Kraniofaciální abnormality u dětí

Příčiny zahrnují více než 500 genetických syndromů a prenatální faktory (např., Kyselina listová nedostatek [kyselina listová]).

Tyto kmeny patří rozštěp, syndromy různými jmény, hypertelorismus (široce rozložené oči) a méně - mnoho dalších kmenů. Většina dětí s anomáliemi kraniofaciálních mají normální inteligenci.

rozštěp patra a rozštěp rtu (rozštěp rtu). Nejběžnější deformit 1. embryonální oblouky jsou rozštěpu patra a horní ret, které se vyskytují s frekvencí 1/700 až 800 narozených dětí. Oba genetické a environmentální faktory jsou věřil přispět ke vzniku této vady. Přítomnost jednoho postiženého dítěte se zvyšuje riziko, že druhé dítě s touto patologií.

Video: bude New Russia Děti být zacházeno v Ruské federaci

Rozštěp se liší pouze záběrem měkkého patra k plnému rozštěpem měkkého a tvrdého patra. To může také projevit jen rozeklaný jazyk.

rozštěp patra brání krmení a zabraňuje rozvoji řeči, zvyšuje riziko ušních infekcí. Léčebné cíle: zajistit řádnou výživu, řeč a vývoj obličejového skeletu, a je zaměřena na prevenci pooperačních defektů.

Video: Anna Maltseva, 5 let, orbitální hypertelorismus (a malformace kraniofaciální skeletu)

Počáteční léčba, před operací, v závislosti na konkrétní anomálie, ale může zahrnovat speciálně konstruované bradavky na lahvích (pro usnadnění aktuální nutriční formulace nebo mléko), ortodontických aparátů (pro uzavření štěrbin, takže dítě může sát). Časté epizody akutního zánětu středního ucha by měla být uznána a léčit včas.

Definitivní léčba je chirurgická uzavření štěrbiny, ale načasování operace, které mohou zranit růstového pásma intermaxilární kost je sporný. Když rozštěp patra často tráví dva orientační bod operaci. byla snížena rozštěp rtu nosní deformace a měkké patro v kojeneckém věku (ve věku 3-6 měsíců). Zbývající defekt tvrdého patra eliminovat ve věku 15-18 měsíců. Chirurgická intervence může vést k výraznému zlepšení, ale závažné deformace nebo nedostatečné léčení pacientů může být udržována nasonnement, upravený vzhled může být vomiturition. Pacienti potřebovali také zubní a ortodontická léčba, korekce logopedie. Může vyžadovat konzultace s dalšími odborníky.

Deformace, vyznačující se tím, malé čelisti. Tyto kmeny jsou:

• Pierre Robin syndrom;
• Treacher Collins syndrom.

Pierre Robin syndrom je charakterizován glossoptozom (jazyk, klesá na zadní části krku) a respirační selhání. Tam může být také doplněno o rozštěpu patra a vodivé ztráta sluchu. Krmení může být obtížné, a někdy rozvíjet cyanózu, protože jazyk je umístěn za a může způsobit ucpání hltanu. Pronated pozice během krmení může pomoci, ale nekoordinovaný polykání mohou vyžadovat nasogastrickou nebo gastrostomií trubice pro krmení dítěte. Pokud cyanóza nebo dýchací problémy přetrvávají, může vyžadovat tracheostomie nebo chirurgický zákrok, pro zajištění jazyk v přední poloze (např., Provoz glossopeksiya - upevnění jazyka k vnitřnímu povrchu spodního břitu). Doporučuje surdologichesky vyšetření.

Treacher Collins syndrom, když jsou asociovány s Pierre Robin syndrom, vnější koutky očí směřují směrem dolů, tam colobomas století, deformované uši (microtia) a ztráta sluchu.

Chirurgické prodloužení dolní čelisti může zlepšit svůj vzhled a funkce. Při typickém postupu, tzv rozptýlení osteosyntézy, osteotomie se provádí a pevné šíření zařízení (distraktor) na obou stranách fragmentů řezaný-kosti. V průběhu času, je vzdálenost mezi dvěma fragmenty kosti Vytvořená zvýší a vytvoří novou kost, čímž se zvyšuje velikost mandibuly mezi nimi.

ageneze čelisti. Vrozené chybění kondylu (a někdy coronoid proces, větve a tělo čelisti fragmentu) je závažná vada. Spodní čelist posune na postižené straně, což vede ke vzniku závažného zneužití prikusa- zdravá strana je roztažen a vyrovnaný.

X-ray dolní čelisti a čelistního kloubu ukazuje stupeň zaostalosti a ageneze se liší od jiných států, což vede k poruchám, jako je člověk, ale není spojena s vážnými porušování obličejového skeletu.

Léčba je velmi jednoduché rekonstrukce s autologní kostní (costochondral štěp) pro omezení progrese obličejových deformací. Transplantace kostní a chrupavkové štěpy a štěpy měkkých tkání se používají pro další dosažení obličeje symetrii. Široce používán chirurgie rozptýlení osteogenezi. Ortodontické léčby v raném dospívání pomáhají napravit malocclusion.

Vrozené vady ucha. Microtia a atrézie zevního zvukovodu doprovodu malformací ucha. Tyto vady jsou často detekovány okamžitě nebo krátce po narození. Někdy školní screeningové testy odhalily částečné okluzi zevního zvukovodu u dětí s normální ucho.

Studie sluchu a CT spánkové kosti, je nutné, aby se zabránilo případné další kostní malformace.
Léčba může zahrnovat chirurgický zákrok za použití sluchadlo kostní vedení a závisí na tom, zda se závada dvustoronnim- zda jednostrannou nebo narušené vnímání zvuků, učení a sociálních strategií orientovaných na rozvoj zda komplikace (např. Za účasti lícní nerv, holeastoma, zánět středního ucha).