Brugada syndrom: symptomy, léčba, příznaky, diagnóza

Zahrnuty jsou některé mutace postihující většinu SCN5A gen, který kóduje -subedinitsu napětí závislé na Na-kanál. Obvykle pacienti nemají strukturální srdeční nemoc. Nicméně, vztah mezi druhý genetických a získaných strukturální srdeční onemocnění jsou stále více identifikovány, jako je například uložení dlouhého QT syndromu a ARVD.

Sdružuje řadu vrozených vad z iontových kanálů, což vede ke zvýšené náchylnosti ve vztahu k ventrikulární tachyarytmie (VT, VF), které se může projevit synkopy a náhlé smrti. Nejběžnější genetická porucha - v genu SCN5A, který kóduje jeden z sodíkového kanálu. V 12-olovo může být EKG vidět typické znaky částečné BPNPG a zvedání úseku ST na správných prekordiálních vodičů (V1-V3), ale existuje několik možností syndrom, někdy pro detekci změn vyžaduje stimulačním testem s blokátorem sodíkového kanálu (azhmilinom nebo flekainid). (Poznámka: Tento postup se musí provádět odborník) Existují důkazy, že faktory životního prostředí (zátěž, dehydratace), přispívají k arytmogenní aktivitou. Někteří pacienti mohou vyžadovat implantovatelný defibrilátor.

Symptomy a příznaky syndromu náhlého úmrtí

U některých pacientů se syndromem náhlého úmrtí nemá klinické projevy. Události se vyskytují nejčastěji v noci a nejsou obvykle spojeny s fyzickou aktivitou. Události mohou být také způsobena horečkou a léčbě některých léků, včetně blokátorů blokátory №-kanál, tricyklická antidepresiva, lithia a kokain.

Video: Co je to autismus? Part 1 (příznaky autismu. Autismus příznaky. Diagnóza autismu.)

Diagnostika syndromem náhlého úmrtí

Počáteční diagnostika je založena na specifických charakteristikách elektrokardiogramu (EKG typu 1 vzor Brugada syndrom) s významnou elevací ST v vede V₁ a V.₂ (Někdy postihující V₃), Což činí ORS-komplexu v těchto potenciálních zákazníků, jako blokáda pravého noha n. Branch bloku. ST segmentu, které tvoří oblouk, dolů obráceného T-vlny. Méně výrazné míře tyto typy nejsou považovány za diagnostické. Typu 2 a typu 3 vzor se může lišit v typu 1, spontánně nebo horečky jako výsledek účinku léku. Ta je základem pro diagnostické testy (provokační zkoušky), při které se běžně používají ajmaline nebo prokainamid. Diagnóza je třeba zvážit u pacientů s idiopatickým srdeční zástavě nebo synkopa nebo rodinné anamnéze. Role elektrofyziologického práce je v současné době nejasné a je předmětem pokračujícího výzkumu.

Léčba syndromem náhlého úmrtí

Pacienti s synkopy a pacientů resuscitováni po srdeční zástavě měli obdržet Kardioverter-defibrilátor, který je nejlepší léčba pro pacienty, jejichž diagnóza je kladen na základě změny na EKG a dat rodinné historie.