Resuscitační v myasthenia

Onemocnění je obvykle spojena s antiatsetilholinovym podle cirkulujících protilátek k receptoru, která vede na postiženou oblast postsynaptických receptorů acetylcholinu.

myasthenia frekvence je 2-10%: 10 000. To je, zdá se, nezávisle na zeměpisné poloze nebo klimatických terénu. Ženy se 2-3 krát častěji muži-the je nezbytný výskyt vrchol se ženami za třetí dekádě života. Muži starší než 40 let onemocní stejně často jako ženy. Výskyt vrchol u mužů je oslavován na šestém a sedmém desetiletí života.

Úmrtnost je asi 20% a ve většině případů je způsobena nedostatkem dýchacích svalů nebo vdechnutí.

Spontánní remise a exacerbace jsou pozorovány u 25-50% pacientů, nejčastěji v prvních dvou letech této nemoci. Zhoršení jsou často spojovány s přepracováním, přidružené nemoci a alkohol nebo potraviny s vysokým obsahem sacharidů.

Ačkoli existence patologických příznaků, absolutně patognomické pro kojence, je nepravděpodobné, že existuje určité konstelace z nich umožňuje předpokládat s naprostou jistotou o existenci tohoto onemocnění. Čelní desky motoru chronicky postižených svalů válečky vykazují pokles postsynaptický a zvýšení synaptické šířky štěrbiny.

Počet postsynaptických receptor acetylcholinu v myasthenia výrazně snížena. V krvi se stanoví antinukleární protilátky a protilátky proti příčně pruhovaných svalech a acetylcholinových receptorů. Nemoc, myasthenia analogický byly získány experimentálně imunizaci zvířat proti své vlastní receptory acetylcholinu v koncových motoru desek.

Přání k závěru, že myasthenia gravis je autoimunitní jev postsynaptický musí omezit z následujících důvodů: za prvé, acetylcholin protilátky se nacházejí ve všech případech zabolevaniya- za druhé, tyto protilátky detekované u lidí bez klinických příznaků myastenie gravis.

Světelná mikroskopie odhaluje postižených svalů se často vyjadřuje svalových vláken atrofie, degenerace a nekróza. Kolem ohrožené svalových vláken a žilek označen infiltrace charakteristický kolo buněk. Nicméně, tyto změny nejsou patognomické pro kojence, které mohou být pozorovány a polymyozitidy.

Přibližně 10% pacientů s tumory timusa- 50% thymomas spojené s myasthenia gravis. Další 70-75% pacientů může mít lymfoidní hyperplazie zárodečných center lymfatických uzlin. Opět platí, že obě tyto podmínky existovat bez myasthenia gravis.

Přibližně 5% pacientů s myasthenia gravis v určitém časovém období se vyvíjí gipertireoz- příznaky obou onemocnění se obvykle vidět odnovremenno- v jiných případech, mohou komplikovat navzájem. Příčinný vztah mezi nimi (pokud existuje), není jisté, nicméně ošetření každé z těchto podmínek, musí být provedeno nezávisle na sobě.

Ještě nejistá vazba mezi domnělé nemoci a myasthenia jasně autoimunního původu, jako je například systémový lupus erythematosus a revmatoidní artritidy.

Každá látka, která ovlivňuje mionevralny synapse může zhoršit myasthenia gravis. Pacienti s myasthenia gravis jsou extrémně citlivé na sukcinylcholinu chloridu a bromidu dekametoniuma, které také váží na receptory koncových destiček, což způsobuje dlouhodobé depolarizaci. Stejně tak vysoká citlivost a označeny s ohledem na subminimalnym dávek kurare (d-tubokurarin), který se váže přednostně na receptory koncových destiček blokující molekuly přístup acetylcholinu a způsobuje non-polarizační jednotku. Aminoglykosidová antibiotika a polimiksinovye těší kurarepodobnymi vlastnosti, mohou způsobit ochrnutí u pacientů s myasthenia gravis.

Existují důkazy o existenci skutečné formy vrozeného myasthenia. Až 30% dětí narozených matkám s myasthenia gravis jsou přechodné neonatální prodloužení 2-3 týdny a v důsledku transplacentárního přenos protilátek proti antiatsetilholinovym receptory. Neonatální myasthenia charakterizovány obecným nedostatku pohyby svalů, včetně výrazy obličeje. Oči těchto dětí jsou pevné, víčka (horní) SAG, ústa ještě otevřené, a sací reflex je slabá nebo vůbec neexistuje.

Myasthenia gravis může ovlivnit okohybné svaly a bulváru, všechny lebeční svaly, stejně jako svaly trupu a končetin samostatně i ve skupinách (v různých kombinacích). Počáteční léze mohou být symetrické nebo asymetrické. Slabost a ochrnutí extraokulárních svalů, které ukazují, ptóza, diplopie a asymetrie po sobě následující pohyby oční bulvy, je počáteční příznak v 40-70% případů myasthenia gravis a nakonec rozvíjet u 90% pacientů. Provokující zhroucení v těchto případech je výskyt u pacienta nebo ptóza diplopií během prodlouženého vzhlížet.

Bulbární svaly jsou ovlivněny v různé míře, u 40-70% pacientů. Slabost obličejových svalů vede ke snížení jeho tónu a vzhled zmrazených výrazy obličeje. V tomto případě se mohou oči nemusí být zcela uzavřena, a jeho rty razzhaty- v důsledku slabosti žvýkání čelist myš poklesne. Slabinou myši jazyk a hrtanu způsobí dysartrie, dysfagie, aspirace a často. Slabinou faryngálních svalů vede k regurgitaci potravin a vzhledu charakteristická "nos" hlas. Síla žvýkacího svalu může být stanovena se stěrkou: žádá pacienta, aby upnutí zubami- špachtle a potom tahem ústí špachtle vyhodnocení odolnosti síly. Další běžně používané stimulačním testem je pro stanovení doby, po kterou je pacient schopen počítat nahlas až dysartrie nebo dysfonie.

I když téměř 50% pacientů s myasthenia gravis mají slabost svalů trupu a končetin, pouze 15% z nich (nebo i méně) stěžují slabosti svalů inervovaných hlavových nervů. Proximální svaly jsou většinou ovlivněny dříve než distální. Zpočátku se léze mohou být symetrické nebo asymetrické. V některých případech, které jsou postiženy pouze určité svalové skupiny. V pokročilých případech může dojít u všech svalových skupin, přičemž vykazuje známky svalové atrofie. Hluboké šlachové reflexy jsou zachovány.

Stupeň svalové slabosti a únavy v průběhu onemocnění je velmi variabilní. Například pacient někdy schopen překonat ze schodů při chůzi do schodů nebo může narazit, dokonce jít dolů. Jiný příklad: pacient kvůli slabosti není schopen dále pokračovat jíst jeho večeři, nebo nemůže ani učesat vlasy z důvodu oslabení svalů ramenního pletence. Existuje několik jednoduchých testů pro odhalování svalová slabost, například počítání počtu sit-up nebo bradu-up (v barech) - v závažnějších případech hodnoceny (kvantitativní) schopnost pacienta zvednout ruce nad hlavu, kříž a plemene v bočních ramen zvedla na špičky, atd ...

pod společný Klinická klasifikace myasthenia gravis, na základě posouzení závažnosti onemocnění, jeho prognózy a odpovědi na léčbu.

Skupina I - lokalizovaný non-progresivní forma projevu myasthenia gravis, například pouze ptóza nebo dvojité vidění. Ve většině případů tohoto onemocnění ostříhané anticholinesterázy drogy. Odolnost vůči léčbě drogové závislosti je vzácný. Prognóza je výborná.

Skupina II - myasthenia gravis zahrnující více než jednu skupinu příčně pruhovaných svalů (například lebeční a kosterní). Postupný vývoj nemoci. Tato mírná forma může zůstat statický po dlouhou dobu. Lze pozorovat (dříve nebo později) spontánní remise. Tato skupina pacientů obvykle reagují na léčbu léky. Relativně příznivá prognóza.

skupina III - myasthenia gravis s akutní fulminantní nástupem a závažných příznaků bulbárních. Obvykle označeny jako včasné zapojení dýchacích svalů. Krátce po vypuknutí onemocnění mohou rozvinout myastenický krizi. farmakoterapie maloeffektivna- špatnou prognózou.

skupina IV - pozdní myasthenia gravis, který typicky vyvíjí alespoň 2 roky po nástupu příznaků, tyto I nebo II pro skupinu. Prognóza je špatná.

Skupina V - svalová atrofie. Většina z těchto pacientů nemoc začíná příznaky, stanoveným pro skupinu II, ale po 6 měsících (nebo vyšší) se objeví svalová atrofie, nesouvisí s povahou myasthenia gravis. Příznaky onemocnění je zvláště pozoruhodný. Prognóza závisí na dalších displejů, jak je uvedeno výše.

Historie epizodické svalové slabosti, zhoršuje námaze, únavě, nespavosti a požití alkoholu a dočasně klesá po dovolené, vzbudit jen podezření miasteniyu- diagnostikována nemoc může být potvrzena elektrofyziologické a biochemických testů.

Pokud elektromyografické záznam normálního svalového akčního potenciálu přijímací supermaximal elektrickou stimulací s frekvencí 3 cyklů za sekundu, je amplituda evokovaných potenciálů je maximální, když je vystaven více podnětů a pak pomalu klesá, myasthenia téměř ve všech případech dochází k okamžité postupné snížení akčního potenciálu.

Každá látka, která zvyšuje koncentraci acetylcholinu v synaptických štěrbinách (např., Inhibitor acetylcholinesterázy), může částečné zastavení příznaků myastenie gravis. To je založeno na následující zkoušce: Po intravenózní katetrizace Pacient je požádán "vykonávající" podezřelí (ke zničení) ze myshts- Například, musí vzhlížet k výskytu ptózy nebo považován, dokud existují náznaky dysartrie.

Pak intravenózně 2 mg edrofoniuma (tenzilon), rychle působící inhibitor acetylcholinesterázy. Cílem zlepšení symptomů začne během 20-30 sekund po injekci a trvá po dobu 4-5 minut. Pokud nedojde ke zlepšení během 30 dodatečně dávka 8 mg účinné látky (v dávkách 2-4 mg). Pokud ještě žádné zlepšení, pak test se považuje za negativní. U pacientů s astmatem nebo zkouškou onemocněním srdce musí být provedena s péčí a že je třeba mít po ruce 0,5 mg atropinu k okamžitému intravenózní podání v případě hluboké bradykardie, hypotenze, slinění nebo fasiikulyatsii.

Při odstranění muskarinové účinky podobné, ale delší výsledek dává intramuskulární injekce neostigmin 1,5 mg v kombinaci s 0,5 mg atropinu. První injekce účinky pozorované po asi 10 min-maximální odpovědi pozorované po 30 min expozici na léčiva pokračuje po dobu asi 4 hodin.

Provokační testy s zavedení superminimum dávkách kurare, nebo guanidin hydrochloridu ke zhoršení nebo zhoršení příznaků onemocnění jsou velmi nebezpečné a neměly by být používány za žádných okolností.

Kromě testů pro specifické diagnostické gravis může radiografie, laminografii, tomografie a CT pro detekci spojené brzlíku tymomu.

Je také zapotřebí výzkum, který by vyloučil onemocnění štítné žlázy a autoimunitní onemocnění. Podle klinické indikace sledovaných krevních plynů a spirometrie provedena, jehož výsledky jsou využívány při hodnocení funkce dýchání. V případě zvýšení tělesné teploty, musí zjistit příčinu horečku, který může zhoršit přes gravis.

Myastenie léčeny a (nebo) chirurgicky. Při farmakoterapie používá cholinergních drog a steroidy a imunosupresiva. Chirurgická léčba je snížen na tymektomii.

Dávkování cholinergní léky závisí na klinických dat pozorování a rychlosti odezvy pacienta na tenzilonovy testu. Přetrvávající svalová slabost může být důsledku nedostatečné léčby, z důvodu přítomnosti depolarizujících bloku nebo předávkování léky žáruvzdorného pacient na tuto léčbu.

Pro účely vhodné terapie u pacientů s prokázanou nebo suspektní myasthenia by se měli poradit s neurologem. Terapie obvykle začíná s mírným dávka podávaná třikrát denně a rychle se zvyšuje snížením intervaly mezi dávkami, a pak způsoby zvyšování jednotlivé dávky. K hubení nežádoucích muskarinových efekty zcela oprávněné orální podávání 0,4 mg atropinu.

Jak je použito orální holinergetikov neostigmin bromid, a pyridostigmin bromidu. Maximální účinek byl pozorován po 2 trvání ch se pohybuje od 2 do 6 hodin.

Neostigmin k dispozici v tabletách po 15 mg. Nízká počáteční dávka pro průměrného dospělého - 2 tablety p / 3 krát denně během edy- může být dávka zvýšena na 16 (nebo více) tablet denně se 3 hodinových intervalech mezi dávkami.

Pyridostigmin k dispozici v 60-miligramových tablet. Jeho muskarinové účinky obecně slabší než u neostigminu. Dávkování se může měnit od 1 tableta 3 krát denně na 3 tablety každé 3 hodiny. K dispozici je také 180 miligramů tablety s pomalým uvolňováním pyridostigmin preparata-, ale vzhledem k variabilitě absorpce těchto tablet je lepší vyhrazená pro příjem přes noc.

Kromě holinergetikam se střídavými úspěchy použít pomocných činidel, jako je efedrin, guanidinu a chloridu draselného. Kortikoidy jsou velmi účinné, ale z důvodu významných vedlejších účinků, které jsou použity pouze v případě výpadku cholinergních drog a tymektomii.

Jiných imunosupresiv, jako je 6-merkaptopurin, azathioprin, glikofosfamid a anti-lymfocytů protilátkami se používají v celé řadě experimentálních center a v některých případech (v selhání všech ostatních metod léčby), poskytují dobré výsledky. Kromě toho pokusy na výměnu plazmy.

I když neexistuje všeobecně přijímaná kritéria vhodnosti tymektomii a ozařování brzlíku, přítomnost thymoma podle většiny odborníků, je téměř absolutní indikací pro jejich chování. Mnoho zvažovat tymektomie zobrazený v případě vážně oslabující myasthenia gravis, žáruvzdorného k léčebným účelům po dobu 6 měsíců, a to zejména v případě, že pacient kontraindikovány kortikosteroidy.

Ačkoli slabost a cholinergní krize mají různé patogeneze, klinické projevy, ve svých mnoha podob. Ochrnutí myastenický krize náhlá exacerbace hlavního procesu, která se stala refrakterní na lékovou terapii. Paralýza depolarizing cholinergní krizi způsobené v důsledku předávkování blok cholinergní léky.

Případy, při svalové slabosti u pacientů s myastenického krize chybně kvůli nedostatečné lékařské ošetření, s ohledem na které jsou jmenovaní neobvykle velkých dávek cholinergního preparata- výsledek je kombinací obou typů krizí. V obou případech, život ohrožující problém je hlavní obrna, kde dále zavedení cholinergních drog k ničemu.

Slabost dýchacích svalů vede k hypoventilace a anoxii. V případě předávkování cholinergních drog vzniká bronchospasmus, zhoršuje ventilaci narušení. V případě, že klinický obraz, spirometrie a analýza krevních plynů vyvolat pochybnosti o přiměřenosti okysličení, že je třeba k okamžitému endotracheální intubace a umělé dýchání.

Extrémní slabost tabloid svalů vede k narušení polykání. Pacient bude schopen přijímat i minimální množství kapaliny nebo pischi- jakýkoli pokus spolknout všechno vede k aspiraci. V případě předávkování cholinergních drog významně zvyšuje sekreci slin a bronchiální žlázy.

bilance vody a elektrolytů se udržuje intravenózní kanyly, který může být použit pro podávání léčiv. Výživa v takových případech lze dosáhnout pomocí speciálního nosní trubice. Použití manžetu endotracheální trubice a časté orální a endotracheální odsávání minimalizuje možnosti aspirace.

Ačkoli myasthenia detruzoru není ovlivněna, hluboký svalová slabost může znemožnit použití nádoby nebo kachna. V takových případech může být nutné kondom nebo katetrem. Je třeba mít na pozoru s ohledem na možné vředy, proleženiny.

Pokud diagnostikována cholinergní krizi, pak aplikací cholinergních činidel je třeba se vyhnout za pár days- jejich zavedení se obnoví až po obdržení kladné intravenózní tenzilon test. Pro počáteční léčbu se používá neostigmina- dávka 1 mg podávány každé 3 hodiny, a může být zvýšena na 2 mg, v závislosti na tenzilonovogo výsledky zkoušek. S nárůstem svalové síly, můžete odstranit masku, extuboval pacienta a začít perorální terapii.

Jestliže svalová slabost doprovázeno významným bronchiální odpor a bronchospasmus a hypotenzi a hluboké bradykardie. mělo by se předpokládat předávkování cholinergních drog, zvláště v přítomnosti fascikulace, mióza a hypersalivace.

V případě, že intravenózní podávání 1 mg atropinu, rychlý oslabení život ohrožující příznaky, pak je podezření téměř dostane podtverzhdenie- v takových případech atropin by mělo pokračovat tak dlouho, dokud existuje odpovídající symptomy. V žádném případě by se neměla použít tak silný acetylcholinesterázy reaktivátorem jako pralidoksima chloridu (2-PAM), protože to může zlepšit proces myastenický.

S myasthenia některé státy mohou být zaměněny, opakovaly charakterizované svalovou slabostí či pochoutka, doprovázený diplopie.

Tento syndrom je charakterizován opakující se svalovou slabostí, probíhající po odpočinku a extrémní citlivost na d-tubokurarin. Hlavové svaly obvykle nejsou ovlivněny nebo jsou ovlivněny v malém rozsahu a přechodně. Hluboké šlachové reflexy jsou tak sníženy, a svaly jsou často bolestivé. Stejně jako u myasthenia gravis, dochází k rychlému snížení svalového akčního potenciálu se elektrostimulace s frekvencí 3 cyklů za sekundu. Nicméně, když stimulace vysokofrekvenční (asi 20 cyklů za vteřinu) akčního potenciálu v syndromu Eaton - Lambert mění (nejvíce vzhůru), zatímco v myasthenia zůstává beze změny.

Eaton syndrom - Lambert může být paraneoplastický syndrom, a jako takový je nejběžnější v ovesných buněk karcinomu plic. Základní defekt je v tomto případě vápníku zprostředkovaného uvolňování acetylcholinu. Zavedení guanidinem vynikající na výsledky neostigmin v takových případech je neúčinný.

Botulismus je charakterizována progresivní svalovou slabostí stabilně okohybné a bulbární svaloviny. Její projevy jsou na první pohled podobné těm, které pozorovány u dětí ze skupiny 3, a obvykle ještě ostřeji. Na rozdíl od myastenického nebo cholinergní krizi v botulismu označen ztrátu hlubokých šlachových reflexů. To může být inhibice cholinergní inervaci: pevné a rozšířené zornice, sucho v ústech a oči, retence moči.

Primární příčinou, samozřejmě, je výběr klostridiového botulotoxinu, který blokuje uvolňování acetylcholinu. Zjištěná terapeutickou odezvu na guanidinem. Pacienti, kteří přijedou na ED s dvojité vidění, svalové slabosti a selhání dýchání, intubaci a ventilační podpůrným softwarem musí předcházet diferenciální diagnostiku a hledání příčinných faktorů (špatně konzervovaných potravin).

Tick ​​paralýza je charakterizována progresivní vzestupně ochablé s počátkem diplopie, slabost svalů a vznikem tabloid důsledku respirační paralýzy. Patogen je silný neurotoxin produkovaný roztoči opil s krví. Vzhledem k tomu, poločasem malém toxinu, příznaky začnou brzy mizet po odstranění klíštěte z postiženého orgánu.

To má dominantní dědičnosti a je charakterizována rekurentními epizodami ochablý a je obecně non-progresivní paralýza se ztrátou nebo snížení hlubokých šlachových reflexů. Obvykle to ovlivní pouze svaly dolních končetin. Ochrnutí může trvat od několika minut až po několik days- dobu trvání interrecurrent jednotlivce (obvykle za měsíc či více). Když se symptomy onemocnění akutní gipokaliemiya- vysrážení faktoru může být nadměrný příjem sacharidů. Léčba spočívá v intravenózním podání draslíku.

Onemocnění má stejné klinické vlastnosti a dědičný, že rodina periodická paralýza, ale na rozdíl od druhé, je charakterizován tím, akutní epizody adynamia (a může být spuštěna) prudký nárůst koncentrace draslíku v krvi. příjem sacharidů, nejenže není srážecí faktor, ale také má terapeutický účinek. Obě z těchto nemocí mohou být tvarovány extrémní citlivost na změny v klidový membránový potenciál v důsledku pohybu draselných iontů z okolního prostředí do buněk (nebo v opačném směru), která způsobí, že polarizační a depolarizací bloky.

Tato paralýza pozorována především u mužů, který se vyznačuje úplné ztrátě svalové síly dolních končetin, obvykle po probuzení, ale někdy v době usínání. Respirační funkce není narušena. Ochrnutí obvykle trvá jen několik minut (ve výjimečných případech - na hodinu). Tato podmínka je někdy zmizí, když se dotýká pacienta. Hlasitý hlas nebo křičet v tomto ohledu jsou neúčinné. Ochrnutí spojené s spánku, mohou existovat jako izolované patologie, nebo je pozorována ve spojení s narkolepsií, kataplexií nebo halucinace způsobené hypnotika.

K. Sachs

Sdílet na sociálních sítích: