Nadledvin feochromocytom, příznaky, léčba, příčiny

Feochromocytom - fungující nádoru dřeně nadledvin, vycházející z jeho produkujících chromafinních buněk a katecholaminů. V 10% případů, že se nacházejí mimo nadledvinek, je to často oboustranné. Etiologie je neznámá. Při vývoji tohoto onemocnění kladou velký důraz na genetických faktorech. Dědičnost - autozomálně dominantní s vysokou penetrací. Rozmanitost příznaků se určuje podle množství secernované nádoru epinefrinu, norepinefrinu a dopaminu, jejich poměru a reakce na obsah krvi. Pheochromocytoma je častější u lidí ve věku mezi 20 a 50 lety, častější u dětí ve věku 10-11 let, převážně postihuje chlapce.

Feochromocytomy jsou vzácné nádory. Podle Národního švédské onkologického registru, feochromocytom ročně nachází asi 2 případů na 1 milion obyvatel. Nicméně, výsledky pitev provedených na klinice Mayo (USA), vykazují vyšší četnost těchto nádorů: od 250 do 1300 případů na milion pitvy. V průběhu života 61% z těchto pacientů měli hypertenzi. Přibližně 91% byly typické, když nespecifické symptomy spojené s sekreční feochromocytomů aktivity. Mnozí z nich byli neklasické příznaky (bolesti břicha, zvracení, dušnost, srdeční selhání, hypotenze) nebo náhlá smrt nastala. To znamená, že drtivá většina feochromocytomů když život není diagnostikována. Je to proto, že „Mnoho tváří“ symptomy těchto nádorů, a vyžaduje zvláštní ostražitost lékařů v diferenciální diagnostice mnoha onemocnění. Feochromocytomy se vyskytují u obou pohlaví a v každém věku, ale nejčastěji od 30 do 60 let.
Arteriální hypertenze (tlak vyšší než 140/90 mm Hg V ..) - velmi běžné onemocnění. Postihuje více než 20% dospělých Američanů a více než 50% lidí nad 60 let. Ze všech pacientů s hypertenzí feochromocytomů frekvence je nižší než 0,1%, ale u pacientů se závažnou krizi nebo hypertenze, stejně jako přítomnost podezřelých příznaků (bolesti hlavy, bušení srdce, pocení útoků nebo nevysvětlitelné bolesti břicha nebo hrudníku) feochromocytomy jsou výrazně označeny častěji.
Feochromocytomu, obvykle lokalizován v nadledvinkách (90% případů u dospělých a 70% - u dětí). Nadledvin feochromocytom v 90% případů jednostranného a často se nachází v pravém (65%) než v levém (35%) z nadledvin. Pravým feochromocytomy často způsobují paroxysmální spíše než trvalý vysoký krevní tlak, zatímco levou rukou - právě naopak. Bilaterální nadledvinek feochromocytomy se vyskytují u 10% dospělých a 35% dětí. Nejčastěji (v 24% případů) se vyskytuje u pacientů s familiární syndromy způsobené některými zárodečné mutace.
V typických případech feochromocytomu jsou zapouzdřeny. Někdy jsou obklopeny pseudocapsule (kapsle nadledvin). Konzistence jejich hustá. Krvácení může dát jim pestré nebo tmavě červenou barvu. V několika případech, v důsledku akumulace neuromelanin (metabolit katecholaminy), se objeví černá. Ve velkých nádorů jsou často zjištěny oblasti hemoragické nekrózy s cystickou degeneratsiey- ve stěnách cysty mohou být přítomny životaschopné nádorové buňky. ložiska kalcifikace jsou často pozorovány. Feochromocytomy mohou růst do okolních orgánů, jakož i v nadledvinkách a dolní duté žíly, což vede k pronikání nádorových buněk v plicích. Feochromocytomy rozměry se liší v širokém rozmezí - od mikroskopických do velké (až 3600 g). Hmotnost „střední“ nádory o hmotnosti přibližně 100 g, a jejich průměr - 4,5 cm.
chromafinní paragangliom - to extraadrenal feochromocytom, vystupující ze sympatických ganglií. Připadá na ně asi 10% feochromocytomů u dospělých a zhruba 30% - u dětí. Přibližně 70% těchto nádorů je lokalizováno v peritoneální dutině - blízko kolem aorty, nebo ledvin, stejně jako v močovém měchýři. Retroperitoneální paragangliomy v 30-50% případů jsou zřejmé a maligní
bolest nebo hromadné procesy. Oni metastazovat do jater, plic, lymfatických uzlinách a kostech. V 30% případů paragangliomu lokalizované v hrudní dutině - v přední, nebo zadní mediastina, nebo v srdci. Cévní paragangliom (30%) jsou také často maligní a metastazovat do regionálních lymfatických uzlin a kostí. Klíčení do okolní tkáně, mohou zničit obratle a kompresi míchy a nervových kořenů. Pánevní paragangliom často klíčí ve stěně močového měchýře, močovodů kompresi a metastazovat do regionálních lymfatických uzlin. Přibližně 36 až 60% paraganglia vylučují norepinefrin a normetanefrin, ale závislost na průměrné délky života u pacientů s těmito nádory funkční stav není vytvořeno. Dysfunkční paragangliomy obecně zachovávají schopnost akumulovat metayodbenzilguanidin (MYBG) nebo sekreci HCA. U lézí je narušena močení močového měchýře. Velké perirenální nádory mohou stlačit renální tepny, a paragangliom v pochvě - způsobit non-menstruační krvácení.
Ve vzácných případech, paragangliom se vyskytují v centrálním nervovém systému, včetně tureckého sedla, na okrajích spánkové kosti a oblasti šišinky. Když paragangliom z cauda equina může zvýšit nitrolební tlak.
Nonchromaffin Parasympatická paragangliom je obvykle lokalizován v oblasti hlavy a krku. Na rozdíl od paraganglion oni vylučovat katecholaminy ne více než 5% případů. Cervikální paragangliomy jsou obvykle umístěny na bifurkace karotid (glomus nádor ospalost). Existují také paragangliom kolem krčních žil (krční) v bubnu plexus a bloudivého nervu. Krční paragangliom objeví bezbolestný otoky. Pacienti s parangliomami drum plexu často stěžují na ztrátu a hučení v uších sluchu. Krční paragangliom je obvykle doprovázeno příznaky ztráty hlavových nervů funkcí. Při chirurgické resekce nádorů může dojít k poškození zvratného nervu a / nebo rozvoj Hornerova syndromu. Selektivní nádor cévní embolizace před resekcí snížení perioperační krvácení a zlepšuje výsledky operace. Použití gama-nožem v některých případech, aby nedošlo k poškození nervů.
Nonchromaffin paragangliom embryologický spojená s sympatického chromafinní paragangliomu a familiární syndromy se mohou vyvinout spolu s nimi. Nicméně, oni jsou méně pravděpodobné, že bude maligní, ačkoli jejich neagresivní jsou často klame, a po mnoha letech může dojít k recidivám. Metastázy se vyskytují v regionálních lymfatických uzlin, plic a kostí. Proto všichni pacienti by měli být sledováni s ohledem na dlouhou dobu. Krční paragangliom obvykle nemají vylučovat velké množství katecholaminů. Pouze asi 5% těchto nádorů je příčinou hypertenze nebo jiné symptomy spojené s sympatickými paraganglií a feochromocytomů. Nicméně, často vylučují HCA, a ke zvýšení jeho hladiny v séru může být marker relapsu. U pacientů s cervikální paragangliomů obvykle nosiče zárodečné mutace v genech kódujících podjednotky sukcinát dehydrogenázy (SDH), a ve všech těchto případech, gen sekvencování a SDGV SDGO podjednotky. Zárodečné mutace nosiče těchto genů by měla být testována na přítomnost jiných paraganglií a feochromocytomů.
Neuroblastom, a ganglioneyroblastomy ganglioneuroma - je spojené feochromocytom nádor sympatického nervového systému, které jsou s největší pravděpodobností vyvine z simpatogony. Neuroblastom - nejčastější zhoubné nádory kojence a třetí nejčastější v pediatrické praxi. Připadá na ně 15% všech smrtelných případů rakoviny u dětí. Vyvíjejí v embryonálním období pana postganglionic tkáně v nadledvinkách na krku, zadní mediastina, retroperitoneu nebo pánve, a liší se ve stupni malignity. Nejagresivnějších neuroblastomy nezralých Neuroblasty, což vede k velmi raném věku. Z klinického hlediska jsou heterogenní, a prognóza je závislá na věku, v němž je diagnóza Při odstraňování nádorů u dětí do 1 roku, a to zejména v případech místního procesu, pravděpodobnost vyléčení je velmi vysoká. Některé neuroblastom nebo spontánní regrese diferencovat do benigních nádorů. Avšak později v životě v přítomnosti hematogenní metastáz, jako u pacientů s amplifikací proto-onkogenu Myc (nebo oblast chromozómu 17q21), prognóza je velmi špatná.
V ganglioneyroblastomah přítomného jako Neuroblasty a zralejší gangliových buněk. Tyto nádory se vyskytují u starších dětí a obecně se vyznačuje nižším malignity. Nejvíce benigní nádory této skupiny jsou ganglioneuroma, které se skládají z gangliových buněk a zralých buněk stromatu. Nicméně, průběh onemocnění závisí na povaze mutací v nádorových buňkách.
Symptomy neuroblastomu u dětí do značné míry v důsledku růstu nádoru, než katecholaminů sekrece. Když nádory hromadí ¹³¹I-MYBG použít vysoké dávky léčiva. Přístupy k léčbě rovněž zahrnovat operaci a chemoterapii a metastázy v kosterních svalů - vnější ozařování.

Příznaky feochromocytomu

Více než třetina pacientů s feochromocytomem zemře před diagnózou. Příčiny jejich smrti jsou srdeční arytmie nebo mrtvice. Pro dospělé pacienty se vyznačuje tím, bolesti hlavy (80%), pocení (70%) a srdeční frekvenci (60%), pokračuje v minutách nebo hodinách. Tyto útoky mohou začít akutně nebo postupně rozvíjet. Dalšími příznaky jsou úzkost (50%) nebo strach, třes (40% - zejména pro nádory, které vylučují adrenalin) a parestézie. Pacienti si často stěžují na opakující se nepříjemné pocity na hrudi. Mnoho zjištěných během ataky poruchy zraku.
Pocení obvykle začíná s rukama, a pak se stal mokré podpaží, hlava a ramena. Na konci útoku pacient je doslova „pak nalije“, což odráží reflexní termoregulační reakce, jejichž cílem je teplo akumulované v těle během útoku (vzhledem k vasokonstrikci).
U některých pacientů přední bolest břicha a zvracení. Bolest může být důsledkem střevní ischemie nebo tlakem nádoru na pobřišnice. Velmi často vyvine zácpa a někdy - megakolon.
Takové útoky mohou vyskytnout zřídka (jednou za několik měsíců), nebo opakuje několikrát za den. Příznaky se liší v různých pacientů, ale frekvence a závažnost útoků přes zvýšení času. Mohou se vyskytnout spontánně nebo může být vyvolána katetrizaci močového měchýře, anestézie a chirurgie. V některých případech, útoky vyprovokoval kapek z nachlazení, stejně jako jednoduchý naklonění těla, obrací v posteli, cítila na břiše nebo v moči (s paragangliomu močového měchýře). V některých případech se vyskytnou záchvaty, velmi těžké, ve druhém - neexistující, a fungující feochromocytom je nalezen náhodou. Normální krevní tlak a nedostatek příznaků platí zejména pro pacienty s feochromocytomem v rámci syndromu MEN II nebo LGL.
U dětí se příznaky feochromocytomu nebo paragangliomu se obvykle liší od těch dospělých. Jsou častější pocení, rozmazané vidění a konstantní (spíše než paroxysmální) hypertenze. Záchvaty často doprovází nevolnost, zvracení a bolesti hlavy. U nemocných dětí je charakterizována ztrátou hmotnosti, polydipsie, polyurie, a záchvaty, stejně jako otok a zarudnutí rukou. V tomto věku, nejčastěji nalezeno více nádorů. V jedné sérii pozorování bilaterální feochromocytomových, paragangliom a feochromocytomových nebo paragangliom více pozorována u 39% nemocných dětí, a osamělý paragangliom - 14%. Tyto nádory u dětí častěji než u dospělých, jsou projevy dědičných syndromů, a ve všech těchto případech, genetické studie (detekce mutací v genu VHL, RET, a SDGV SDGD).

Příznaky feochromocytomu

1. arteriální tlak. Hypertenze u dospělých určil jako v případech, kdy je systolický tlak je větší než 140, nebo diastolického - 90 mm Hg. Art. U dětí, krevní tlak je závislá na věku, přičemž horní hranice normálu jsou: až 6 měsíců - 110/60, a to 3 roky - 112/80, za 5 let - 115/84, za 10 let - 130/90 a 15 s - 138/90 mm Hg Hypertenze se vyskytuje u 90% pacientů s feochromocytomem, ale v různých pacientů různé toky. U dospělých, na pozadí konstantního tlaku hypertenze obvykle zvyšuje zejména při útoku. Jeho prudký nárůst v tomto okamžiku je pozorován přibližně u 50% dospělých pacientů a 8% dětí. V některých případech se krevní tlak může být normální nebo zvýšené stabilně. Pacienti se také liší v závažnosti arteriální gipertonii- někdy dosahuje vysokého stupně a nemůže být předmětem lékové terapii. Vysokotlaké up může nastat v průběhu anestezie před operací, během útoků nebo s malou fyzickou námahou. U pacientů s trvalým arteriální hypertenze ortostatická tlaku je obvykle podléhá výkyvům. Při vstávání z postele, často výrazně klesá, zůstávají slevu po dobu 3 minut. Tyto rozdíly, zejména doprovázené zvýšenou srdeční frekvence, je charakteristickým rysem feochromocytom. Sekrece adrenalin nádoru může způsobit občasné pokles krevního tlaku a dokonce mdloby. Proto vyšetření pacientů s podezřením na feochromocytomem by mělo zahrnovat měření krevního tlaku a srdeční frekvence v průběhu přechodu z vodorovné do svislé polohy.
2. srdeční. U pacientů s hypertenzí způsobenou feochromocytom, velmi často vyvine hypertrofie levé komory srdeční. Vysoká úroveň katecholaminy může také způsobit myokarditida a dilatační kardiomyopatie. Chirurgická resekce nádoru často normalizuje stav srdce. V některých případech je vzhledem k jizvení a fibrózy myokardu stává nezvratnou kardiomyopatie, což vede k chronickým srdečním selháním. Náhlé srdeční arytmie, může být příčinou úmrtí pacientů. Arytmie jsou zaznamenány často, a pacienti obvykle stěžují na bušení srdce. U nádorů vylučujících adrenalin, zejména charakteristika sinusové tachykardii, horší při vstávání. Tachykardie na začátku útoku mohou být nahrazeny reflexní bradykardií. Při hypertenzní krizi radiální impuls v důsledku prudkého zúžení periferních cév může být vláknitá nebo žádné hmatatelné. Náhlé bledost kůže a mramorovou postavu, kvůli cyanóza, jak je vysvětleno vazokonstrikcí. Po útoku nádob obvykle reflexně rozšiřují, což vede ke spěchu krve do obličeje. Po zvláště těžkých a prodloužení křečí se může k šoku (v důsledku výskytu cévního tonu, snížení objemu plazmy, srdeční arytmie nebo poruchy).
3. těhotenství. Trvalé nebo paroxysmální hypertenze u těhotných žen s feochromocytomem je často mylně považovány za příznaky eklampsie. Horečka omladnic nebo šok může být zaměňována s děložní prasknutí nebo infekce (např poporodní sepse).
4. Další funkce. Většina pacientů zhubnout. snížení hmotnosti o více než 10% je pozorována u přibližně 15% pacientů, a u pacientů s trvalým arteriální hypertenze - v 41% případů. Tělesná teplota někdy překročí 41 ° C Téměř 70% pacientů nepatrné nevysvětlitelné zvýšení nad teplotou (při 0,5 ° C nebo více). Příčinou je horečka zřejmě, sekrece IL-6. Během útoku krční žíly bobtnat a zvýšenou činností štítné žlázy. Některé nádory dosáhly takových velkých rozměrů, že stlačují renální arterie způsobuje renovaskulární hypertenzí. Jiné komplikace patří cerebrovaskulární příhody, maligní nefrosklerózu a syndrom akutní respirační tísně (šok plic). Ve vzácných případech, feochromocytomy vylučují ACTH, což zvyšuje sekreci kortizolu, což vede k Cushingova syndromu.
5. Zhoubné nádory. V maligních feochromocytomů má asi 15% těchto nádorů. Nádorové metastázy obvykle zachovávají schopnost vylučovat katecholaminy a způsobit opakování hypertenze a dalších příznaků. Často jsou lokalizovány v kostech lebky. Proto ve všech případech je nutné cítit lebku. Metastázy feochromocytomy konzistenci podobnou cysty mazových žláz. Někdy jsou umístěny do žeber, což způsobuje bolest na hrudi. Metastázy páteře v důsledku stlačení míchy a nervových kořenů objeví bolest nebo neurologické symptomy. Paraganliomy se často nacházejí v blízkosti obratlů a pravého klíček v nich. Metastázy v plicích a mezihrudí způsobit dušnost, vykašlávání krve, pleurální výpotek, nebo Horner syndrom. Pokud to ovlivňuje hrudní potrubí vyvinuté chylotorax. Možná, že meta-stazirovanie v lymfatických uzlinách okruží a peritoneální setí. Jaterní metastázy způsobují zvětšení jater.

} {Modul direkt4

Normální krevní tlak je na vysoké úrovni v plazmě norepinefrinu
Mnoho pacientů s feochromocytomu a paragangliom artertialnaya hypertenze je nepřítomné, přes chronicky zvýšené hladiny noradrenalinu v séru. Tento jev se nazývá jinak: znecitlivění, tolerance nebo tachyfylaxe.
Predispozice k desenzibilizaci adrenergních receptorů mohou být genetické. Tento jev je v důsledku sekvestrace, „omezením regulace“ nebo fosforylaci receptoru a je jednou z příčin selhání oběhu, který se vyvíjí u některých pacientů akutně po odstranění feochromocytom.
Normální krevní tlak u pacientů se zvýšenou hladinou norepinefrinu není vždy možné vysvětlit desenzibilizační adrenoretsepto-ing, protože v mnoha případech je zachován hypertenzní reakce na noradrenalin. Částečně to může být v důsledku sekrece nádoru adrenalinu a noradrenalinu ne. Někteří pacienti jsou homozygotní pro polymorfismus ₂-adrenoreceptory, ve které si zachovávají schopnost zprostředkovat vazodilatační účinek, a tím působí proti presorické účinky katecholaminů, realizována prostřednictvím ₁ -adrenergní receptory.
Simultánní nádor sekrecí FA může vést ke snížení krevního tlaku v důsledku centrálních účinků této sloučeniny. Dopamin se může rozšířit přímé břišní cévy a ledviny modulací účinky norepinefrinu.

Předoperační lékařské ošetření feochromocytomem

Před operací je nutné stabilizovat hemodynamiku pacientů užívajících antihypertenziva. U pacientů užívajících vysoké dávky těchto léků na denní bázi by měl změřit krevní tlak a tepovou frekvenci v poloze na zádech,
sezení a stání. Pacienti by měli být schopni udělat pro měření tlaku a pulsu při případných útoků. Short předoperační přípravy (během 4-7 dnů) zabraňuje zvýšení krevního tlaku během chirurgického zákroku stejně účinně jako trvalejší. Pokud je to nezbytné, je nouzový provoz pomocí intravenózní podání vasodilatačních látek (nikardipin, sodný nitro-prussida, nitroglycerin).

antagonisté kalcia
antagonisté vápníku (blokátory kalciových kanálů), jsou vynikající hypotenzivní činidlo u pacientů s feochromocytomem a lépe tolerované adrenoblokatorov. Kromě toho, předoperační příprava u pacientů s těmito nástroji snižuje potřebu infuzní terapie při samotném provozu. Podle jedné studie, 70 pacientů s feochromocytomem možné úspěšně připravit na antagonisty vápníku chirurgie za použití (obvykle nikardipin). Nicardipin jmenovat vnitřek 20-40 mg každých 8 hodin (existuje dlouhodobě působící léčiva nikardipin, které mohou být podávány v dávce 30-60 mg každých 12 hodin). Podobný vápník antagonista Nifedipin, také vzít na 30-60 mg 1-2 krát denně. Stoupá krevní tlak při záchvatech obvykle rychle ukončit příjem 10 mg nifedipinu (pro rychlejší akci kapsle žvýkat). V tomto případě se krevní tlak musí být pečlivě kontrolováno. V jedné studii, zvýšená absorpce nifedipin MYBG (skenování) ve 4 z 8 pacientů s feochromocytomem. Je možné, že Nifedipine inhibuje růst nádoru a jeho metastáz, protože její přidávání do buňky in vitro feochromocytom snížil mitotický index a buněčnou proliferaci. nebyla testována schopnost nifedipinu má podobný účinek in vivo. Dalším účinným prostředkem je dlouhodobě působící formulace verapamilu, které jsou uvnitř 120-240 mg jednou denně.

Alfa-blokátory
Předoperační příprava u většiny pacientů s feochromocytomem již dlouho používá adrenoblokatory, který je předepsán pro pacienty i s normálním krevním tlakem. Nejčastěji se používá neselektivní blokátor fenoxybenzamin. Předepsané perorálně v počáteční dávce 10 mg za den, jednou za 3-5 dní, zvýšením dávky 10 mg až do krevního tlaku pod 140/90 mm Hg. Art. Fenoxybenzamin neblokuje syntézu katecholaminů. Kromě toho je syntéza katecholaminy a metanefrinů v pozadí -adrenoblokady dokonce posílena. Fenoxybenzamin zvyšuje srdeční frekvenci, ale snižuje výskyt komorových arytmií. V době jeho přijetí je nutné zvýšit příjem tekutin, aby se zabránilo jakékoli příznaky ortostatické hypotenze. Časté nežádoucí účinky fenoxybenzaminu jsou sucho v ústech, bolesti hlavy, dvojité vidění, poruchy ejakulace, překrvení nosní sliznice. V případě, že plánované stanovení katecholaminů v moči nebo skenování MYBG-1231, platí nelzya- překrvení se používají místo antihistaminika. Chronická léčba fenoxybenzamin (pro inoperabilního nebo metastazujícím feochromocytom) špatně snášena, a v takových případech se používají jiné prostředky (viz. Níže), někdy s malými dávkami fenoxybenzaminu.
Placenta propustné pro fenoxybenzamin a jeho koncentrace v krvi plodu o 60% vyšší, než u matky. To může způsobit, hypotenze a respirační deprese u novorozenců po dobu několika dní. Většina pacientů užívá dost fenoxybenzamin 30-60 mg denně, ale někdy je nezbytné zvýšit dávku až na 140 mg / den. Over-adrenoceptor blokáda je třeba se vyhnout, protože hrozí výrazný pokles krevního tlaku po operaci. Kromě toho, nadměrné blokáda těchto receptorů může zakrývat důležité ukazatele, které se v průběhu chirurgického zákroku orientované lékaře (např., Pokles krevního tlaku po kompletní resekci tumoru nebo zvýšení krevního tlaku palpací břicha v případě více nádorů nebo metastáz). Další adrenoblokatorom úspěšně použita v lékařské léčbě feochromocytomu je doxazosin, které jsou uvnitř 2-16 mg za den. Selektivní příjem krátkých adrenoblokatorov (např. Prazosin) je spojena s méně závažnou pooperační reflexní tachykardie a hypotenze. Počáteční dávka prazosinu byla 0,5 mg / sutki--li to nutné, může být zvýšena na 10 mg dvakrát denně.

Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE)
Při léčbě hypertenze u pacientů s feochromocytomem úspěšně používají inhibitory ACE, ale ne jako monoterapie. Katecholaminy stimulují sekreci reninu, který zvyšuje produkci angiotensinu I, se převede působením ACE na angiotensin inhibitory ACE P. protržení řetězce. Kromě toho, feochromocytom tkáňové receptory přítomné angiotensinu P. V komplexní antihypertenziv pomocí blokátorů a angiotensinu ziny receptoru. V těhotenství, ACE inhibitory jsou kontraindikovány, protože jejich použití v druhém a třetím trimestru těhotenství může vést k narušení vývoje plodu (hypoplazie lebky, selhání ledvin, deformace končetin a obličejových rysů, plicní hypoplazie, nitroděložní retardace růstu, zachování průtoku krve), a dokonce k jeho zničení ,

Beta-blokátory
Na začátku antihypertenziv adrenoblokatorami a antagonistů blokátorů vápníkových obvykle nemají jmenovat, ale mohou být použita později k vyloučení těchto vlivů -adrenoblokady jako jsou návaly horka, palpitace a tachykardie. Je důležité, aby zahájit léčbu je adrenoblokatorov, protože při vysokých úrovních norepinefrinu v blokádě séra ₂-adrenoceptoru (zprostředkovávat vasodilataci) v nepřítomnosti blokády sc-receptorů (zprostředkování vazokonstrikci) může vyvolat hypertenzní krize. Bylo pozorováno přechodné zvýšení krevního tlaku, a to i při příjmu smíšené - a blokátory labetalol. Jedná se o účinný blokátor metoprolol. Někdy použití propranolol 10-40 mg perorálně 4x denně. Propranolol procházejí placentou a mohou způsobit nitroděložní růst plodu. U novorozenců matek léčených propranololem, označený bradykardii, respirační tíseň a hypoglykémie.

metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine inhibuje tyrosin hydroxylázu, který katalyzuje první reakce katecholaminu biosyntézu. Tento lék má vedlejší účinky, a to se obvykle používá jako hypotenzivní činidlo u pacientů s metastazujícím feochromocytom. Nicméně, může být přidán k jiným hypotenzních léky pro léčení přetrvávající hypertenze před operací. Metyrosine spolknout 250 mg (tobolek) každých 6 hodin. V intervalech 3-4 dnů, může být dávka zvýšena, se zaměřením na krevní tlak a vedlejších účinků. Maximální dávka 4 g denně. Vylučování katecholaminů tak obvykle sníží o 35-80%. Použití metyrosine v předoperační přípravě pacientů způsobuje menší nárůst tlaku a brání arytmie v průběhu provozu, ale zhoršuje hypotenzi v poté několika dnů. Nežádoucí účinky patří metyrosine retardace, mentální poruchy, extrapyramidové symptomy a zesilovat účinek sedativ a fenothiaziny. Může dojít krystalurii a urolitiázy, takže je třeba konzumovat dostatek tekutin. Metyrosine nebrání absorpční MYBG nádor, který umožňuje současně snímat ¹²³I-MYBG nebo léčba vysokými dávkami ¹³¹I-MYBG.

oktreotid
Použití oktreotidu u pacientů s feochromocytomem dosud neobdržel povolení regulačních orgánů. Současně se ukazuje, že subkutánní aplikaci oktreotidu od 100 mikrogramů třikrát za den zeslabuje zvýšení krevního tlaku v průběhu útoků a pokles v katecholaminů vylučování při hypertenze přetrvává jiné léky. Léčba Oktreotid oslabení bolesti kostí u žen s metastatickým paragangliomu, který pohltil ¹¹¹In-oktreotidu. Oktreotid léčba obvykle začíná při subkutánním podání 50 ug
jste v podobě nevolnost, zvracení, bolesti břicha a závratě. V případě, že droga byla dobře snášena, může být dávka postupně zvyšovat až do 1500 mg za den. Není vyloučeno použití octreotidu LAR, která může být podávána 1 krát za měsíc.

další zařízení
U pacientů s feochromocytomem se někdy pozorováno periodické stoupá tělesné teploty spojené se sekrecí IL-6 nádoru. Nesteroidní protizánětlivé léky (naproxen) usnadnit příznaky horečky.

Chirurgická léčba feochromocytomů a paraganglií

Perioperační mortalita u pacientů s feochromocytomem nepřesahuje 2-4%, ale komplikace se vyskytují v téměř 24% případů. Komplikace samotném zákroku se týká splenektomii, která se často provádí při otevřeném přístupu než v laparoskopii. Chirurgické komplikace jsou pravděpodobnější u pacientů s těžkou hypertenzí a opakovaných operacích. Správná předoperační přípravě pacientů, přesné umístění nádoru a svědomitě provádění všech manipulacích se snížilo riziko chirurgických komplikací i úmrtnost na minimum.

1. laparoskopie. Metodou volby při nadledvin nádory méně než 6 cm v průměru, je laparoskopická resekce. Obvykle se v těchto případech vyrábět čtyři subcostal řez 10-12 mm. Příležitost objasnit umístění nádoru před operací vedly k rozsáhlému rozšíření tohoto přístupu. Nicméně, invazivní a větší nádory mohou vyžadovat otevřenou operaci. Při použití velké boční feochromocytom laparoskopické zvyšuje sledování sféru břišní dutiny a pro ověření přítomnosti jaterních metastáz. V případě malých nadledvin nádorů, stejně jako u pacientů s již dříve podstoupili operaci břicha, zad přednost laparoskopické přístup. Laparoskopie umožňuje podívat se podrobně na nádor a odhadnout jeho dodávku krve. Feochromocytom „balení“, aby se zabránilo jeho fragmentaci a pronikání nádorových buněk do místa řezu. U velkých nádorů, laparoskopické zářezy rozšířit, který šel ruku lékaři. Když laparoskopické chirurgii epizody hypotenze pozorována méně a méně zřetelné. Kromě toho, s tímto přístupem se pacient cítí méně bolesti po operaci, a před zahájením normálního je- snížit, i doba hospitalizace (v průměru o 3 dny 7 dnů s otevřeným adrenalektomie). Pacienti obvykle začínají jíst a chodit na další den. Laparoskopická operace lze provádět i těhotenství. Tento přístup byl úspěšně použit v některých paragangliomů. Úmrtnost v průběhu operace ve specializovaných klinikách je menší než 3%.
2. Endoskopická adrenalektomii. V této operaci používá tři podžeberní 2-5 mm trokar a trokar větší vedena pupeční kruhu. Podle jedné série pozorování, která zahrnovala 15 pacientů s feochromocytomem, tento přístup snižuje provozní doba a oživení v porovnání se standardním laparoskopického přístupu. Nicméně, tento zásah vyžaduje zkušenosti v laparoskopii.
3. Operace se zachováním kůry nadledvin. Všichni pacienti, kteří podstoupili bilaterální celkové adrenalektomií potřebují celoživotní substituční terapie gluko- a mineralokortikoidů. Aby se předešlo této rodině nebo s bilaterální feochromocytom prováděné laparoskopické selektivní resekci malých nádorů, kůry nadledvin konzervačním prostředkem. Bohužel, po těchto operacích feochromocytomů opakování frekvence dosahuje 24%.
4. Otevřené laparotomie. Ukazuje otevřené laparotomie pacientů s velmi velkým feochromocytom nebo paragangliomu, a snížit hmotnost metastáz v případě potřeby. Přední přístup obecně používají (ve střední linii břicha) nebo podžeberní řez. Když paragangliom močového měchýře je někdy dost, aby splnila svůj částečnou resekci. Při nemožnosti úplné resekce velké parangliomy muset odstranit celý močový měchýř a uložit anastomózy mezi močovodů a střeva. Je také možné, výstavba nového močového měchýře z ilea.

Léčba šokem vyvolávání po resekci feochromocytomem
Bezprostředně po ligaci nadledvin žíly (zejména u pacientů s nádory vylučující noradrenalinu) může rozvinout těžká šok a kardiovaskulární kolaps. Příčina prudký pokles krevního tlaku je znecitlivění ₁-adrenergní receptory, antihypertenziva ukládání účinek a snížení objemu plazmy. Předoperační antagonisté vápníku, nebo blokátory, spolu s intravenózní tekutiny a krevní transfuze během chirurgického zákroku, snížení nebezpečí úrazu elektrickým proudem. Tedy bezprostředně před ligační nadledvin žíly zastavil intravenózně antihypertenziva. léčení šoku zahrnuje intravenózní infuze velkého počtu fyziologických nebo koloidního roztoku. Někdy je třeba podávat intravenózně, je velmi vysoké dávky norepinefrinu.

intravenózní glukóza
Aby se zabránilo pooperační hypoglykemie bezprostředně po odstranění feochromocytom začnou intravenózně podávaného 5% roztokem glukózy při konstantní rychlosti asi 100 ml / h.