Vyšetření pacienta na začátku idiopatické hypertrofické kardiomyopatie a v pozdějších fázích jeho vývoje

I. Fyzikální vyšetření

1.Palpatsiya.

• Asi třetina pacientů s PMK prohmatání apikální impuls nelze určit jeho „duální“ povahu. Poloha pacienta na jeho levé straně cítil kolík 2 v důsledku kontrakce levé síně a levé komory kontrakce se pak vyjadřuje.
• Když vzdálený obstrukce dýchacích LV změna impulzu. Asi třetina pacientů s pulzní vlny stává vysoko a rychle. Tvorba obstrukce dýchacích vzdálený LV v důsledku předávání výsledků pohyb mitrální chlopně k prudkému poklesu krevního proudu do aorty a levé srdeční komory, v důsledku toho, rychlý pokles na pulzní vlny.

2.Auskultatsiya srdce. Nejdůležitější charakteristikou poslechový GCI - systolický šelest:

• Maximální hladina hluku je určena při Botkin-Erb a srdečního hrotu;
• hluk nikdy provádí na cévách krku;
• Hluk závisí na stupni obstrukce zesilovat obstrukci dálkové LZH- traktu - zvýšení kontraktility levé komory, snížení objemu v důsledku závažné hypertrofii a snížit ad- důsledku zvyšující komorové stahy a snížení jeho objemu (v ostré stoupající nebo Valsalva manévr) zvyšuje intraventrikulární gradientu a to vede ke zvýšenému hluku;
• systolický šelest má vřeteno-tvarovaný, a není vždy na začátku systoly a nějakou dobu poté, co jsem hřišti. Je to proto, že na začátku systoly krve vyhnání z LV žádný problém, a poté v důsledku mitrální pohybu ventilu vpřed se vytvoří překážku vzdálené cest, která vede ke vzniku hluku;
• Při vstupu do mitrální regurgitace hluk GCI stává pansistslicheskim, v této situaci, její diagnostický role umenshena- zvuk a tón jsou vždy uloženy a vzhled jeho přízvuku ve třetím bodě poslechem - špatný prognostický ukazatel. u pacientů s těžkým IUC dilataci levé síně je charakteristický vzhled tónu IV.

II. instrumentální vyšetření

1. EKG nevykazovaly žádné konkrétní změny. LV hypertrofie vede k posunu elektrického osy komorového septa hypertrofie srdce vlevo a - formování patologické vlny 0 v 5. a 6. prekordiálních vodičů (diferenciální diagnostice s infarktem myokardu nutná). Obstrukce levé komory vzdáleného cestě rychle přijde hypertrofii a dilataci levé síně, což vede k tvorbě P vlny typické mitrální

Při analýze EKG, je důležité mít na paměti:

• u pacientů s IUC různými změnami, v závislosti na stupni hypertrofie levé komory a přepážku;
• abnormální změny EKG může dojít i při normálních dat získaných pomocí echokardiografie (většinou mladých mužů);
• lokalizace asymetrické hypertrofie levé komory s zachycení vrcholu srdce na elektrokardiogramu v prekordiálních vede definovat hluboké záporné zubů T;
• každý desátý pacient diagnostikován IUC WPW syndrom;
• Všichni pacienti GCI znázorněno Holter monitorirovanie- v 25-50% pacientů s supraventrikulární arytmie byly zaznamenány v 25% - komorové, 5% - epizod fibrilace síní;
• s dlouhodobou existenci PMK na každou desetinu objeví fibrilace síní.

2. Za účelem vytvoření diagnostické pojmy jsou nejdůležitější výsledky echokardiografie. V ultrazvukové diagnostiky pro konkrétní možnosti registr IGK:

• gipertrofiya- asymetrické proces podílející se na interventrikulárního septa, tloušťky v určitém místě, než je tloušťka karty jiného myokardu srdce zaznamenán hypokineze přepážkou;
• Pohyb mitrální chlopně vpřed;
• obrátit na přední leták mitrální chlopně s interventrikulární peregodkoy;
• malá velikost dutiny levé komory.

Jak nemoc postupuje na echokardiografie záznamu levé síně rozšíření, mitrální regurgitaci a každý pátý pacient s mitrální regurgitace mitrální prstenec vyvíjející vápenatění a zahušťování chlopně.

U všech pacientů s diastolické dysfunkce je charakterizována GCI: izovolumetrické kontrakci fáze se prodlužuje, rychlost plnění levé komory ve fázi rychlého akumulace redukovaných myokardu zvýšení tuhosti dramaticky.

Pomocí Dopplerova echokardiografie, počítat intraventrikulární tlakový gradient v pásmu vzdáleném traktu s použitím Bernoulliho rovnice - = 4V vrchol stoupání_max², kde V_max - minimální rychlost proudu ve vnějším cestě. Diskuse o klinickém roli velikosti tlakového gradientu pokračovalo na mnoho let. Průkopnické práce v této oblasti ukazují, že většina pacientů 80% zdvihového objemu levé komory volna před obstrukce vzdáleného traktu. Jestliže tlakový spád <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. katetrizace levé komory. V klinické praxi, tlakový gradient měření Dopplerovská echokardiografie dostačující pro zjištění taktiku pacienta. Nicméně, v některých situacích, jako například těžkou mitrální regurgitací u pacientů s normální PMK koronarogramma u starších pacientů s těžkou bolest za hrudní kostí, lékař může diskutovat s chirurgem proveditelnost katetrizace.

New York Heart Association přidělena během kroku 4 PMK, v závislosti na úrovni tlakového spádu měřeného v srdeční katetrizace:

• Krok I - spád ve vnější cestou není vyšší než 25 mm Hg, vyznačující se tím, že chybí stížností;
• Stupeň II - gradient tlaku na 36 mm Hg, může způsobit dušnost nebo bolest na hrudi během cvičení;
• Stupeň III - Tlakový spád na 44 mm. Hg, jsou možné synkopa;
• IV etapa - tlakový gradient >80 mm rt.st.- této fázi odpovídá těžkým klinickým obrazem oběhové selhání. Obstrukce dálkový LV cest zvyšuje riziko náhlého úmrtí ve 2 krát.

4. X-paprsky neodhalilo diagnosticky významné změny. Při delším stávající GCI zjistit známky plicní hypertenze, a někdy i zvýšení levé komory. X-ray vyšetření nemá žádnou samostatnou hodnotu.

5. radioizotopu srdeční skenování se provádí s 201 T1 (thalia). Kvalifikace plnění ohniska po cvičení umožňuje hovořit o míře narušení perfuze myokardu, 20-25% detekovaných lézí jsou reverzibilní. Tyto scintigrafie možné odhadnout tloušťku dělicích stěn, ale tato metoda není dosáhnout přesnosti a rychlosti přípravy stejného parametru v echokardiografii.

6. pozitronová emisní tomografie (PET) - myo-studie toku srdeční krve, což u pacientů s ICG, je prakticky totožný s průtokem krve v zdravá, ale vzorek dipyridamol odhaluje jeho rychlé a výrazné snížení. PET identifikuje pacienti s PMK významnému snížení subendokardiální průtoku krve obecně asymetrických hypertrofie zóny se vyznačují sníženou průtoku krve. Interpretaci výsledků PET, je třeba mít na paměti, o vlivu věku pacientů na prokrvení myokardu.

7. genetická diagnostika. Pokud máte podezření, rodinnou povahu pacientova onemocnění je vhodné poslat do genetické poradenství pro specializované vyšetření. Seznam genů a jejich výskyt u pacientů s PMK známými.

8. Diagnostická kritéria GCI na prvním stupni příbuznými (přímé). GCI je pravděpodobnost vzniku v prvního stupně ve srovnání se 50%. Vedoucí diagnostický test k potvrzení diagnózy - obraz je echokardiografie. Avšak celá řada přímých příbuzných v echokardiografickými kritéria mohou chybět nebo může být nevyjádřený. V této situaci je vhodné provést komplexní lékařské vyšetření, včetně echokardiografie, EKG a klinických kritérií fyzikální vyšetření jsou rozděleny na malé a velké:

• 1 dostatečně velká kritériem pro vytvoření diagnostického konceptu a jeho pravděpodobnost je velmi vysoká;
• s kombinací 1 malý echokardiografie-kritéria a 2 moll elektrokardiografické kritéria pro diagnózu vysokou pravděpodobností;
• s kombinací 2 malých echokardiografické kritérií, pravděpodobnost diagnózy je vysoká.

To znamená, že diagnóza GCI není významný v jedné studii. Od lékaře, musí mít schopnost interpretovat výsledky komplexního vyšetření pacienta, včetně fyzických obvykle na začátku diagnostického dráhy je určen systolický šelest v pacientovi v dětství. Vysvětlení zvýšení šumu včetně instrumentálních metod nutné. Interpretovat hluk v závislosti na prvním kontaktu s pacientem neplatný poslouchat systolický šelest na aortální vyžadují prodloužené pozorování a znovu instrumentální vyšetření, vyznačující se tím, detekovaný BGM 0,3%. I s identifikovány LV asymetrická hypertrofie povinné diferenciální diagnózy:

• Aortální stenóza;
• mitrální insuficience;
• koronární arteriální onemocnění;
• AG.

Někdy řada doplatek dalších genetických onemocnění, u kterých charakteristickým rysem složky - hypertrofie levé komory asymetrické, nebo symetrické.

• Fredericks ataxie, ve kterém se objeví progresivní ataxie dlouho předtím, než LV hypertrofie. Nicméně, hypertrofie levé komory pozorována u 80-100% pacientů. Díky kombinaci ataxie a LV hypertrofie po konzultaci s neurologem je nutné.
• Noonan syndrom, který se vyznačuje vysokým výskytem pro - 1: 2000 obecné populaci. Syndrom je charakterizován malého vzrůstu a giperteloriamom vzdálenost mezhtsu spárované orgánech, jako jsou oči, více než standard. Přibližně jeden ze čtyř pacientů s tímto syndromem rozvíjet hypertrofie levé komory. významné zesílení přední poloviny mezikomorového septa. Je důležité si uvědomit, že Noonanův syndrom u 25% pacientů zahrnuje plicní chlopně a defekt komorového septa. Když echokardiografie u pacientů se závažnou hypertrofií zaregistrovat mitrální pohyb ventilu dopředu, je však popsán pouze v těžké septa hypertrofie. Nízká výška pacienta, jasné známky může být podezření na hypertelorismus Noonan syndrom při prvním kontaktu s pacientem. Final diagnóza - po konzultaci s genetiků. Echokardiografie ukázalo, když je patologie - základ pro symptomatickou léčbu.
• Hypertrofické kardiomyopatie u dětí, jejichž matky trpí cukrovkou I. typu. Skutečným prevalence tohoto onemocnění je nejasný. Léčba těchto dětí není standardní a je symptomatická. V několika studiích zaznamenali vyšší výskyt hypertrofie septa, ale obstrukce vzdálený traktu byla pozorována pouze u těžkého hypertrofie. Prognóza nebyl studován.
• Srdce sportovce. GCI - častou příčinou úmrtí sportovců zapojených do profesionálního sportu. Pravidelné cvičení přirozeně vede k hypertrofii levé komory, která může skrýt GCI. Studium stupně hypertrofie myokardu ve vrcholových sportovců věnovaných speciální studii, při které echokardiografie studoval maximální tloušťky interventrikulárního septa, zadní stěny a přední stěny levé komory. Do studie bylo zahrnuto 900 sportovců (výběrová kritéria - horní místech mistrovství světa). Hlavním výsledkem této studie - ani jeden muž sportovec není stanovena tloušťka stěny >16 mm a 14 mm u žen. Proto v případě, že srdeční sval je silnější než 16 mm u mužů a 14 mm u žen, je zapotřebí výzkum k odstranění katetru. Diagnóza anamnéza obyčejná rodina, měření nitrokomorovým tlakového gradientu pro obstrukce levé komory, pohybové analýzy mitrální chlopně, atd. Zvláštní pozornost by měla být věnována konečný diastolický objem levé komory. U zdravých sportovců by měla zvýšit detekci end-diastolický rozměr <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Je-li to nutné diagnóza věnovat pozornost dynamice tloušťky myokardu, jejich porovnání s historickými daty. Rovnoměrnost tloušťky růstu je častější u zdravých sportovců.