První pomoc při hemofilie

Klasická hemofilie - nedostatek normálního funkčního faktoru VIII, vánoční onemocnění - nedostatek normálního faktoru IX a von Willebrandova nemoc - nedostatek jak antigenní a funkční faktoru VIII, stejně jako kofaktor faktoru VIII, von Willebrandův faktor. Faktory vnitřní koagulační cesty určenou PTT. Faktory, VIII a IX jsou jedinečné a velmi důležitou složkou vnitřní dráhy, a nedostatek nich je doprovázeno zvýšením PTT. Mezi další faktory, které jsou jedinečné pro vnitřní cestu, a to XI a XII faktory, mohou být také geneticky chybí, ale je mnohem méně a projevuje se klinicky významně měkčí.

Stanovení doby trombinu se vyznačuje především tím, exogenní dráze koagulační faktor VII, který je zásadní. Je zřejmé, že některé faktory, jako je například X, V, II a I jsou společné pro obě endogenních a exogenních drah koagulace. To znamená, že nedostatek faktoru VIII nebo IX způsobuje zvýšení normální PTT MF. To je charakteristickým znakem hemofilie. Je zřejmé, že je naprosto nezbytné identifikace vzácného faktoru k určení typu hemofilie pozorované. Jeho identifikace bude také mít vliv na volbu specifickou léčbu.

Hemofilie A - je na pohlaví závislá dědičná porucha, je způsobena nedostatkem koagulační faktor VIII. V závislosti na faktoru VIII v krvi nedostatek často definována jako závažné (méně než 2% normální aktivity), střední (aktivita 2-5%) a malé množství (5 až 30% aktivita). Jen asi 50% pacientů s těžkou hemofilií má formu rodinnou anamnézou onemocnění.

Hemofilie B - to je dědičné onemocnění pohlavně vázaná, což vede k nedostatečné činnosti koagulačního faktoru IX. Rozlišovat těžké, střední a jemně vyjádřené formy onemocnění. Více než 75% pacientů má v rodinné anamnéze hemofilie. Nemoc je klinicky nerozeznatelný od hemofilie A.

To je autozomálně dědičné onemocnění, což vede k nedostatečné činnosti koagulační faktor VIII (VIII-C), imunologické aktivity Gush antigenem (Ag) VIII a von Willebrandův faktor. Druhý - faktor korekci dysfunkcí krevních destiček, které se nacházejí v von Willebrandovy choroby.

Tato choroba se dědí autosomálně dominantním způsobem a má variabilní klinické projevy.

Tato forma nemoci může zůstat diagnostikováno až do dospělosti, i když historie těchto pacientů často existují náznaky menších, ale opakovanými epizodami krvácení v prvních letech života. Závažné krvácení po menším zranění je vzácné, ale může to být způsobeno tím, extrakce zubů, mandlí s dalšími chirurgických zákroků nebo po vážném zranění. U pacientek mít modřiny, které způsobuje některé kosmetické problémy, stejně jako těžké menstruaci. U pacientů s nízkou nebo nedostatečnou faktoru VIII IX mohou mít někdy normální PTT.

Tato forma nemoci je obvykle viděn v dětství nebo v raném dětství. Nemoc se může ukázat až po obřízce. U kojenců, batolat, náhodný pád může způsobit opakovat a velmi výrazný intramuskulární hematom a kousání rtů nebo jazyka vede k závažným krvácením. Silné krvácení může vyvolat i zubní postupy. Dospívajících a dospělých, může dojít hematurie (spontánní nebo v důsledku fyzické zátěži). Typické hemarthrosises a hluboký sval hematom dodržována v době, kdy děti jdou zdarma a begayut- nejvyšší frekvence je vidět na děti školního věku a dospívajících.

Sval hematom projevuje bolest a stres, než uvidíte takové dramatické příznaky, jako je otok a zvýšení místní teploty. Retroperitoneální hematom není vždy snadné raspoznat- Pacient může si stěžovat na bolest v tříslech, v místě upevnění bederní svaly v důsledku krvácení do fasciální prostoru.

Krvácení do kloubní dutiny se obvykle uznán pocit plnosti v něm a omezit jeho pohyblivost. K dispozici jsou bolest a otok v kloubu. Nejčastěji (v sestupném pořadí) má vliv na kolena, lokty, kotníky, bederní a ramenní klouby. V případě opožděné zpracování a tím se zpomaluje resorpci krve se může stát, chronické artropatie. Opakované krvácení do prostoru kloubu, což vede k hypertrofii synoviální membrány, chronický zánět s tvorbou srůstů vláknitých a společným ankilozirovaniya. závažná kloubní deformity se mohou vyskytnout.

Důležité zvolit vhodnou léčbu je specifická identifikace s deficitem faktoru srážlivosti. V situaci, která neumožňuje nastavit konkrétní anomálie, je možné jej použít čerstvé zmražené plazmy obsahující všechny faktory srážení. Nicméně, aby se dosáhlo adekvátní hemostázy v takových případech obvykle vyžadují značné množství plazmy, takže by mohl být problém s objemovou přetížení.

Průměrný pacient vyžaduje přibližně 40 ml plazmy na 1 kg tělesné hmotnosti. V 1 ml normální plazmy obsahuje faktor 1 U činnosti. V důsledku toho, plazma transfúze rychlost 40 ml / kg zvyšuje hladinu faktoru VIII v krvi je 100%. SNP lékař by měl být schopen spočítat počet vstupů potřebných pro zvýšení aktivity tohoto faktoru v krvi pacienta na požadovanou úroveň.

V závislosti na intenzitě krvácení (slabý nebo silný), lékař může mít tendenci ke zvýšení plazmatické hladiny faktoru na 50-100% vypočtené normy. Protože poločas antihemophilic faktoru je jen 12 hodin, pacient může být nutné opakované transfuze v závislosti na umístění, závažnosti a trvání krvácení.

Při léčbě von Willebrandovy choroby mohou být použity čerstvé zmrazené plazmy nebo kryoprecipitátu. Vzhledem k tomu, jednoho kusu plazmy získané od jednoho dárce, riziko nákazy je hepatitida nebo AIDS, pokud transfuze je menší než při použití celkové krvinek koncentráty. Plazma může být také použit u pacientů s mírným deficitem faktoru VIII nebo IX. Jeho aplikace je omezeno riziko objemového přetížení, které mohou být bezpečné podávání jednorázovou pouze 10-15 ml / kg s předpokládaným zvýšení aktivity faktoru koagulace o 20-30%.

Až do nedávné doby, kryoprecipitátu je lékem volby v léčbě většiny pacientů s non-těžkou klasické hemofilií (5-30% aktivity faktoru VIII) a pacientů s von Willebrandovy choroby. S ohledem na možné kontaminace virové infekce alternativních způsobů léčby byly vyvinuty s transfuzí krevních náhrad. Použití D-amino-8, D-arginin vasopresin (DDAVP) na 0,3 ug na 1 kg tělesné hmotnosti, je téměř vždy možné zlepšit aktivitu faktoru VIII na úroveň, zajišťující hemostázu u těchto pacientů. Tento lék je analog vasopresinu, a v důsledku toho nejsou spojeny s přenosu infekčních chorob.

Bohužel, DDAVP je neúčinný v těžkou hemofilií, a ve většině případů, středně hemofilie, stejně jako v závažné von Willebrandovy choroby a její forma IV. Ta je neobvyklá forma von Willebrandova nemoc, takže její diagnózy vyžaduje pečlivé vyšetření pacienta kvalifikovaným hematologist.

Používání gemokontsentratov vyrobena hemofilii léčba dostupnější pro každodenní praxi. Dávka Koncentrát by měl odpovídat závažnosti krvácení. S trochou krvácení může být zcela dostačující jediný infuze několika dávkami kryoprecipitátu ED. Pacient je upozorněn na potřebu opětovného zpracování ve ED na obnovení krvácení. Kryoprecipitátu obsahuje velké množství faktoru VIII - od asi 5 až 10 jednotek své činnosti v 1 ml. Část kryoprecipitátu získané z jednoho dárce, který obsahuje 10 ml celkového objemu, tj. E. 50-100 jednotek aktivity faktoru VIII v kryoprecipitátu 1 obalu.

Ošetřené Topný faktor VIII koncentráty jsou v současné době k dispozici v různých nemocnicích. Tyto gemokontsentraty připravený z uloženého plazmy, lyofilizuje, a potom se zředí sterilní vodou na požadovaný objem. Celková aktivita je uvedeno na obalu. Gemokontsentrata hlavní výhodou je, že pokud budete používat je bez přetěžování obemom- ale proto, že je tento výrobek získaný z uloženého plazmy jeho podávání je spojeno s vyšším rizikem smluvní hepatitidy a AIDS.

Předpokládá se, že tepelné zpracování léčiva pro inaktivaci HIV (proti HIV / HTLV-III), původce AIDS. Nicméně, krevní testy na protilátky HIV do ní držen všechny dárce, koncentráty jsou dražší léky. Počet jednotek aktivity na 1 ml se mohou v různých přípravcích se značně liší.

Lyofilizované koncentráty z faktorů II, VII, IX a X (protrombinového komplexu), se používají především pro léčení nedostatku faktoru IX. Z technických důvodů není komplex se oddělí, takže jeho použití je spojeno s vyšším riziku nákazy hepatitidy a AIDS, stejně jako výskyt trombotických komplikací. Průměrná aktivita faktoru IX v koncentrátu je 20 IU / ml.

Svalové podkožní hematom a krvácení může být snížena různými lokální účinky (tlaková bandáž, použití ledu, imobilizačních prostřednictvím elastického obvazu). Hemartrózy obvykle vidět pouze v těžkou hemofilií a téměř nikdy - s von Willebrandovy nemoci. Dočasný spoj imobilizace pomocí dlahování ho varuje další limity zranění otoky a ulevuje od bolesti.

Důležité v hemofilie má adekvátní analgezie. Rostoucí počet analgetik, které obsahují acetylsalicylovou kislotu- by upustit od jejich použití v hemofilie nebot inhibují shlukování krevních destiček a hemostatický zhoršit komplikace. Jako alternativa může být lék používán propoxyfen, acetaminofenu a kodein. Je třeba vyhnout se používání intramuskulárními injekcemi.

Protizánětlivé léky (zejména kortikosteroidy) aplikuje v hematurie, hemartrózy akutní a chronické synovitidy. Jejich dávka je obvykle 1 mg / kg za den.

V některých případech se u pacientů s těžkou hemofilií nemůže být vhodná substituční léčba. Tito pacienti mohou malé, ale terapeuticky komplexní skupinu pacientů s cirkulujícími antikoagulancii (inhibitorů). Při léčbě této závažné komplikace potřebuji radu hematolog.

R. Sacker

Sdílet na sociálních sítích: