroba na základě určení představovat adrenal autoprotilátek. Pro stanovení krve od pacientů, kteří užívají fixaci komplementu, pasivní hemaglutinaci, pretsipitatsii- nepřímou metodou imunofluorescenční, která má největší citlivost. Je založen na interakci antigen (adrenální tkáně) s protilátkou (séra pacienta) za vzniku komplexu antigen-protilátka, který na další interakci s antigammaglobulinom (značenou fluorescenčním barvivem), čímž nadledvin úseky specifické luminiscence. Pokud se zjistí, odezva je pozitivní.

Za použití metody nepřímé imunofluorescence protilátek na buňky kůry nadledvin byly nalezeny u pacientů s diabetes závislý na inzulinu a jejich příbuzných. Hladina kortizolu a aldosteronu byly normální, ACTH - vzrostl. Výsledky ukazují na přítomnost skrytého nedostatečnosti nadledvin u pacientů s jinými autoimunitními poruchami. Včasná identifikace protilátek přispět k včasné diagnóze kůry nadledvin.

Pro vyjádření diagnózou primárního adrenální insuficience může být použit jak přímých a nepřímých metod pro studium funkčního stavu kůry nadledvin. Nepřímé indikátory zahrnují adrenokortikální funkční test se zatížením vodou, glykemické křivky po glukózy zatížení, studium draselného a sodného obsah v krevní plazmě vzorku Thorne. Přímé metody zahrnují stanovení hladiny v krvi a moči kortikosteroidy a ACTH - kortizol, aldosteron.

Voda sample-Robinson Pouera-Kepler je založena na zadržování vody v těle pacientů s Addisonova choroba po zavedení jejího vnitřku. To je spojeno se zvýšenou sekrecí antidiuretického hormonu. Pozitivní test s nákladem vody může být dostatečné důkazy pro diagnózu chronické nedostatečnosti nadledvin u pacientů bez onemocnění ledvin, městnavého srdečního selhání, cirhózy a v případě, že zpoždění tekutina může být zabráněno předem zadáno hydrokortison kortizonu orálně nebo intramuskulárně v dávce 50 mg.

Nízká hladina glukózy v krvi nalačno spontánní hypoglykémii po sacharidů-bohatých potravin a glukózy zatížení charakteristické pro většinu pacientů s adrenokortikální nedostatečností. Časté hypoglykemie se ztrátou vědomí při léčbě diabetiků typu I s inzulínem jsou podezřelé příznaky Addisonova choroba. Sérum, které často mají protilátky proti kůry nadledvin.

U pacientů s nedostatečnou sekrecí kortikosteroidů charakterizovaných sníženými hladinami zvýšení obsahu draslíku a sodíku v krevním séru, jakož i snížení koeficientu sodík / draslík, avšak i u neléčených pacientů, tyto údaje jasně ukazuje pouze predkrizovom stav. Eozinopenicheskaya vzorek Thorne, L. Šoffer podrobně popsáno a GA Zefirova považován za nepřímý způsob stanovení funkce kůry nadledvin.

Přesnější pro diagnostiku Addisonova choroba je přímá metoda výzkumu funkčního stavu hypofýza-nadledviny systému. Mezi ně patří stanovení obsahu ACTH, kortizolu, aldosteronu v krevní plazmě pacientů v průběhu studie sutok- vylučování 17-ACS-17 CS před a po ACTH určení. Zvýšení hladiny ACTH v plasmě - důležitým diagnostickým znakem primární adrenální insuficience. To narušilo rytmus sekrece ACTH: zvýšené hladiny ACTH ráno a večer. Ale další stimulace ACTH o dlouhodobém podávání CRF způsobuje žádné zvýšení produkce hormonů.

Výsledky studie původního obsahu v plazmě kortizolu, aldosteronu a denní množství 17-OCS v moči není vždy přesně odrážet funkci kůry nadledvin, jako u pacientů s částečným jejich poškození, tyto údaje mohou být normální. Proto je spolehlivější studie funkci kůry nadledvin v náročných testech.

Aby bylo možné určit povahu a rozsah porušování sekrece hormonu kůry nadledvin používá krátkodobé a dlouhodobé testy s ACTH. Lék se podává intravenózně a intramuskulárně. Pro krátkodobé užívání přípravku ACTH vzorku - sinakten (značka «Sandos», Švýcarsko), intravenózně. Za účelem dlouhodobé stimulaci kůry nadledvin suspenzi byl intramuskulárně podáván kortikotropin zinek nebo sinakten depo. Akutní zkušební intravenózní podávání se reakce k určení kůru nadledvin na stres a mineralokortikoidní rozlišit gluko a nedostatečnosti v úrovni kortizolu a aldosteronu plazmě byla stanovena po 30 a 60 minut po rychlé intravenózní injekci 25 U (0,25 mg) sinaktena rozpuštěného v 5 ml fyziologického roztoku (Obr. 58, 59).

Předpokládá se, že normální funkce kůry nadledvin minimální zvýšení koncentrace kortisolu a aldosteronu v plazmě pod vlivem léku by měla být alespoň 200%. Pokud je hladina hormonů v daném vzorku nezvyšuje, znamená to, že nedostatek peněžních rezerv kůry nadledvin. Normální vzestup kortizolu a aldosteronu v důsledku vzorku nevylučuje nadledvin, protože tento test neodhalí potenciální rezervy.

Obr. 58. Obsah kortizolu v krevní plazmě po intravenózní injekci 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - snížení 3 effekta- - redukční účinek.

Obr. 59. Obsah aldosteronu v krevní plazmě po intravenózní injekci 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - pacientů.

Obr. 60. Průměrná denní vylučování 17-ACS s intramuskulární injekcí ve výši 100 IU sinaktena depa u zdravých jedinců a u Addisonova choroba.
1-2 zdorovye- - relativní nadledvin nedostatochnost- 3 - úplný výpadek

Pro stanovení potenciální využití rezervy kůry nadledvin testu s prodlouženou stimulací nadledviny použití depotní ACTH léčiva, intramuskulárně: zinkové suspenze a kortikotropin sinaktena depa. Je-li vzorek suspenzí přípravku zinku kortikotropin podávány intramuskulárně v 30-40 IU denně po dobu 3-5 dnů. Pokud je vzorek s sinaktenom injekcí provádí, a také intramuskulárně. Stanovení 17-ACS v moči se provádí, jak před podáním léku a během dne stimulace kůry nadledvinek v 1-, 3- a 5-tého.

U zdravých lidí, vylučování ze dne 17.-OCS v moči se zvýší na 300-700% původní úrovně. V plné rychlosti primární adrenální nedostatečnosti 17 ACS v krvi a v moči je nízký a jednotné před a po stimulaci.

Pokud je relativní nedostatečnost nadledvin původní obsah ACS 17 může být normální nebo snížené, zvýšit úroveň zdravých jedinců, ale zůstává na stejné úrovni (Obr. 60), ve 3. den 17. obsah ACS v 1. den stimulace. Tak, při zachování hotovostní rezervy sekrece hormonů kůry nadledvin má nedostatek potenciálních zásob. Naopak, v sekundární nedostatečnosti nadledvin ACTH stimulace v prvních dnech nemůže dojít ke zvýšení sekrece hormonů a v příštích 3-5 dnech může dosáhnout obsahu svých normálních hodnot.

Důležitým bodem pro diagnózu chronické nedostatečnosti nadledvin je správné vyhodnocení dat získaných během zkoušek s ACTH. Je třeba vzít v úvahu počáteční úroveň hormonů a jejich nárůst po zátěžovém testu v procentech.

Lékař by měl být vědom plné míře odpovědnosti za diagnózy hypocorticoidism jako náhradní terapie kortikosteroidy je předepsán pro život, a v případě, že k chybné diagnóze nemůže být zrušen z důvodu potlačení sekrece ACTH a vývoj sekundárních nadledvin nedostatochnoti pozorované u pacientů léčených kortikosteroidy pro dalších nemocí.

NT Starkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné