Myasthenia gravis. léčba

Video: Léčba: Myasthenia gravis. Bests Medical Therapy myasteniích. tymektomie

Otázka svědectví tymektomii v myasthenia je v tomto rozhodnutí. Mezitím se při určování indikace chirurgické léčby mají často problémy. To je způsobeno tím klinických forem, průběh onemocnění, věku pacientů. Většina lékařů věří, že místní forma s dlouhými remise a bez tendence ke zobecnění není zobrazen na tymektomii.

Předpokládá se, že pacienti mladší - nejvhodnější pro chirurgickou léčbu kontingentu (Viets, Schwab, 1960). Někteří lékaři zdržet tymektomii u nejzávažnějších forem myasthenia gravis. Ostatní chirurgická léčba, když se vezme rozvoje kritického stavu (VA Zhmur, AA Anohin, 1960- Erbslöh, Allemand, 1965).

Domníváme se, že tymektomie je určen pro všechny projevy myasthenia gravis, v případě, že diagnóza je zcela oprávněné a autentické (VM Kravets, 1965- KT Hovnatanian VM Kravets, 1967). Tím jsme se dostali na základě klinického průběhu myasthenia gravis, trvání nemoci, a ojedinělé případy dlouhodobé remisi. Případy spontánního zotavení, popsané v literatuře, jsme neviděli, a na druhé straně, že srážecí faktory (psychogenní trauma, těhotenství, infekce, a tak dále. D.) rychle zhoršovat během myastenického procesu. Klademe velký důraz na datovou pnevmomediastinografii.

V případech, kdy není možné vidět stín brzlíku v takzvané „prázdném předním mediastinu“, odmítáme operaci. Tato poloha se vyplatilo v počtu pacientů, u kterých selhala v organickém poškození mozku následné diagnostikování, myasthenia gravis a predstazlyala syndrom, spíše než zřetelná nemoc.

První tymektomie v myasthenia jsme provedli v lednu 1961, tentokrát od srpna 1969 tymektomii v různých časech od počátku (od 1 měsíce do 10 let), jsme vyrobili 47 pacientů ve věku 10-49 let. Většinou to byly ženy (38 osob) prosperující věk. Zobecněné forma myasthenia gravis byla přítomna u 42 pacientů, místní - u 5 pacientů. U 4 pacientů s místními formami přišel k symptomům přední oční a nemocí pohybového ústrojí. Jeden pacient z této skupiny byly nejzřetelnější disfagicheskie jev.

Přes počáteční lokální projevy myasthenia gravis, onemocnění v budoucnu postupně vyvinula. Ve 27 pacientů mělo těžkou formu myasthenia gravis, 20 - střední závažnosti. Most v kritickém stavu kvůli rezchayshey svalová slabost nemůže chodit, sedět, polykat, mluvit. Často v rozporu s polykáním, dušení fit musel urychleně poskytnout pomoc, zavedení neostigminu výrazně zlepšil stav - 1 - 1/3 hodiny.

Většina pacientů (42 osob) ukázala progresivní průběh z myasthenia gravis. Někteří pacienti byli operováni na pro myasthenia gravis s chronickým a spontánní remisi.

M. pacient, 29 let. 3 měsíce po normálním (druhé) narození v říjnu 1959 došlo k oslabení, ptóza očních víček, dvojité vidění, slabost v končetinách. Vzhledem k tomu, květen 1960 vyvinul slabost krčních svalů, únava při žvýkání, potíže s polykáním (tekutá strava nalil nosem), hypersalivace. Vstupné neostigmin usnadněno stav pacienta. S těmito jevy přišel na kliniku v roce 1961 2/1
Při přijetí pacient nemohl sedět a chodit, často postupující astma ostře hypersalivace. Neostigmin obdržely injekce Nivalinu, strychnin, vitaminy C a B. Teprve po injekci 1 ml roztoku 0,05% neostigmin pacienta by jíst, 1-1 / 2 o'clock usnadněno dýchání poněkud snížené slinění.
Když pnevmomediastinografii s tomografie odhalila přítomnost v přední, horní části mezihrudí trojúhelníkového tvaru stíny homogenní 8x5 cm, s přesnými obrysy - hyperplastické brzlíku. Krevní test - lymfocytóza (32 - 35%). Plazma sodná sůl 97,6 meq] L, draselný - 3,9 mmol / l. Elektrokardiogram - výrazné dystrofické změny v srdečním svalu. Elektroencefalogram - snížená aktivita mozku, byly odhaleny ložiskových změn. Při stimulaci svalů a galvanického faradic proudu pro dosažení exprese myastenický reakci. Diagnóza: závažná forma generalizované myasthenia s progresivní, poruchy dýchání a polykání. V den získal 3 ml roztoku 0,05% roztoku neostigminu injekcí.
19/1 1961 vyrobený tymektomie. Celková střední sternotomie pro Milton. Vypouští velikost brzlík 15X3X0,5 cm (viz obr. 92) o hmotnosti 8 g v tuku histopatologické vyšetření žlázy mezi poli detekován ostrůvků brzlík, ve kterém je velké množství lymfatické tkáně s malým množstvím velmi malé velikosti Hassall buněk.
V prvních dvou týdnů po operaci se pacientův stav těžká: myastenický krize holinergicheskimi- střídal denní dávka neostigminu se upraví na 10 ml roztoku 0,05% v injekci. Požití se značně ztěžuje, takže nemocný přivádí sondou. V souvislosti s vyjádřenou hypersalivaci často napadána astmatické záchvaty s zjevné známky hypoxie. Proto systematicky prováděna katetrizace tracheobronchiálního stromu s aspirací hlenu a sputa atmusom.
Následně se pacientův stav postupně zlepšila: zvýšení svalové síly, se vrátil do normálního polykání, dýchání, hypersalivace zmizel. Na konci třetího týdne o potřebě jmenování neostigminu zmizel. Pacient dlouhé procházky, byly zaznamenány únavové charakteristiky. 2 měsíce byla pozorována v klinické praxi, neostigmin nepřijal.
9 měsíců po operaci u kontrolního vyšetření ukázalo, že se pacientův stav je zcela vyhovující, větší váha 8 kg, provádět domácí práce (praní prádla, mytí podlahy, a tak dále. D.) a pouze občas po těžké fyzické námaze trvá 1-2 hodiny prášek 0,015 z neostigminu
Ve studii pacientů po 8 letech - stát je zcela vyhovující. Plně slouží sebe a svou rodinu. Pokračuje se pravidelně dostávat 3 prášek (0,015 g) neostigmin za den.

Pnevmomediastinogramma Pacient M. za hrudní kostí hyperplastické brzlíku

Patologické studie odhalily hyperplazie thymu ve všech 47 pacientů operovaných pro myasthenia gravis. Kromě toho, u 4 z nich, spolu s hyperplastické brzlíku, brzlík nádor odstraněn. 1 ze 4 pacientů odstraní timotsitoma, který se nachází na pravém obrysu dolní pól vilochkovoi žlázy a provést významnou část pravé pleurální dutiny. Druhý pacient také odstranit ekstraorgannaya timotsitoma lokalizované v přední horní části mezihrudí na pravé straně.

U třetího pacienta se nacházejí v malých rozměrů (až do 2,5 cm v průměru) intraorganic timotsitoma, který se nachází hluboko v ostře hyperplastické brzlíku, který zaujímá centrální polohu v přísně přední horní mezihrudí. Čtvrtý pacient zapouzdřené rakovinou anatomický pozice obsazena hyperplastickou thymus. Železo našel typické lymfatické folikuly s zárodečných center, někdy dosahuje gigantických rozměrů a gassalevy tele.

Mikrofoto brzlík

KT Hovnatanian, VM Kravets

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné