Farmakoterapie v myasthenia a myastenický syndrom. Krize v myasthenia

Video: Myasthenia gravis. Klinika, diagnostika, chirurgie myasthenia © Klinika, diagnóza, myasthenia chirurgie

Myastenický krize je najednou rozvoj kritického stavu, jehož příčinou je porušení neuromuskulární vedení kompetitivní bloku. MK se vyskytuje v 13-27% případů během prvních 3 let trvání onemocnění, bez ohledu na věk pacienta, a forma nemoci. Mezi nejzávažnější komplikace - selhání v bulbární formě riziko vdechnutí potravy nebo „dušení ventilu“ respirační kvůli slabosti jazyka a epiglottis, a páteře podobě - v důsledku odstavení bránice a mezižeberní svalovou slabostí. akutní srdeční selhání může vyvinout srdeční formy krize. Cholinergní krize způsobená předávkováním AHEP a podobá myastenický krizi.

Diferenciální diagnóza myasthenia krizí

Spolehlivé diagnostický test se opakuje intravenózním podání 1 ml roztoku 0,05% neostigminu: ZAŘÍZENÍ myastenický krize dochází k regresi příznaků s cholinergní - příznaky růstu.

Léčbu. Je-li krize myasthenic léčba zahájena subkutánní nebo intravenózní injekcí třikrát po sobě na 30 minut 2 ml roztoku 0,05% neostigminu (nebo 2 krát během 45 minut 3 ml). Žádný efekt je označení pro mechanickou ventilaci. Ventilátor je znázorněno jako tachypnoe při teplotě - 35 dechů za 1 minutu, čímž se snižuje na 25% vitální kapacity, což zvyšuje jejich fyziologicky mrtvého prostoru a hypoxemie, spojený s hyperkapnií. Je-li potřeba pro mechanickou ventilaci přetrvává déle než týden, tráví tracheostomii. Pro snížení tvorby slin a bronchiální sekreci podáván 1 ml 0,1% roztoku síranu atropinu. V případě porušení požití jídla je poskytována prostřednictvím nosopischevodny sondy.

V těžkých forem myastenický krize provádí pulsterapiyu: 1000-2000 mg podávané intravenózně prednisolon hemisukcinát-kapání, s méně závažné - je léčivo podáváno v množství 1,5 až 2 mg / kg (v průměru 100 až 200 mg) za den. Současně podávané doplňky draslíku (intravenózně 30 ml 10% roztoku chloridu sodného na 500 ml isotonického roztoku chloridu sodného draselného při teplotě 20 kapek za 1 min). Účinně plazmaferéza nebo hemosorpce.

Timoptin (Příprava peptidových frakcí thymus) subkutánně v dávce 100 U pevné látky, rozpuštěné v 1 ml isotonického roztoku chloridu sodného na injekci. V průběhu 5 injekcí podávaných v intervalech 3 dnů. V 1/3 zlepšení poznamenal po první injekci, zbytek - po dobu 2-3 minut po injekci. Vylepšená neuromuskulární přenos a stav akčního potenciálu v kosterní svalstvo motorových jednotek opakovaně potvrdily údaje EMG. To nám umožnilo snížit AHEP dávky.

Nežádoucí účinky při podávání Timoptin nebyla pozorována. Parciální nebo generalizované srdeční myastenického krize se závažnými kardiovaskulárními poruchami intravenózně 6 ml (50 až 100 mg), cocarboxylase, 10 ml 10% roztoku panangina, 1 ml 0,06% roztoku Korglikon zředěného na 10-20 ml 20% nebo 40% roztok glukózy, subkutánně - 1 ml 10% roztoku kofeinu benzoátu sodného nebo 1 ml kordiamina. S neúčinnosti těchto opatření se používají plazmaferéza (3-5 zasedání), hemosorpce (1 sezení).

Při léčbě pacientů s cholinergní krizi by měly být zrušeny AHEP. Podán nitrožilně 0,5-1 ml 0,1% roztoku síranu atropinu, pak byl opakovaně (1-1,5 h) subkutánně 1 ml (před mydriáza a sucho v ústech).

Účinné podávání cholinesterázy reaktivátorem dipiroksima- 1 ml 15% roztoku pod kůži nebo do svalu. Po 1 hodině se vstřikování ve stejné dávce byl opakován. S nárůstem respirační příznaky selhání je pacient převeden na ventilátoru. Někdy stačí, aby přestali užívat AHEP na 16-24 hodin a udržuje se při této doby umělé plicní ventilace. S neúčinnosti těchto opatření ukazuje, plazmaferéza.

Účelem adjuvantní terapie v dlouhodobé léčbě - zlepšit syntézu a uvolňování acetylcholinu, svalové funkce a snížit vedlejší účinky kortikosteroidů. Realizace prvního problému jsou agonisty, prostředky vápníku, methionin, ATP, glutamová kyselina, vitamin B, D a E, Riboxinum, fosfoden, adaptogeny (tinktura Schisandra a Eleutherococcus).

Aby se zabránilo osteoporózy při dlouhodobém podávání kortikosteroidů podávány Retabolilum 5% roztoku na 1 ml intramuskulární 6 krát, s intervalem mezi injekcemi do 3 dnů. Potom se interval mezi injekcemi se zvyšuje na 5, 7, 10, 15, 20 a 30 dnů, a pak se převede do udržovací dávce (1 ml 5% roztoku z 1 každé 2 měsíce.) Již několik let. Vedlejším efektem delším používání Retabolilum je virilization. Lék se nedoporučuje u mladých žen a mužů s BPH. Pro prevenci osteoporózy a formulace obsahující fluor se aplikuje korebiron (ossin) 0,5-1 g třikrát denně.

myastenické syndromy

Myastenický syndrom klinické projevy jsou podobné těm u kojenců. Porušení nervosvalového přenosu v tomto onemocnění dochází na presynaptických úrovni. Myastenický syndromy jsou rakovinovým neyromiopatiyah (Lambert-Eatonův syndrom), systémové onemocnění pojivové tkáně, botulismus. Hlavní diferenciální diagnostiku těchto syndromů je „příznak vrabatyvaemosti“ - zvýšená následné akce vyvolané potenciální amplitudu během stimulační média (10-20 impulzů / s.) A především vysoká na frekvencích záznamu EMG (40-50 pulzů / sec.). Když myastenický syndrom spolu s terapií základní onemocnění předepsaných kalciových preparátů AHEP guanidin.

Myastenický syndrom jako komplikace výsledků léčby drogové z blokády nervosvalového přenosu na presynaptických úrovni antibiotiky aminoglikozidovogo série (gentamicin, kanamycin, neomycin, linkomycinu, atd), streptomycin, tetracyklin, curariform prostředky (ditilin, tubokurarin, diplatsin, melliktin) , D-penicilamin, některá antikonvulziva (trimethadion, klonazepam, barbituráty), přípravky lithiové a chinin.

Léčba začíná s vývojem léků, které způsobily zrušení syndrom jmenovat detoxikační léčbu, vitamíny, AHEP, kalisodergaszczye prostředky.

Kromě výše uvedených léčiv, pacientů s myasthenia a myastenické syndromy kontraindikováno svalová relaxancia, sedativa, antipsychotika, antidepresiva, barbituráty a morfin formulací dlouhodobě působící laxativa obsahující hořčík, sulfonamidy.

kmenové VN

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné