Epilepsie

definice

Definice epilepsie nezměnilo od XIX století, kdy nabídl X. Jackson .:

„Epilepsie je nazýván pravidelně případě náhlého, extrémně rychlou lokální výboje v šedé hmotě mozku.“

Klinicky, epilepsie je porucha záchvatovitá, ve kterém je úroveň kortikální neurony vede ke krátkým poločasem rozpadu útoky stereotypních změny ve vědomí, poruchy motoru nebo smyslové funkce, chování a emocí.

Je třeba rozlišovat jednotlivé záchvaty a opakující se záchvaty - epilepsie.

Klasifikaci a příčiny

Epileptické záchvaty jsou podmíněně rozděleny do částečný (Částečné) a generalizovaný. Částečná, podle pořadí, se dělí na:

• jednoduché parciální záchvaty, pokračováním zachovalou vědomím
• komplexní parciální záchvaty, ve které je vědomí narušen v jakékoliv fázi útoku.

Parciální záchvaty mohou být sekundární generalizované, když pacient ztratí vědomí s klinickými známkami šíření excitace přes mozkové kůry, jako je tomu v případě bilaterálních záchvatů.

Podrobnější klasifikace epilepsie v rámci těchto kategorií, na základě výsledků klinické zkoušky a EEG je uvedeno v tabulce. 1.

Tabulka 1. klasifikaci epilepsie

Epilepsie se dělí idiopatické (Většina pacientů s epilepsií) a symptomatický, tj instalovaný příčina. Příčiny symptomatické epilepsie jsou uvedeny v tabulce. 2. Idiopatická epilepsie je onemocnění s genetickou predispozicí.

Tabulka 2. Příčiny symptomatické epilepsie

epidemiologie

Až 196 celkový počet obyvatel trpí epilepsií, za rok v 20-50 případů na 100 000 obyvatel za poprvé odhalil epilepsie. Přibližná úroveň epilepsie úmrtností je 2 případů na 100 000 ročně. Smrt může být spojena přímo s epilepsií, například když pacient nezotaví vědomí po sérii útoků (status epilepticus) A záchvat v důsledku přijatých zranění. Případy náhlého úmrtí u lidí s epilepsií, je obvykle spojován s traumatizaci při záchvatech a souvisejících poruch kardiovaskulárního systému.

Hlavní syndromy epilepsie u dospělých

Primární generalizované epilepsie

Epilepsie je tento typ často začíná v dětství, ale primární generalizované epilepsie je běžný mezi dospělými a jsou nejčastější tonicko-klonické záchvaty (grand mal), které mají své charakteristické rozdíly, a proto vyžadují zvláštní popis.

Video: Epilepsie koshek.avi

Před záchvatu pacient může vyskytnout závratě, podrážděnost, změny nálad. Sami záchvaty mohou začínat „Epileptic křičet“. Pacient ztrácí vědomí a padá. V první fázi (tonikum) Vyvinutý generalizované svalové křeče, trvající několik sekund. V následujícím textu se klonické fáze se vyskytující ostré rytmické svalové kontrakce. Možná, že kousání jazyka upuskanie moč a hypersalivace. Když křeče zastavení je polovina pacient hodiny zůstává v bezvědomí a je ve stavu zmatku po dobu několika hodin. Vzhledem k tomu, oživení vědomí mají obvykle bolest hlavy a letargie, jsou také možné traumatická zranění při pádu. Často je bolest v zádech díky převedena svalovým křečím a poranění míchy. Tento typ epilepsie lze obvykle ovládány příjem léku.

parciální epilepsie

epilepsie temporálního laloku

S tímto typem záchvatů aura, nebo předchůdce útoku se může skládat psychiatrických onemocnění (jako je úzkost nebo pocit „déjà vu“ - d j vu), Halucinace (čichové, chuťové a vizuální obrazy), nebo prostě nepříjemné pocity v epigastrický. Pacienti se stávají nervózní, zmatené mysli, že páchají organizovaně, automatickými stereotypními pohyby, včetně dopadá, žvýkání, což však může být složitější. Někdy tam jsou agresivní, kruté.

Jacksonian epilepsie

Fokální motorová záchvaty, které mohou začít v svalu v oblasti úst, palcem nebo prstem. Pohyb se rychle rozšířil do obličeje a do paží (Jacksonian pochod). Jacksonian epilepsie typicky spojena s primárními organickými mozkových lézí, jako jsou například nádory v motorické kůře. Po takovém útoku zapojen končetina je slabá po určitou dobu (Toddův paralýza).

Epelipsia partialis continua - vzácná forma Jacksonian epilepsie, útok, při které pokračuje po dobu dnů, týdnů, někdy i měsíců.

Důležité epileptické syndromy dětí a mládeže

(Tato sekce je určena pouze těm syndromy, které mohou mít následky v dospělosti).

febrilní křeče

Záchvaty spojené s horečkou:

• To se vyskytuje u 3% jinak zdravých dětí ve věku od 3 měsíců do 5 let
• obvykle krátkodobá (méně než 15 minut) a generalizované záchvaty, i když některé děti nalézt velkou ohniskovou záchvaty, někdy se zbytkovými symptomy neurologické
• Vyskytuje se jako izolovaný záchvat neopakuje v následném 70%
• riziko následné epilepsie se vyskytuje v 2-5% případů
• profylaktická léčba antikonvulzivní obvykle není nutné.

Infantilní spasmus (West syndrom)

Pro ně je charakteristický ze tří složek:

• náhlé křeče, začátek v prvních měsících roku životního typicky lokny, hlavy a krku tahání kolena (salaamova křeč)
• narůstající problémy s učením
• Charakteristické změny elektroencefalogramu (hypsarrhythmia).

Malý počet pacientů, nemoc je idiopatická v přírodě, obvykle příčinou je převedena perinatální asfyxie, encefalitidu, metabolických poruch, a nádorů v mozku.

Nejběžnější antikonvulziva neúčinné (ačkoli použití valproátu sodného a vigabatrin může poskytnout pozitivní výsledek). Potom se smísí s kortikosteroidy.

Záchvatů (petit mal)

• Obvykle začíná v dětství (4-8 let, je častější u dívek)
• Útok (typická absence) dochází bez varování. Dítě přestane mluvit, hledí do prázdna. Návratnost vědomí dochází během několika sekund, záchvaty se může opakovat i několikrát denně
• Když absansah charakteristické změny pozorované v EEG: zobecněny symetrické komplexy na 3 Hz (viz obrázek 1).
• Léčba je valproát sodný, ethosuximid nebo oba způsoby
• Pacienti se mohou vyvinout jiné typy záchvatů, pravděpodobnost rozvoje epilepsie u dospělých je asi 10%.

Obr. 1. EEG. a - Normalizace b - typickým příkladem dětských absencí (petit mal)

Juvenilní myoklonické epilepsie (Janz syndrom)

Tato forma generalizované epilepsie je uznán všemi chasche- nástup je obvykle v období dospívání.

Charakterizováno následující klinické triády:

• časté generalizované záchvaty typicky na probuzení
• absence během dne
• náhlý, nedobrovolné škubání (myoklonus), Obvykle v dopoledních hodinách, protože z toho, pacienti mohou vrhnout snídani, hodit ho přes celou místnost (epilepsie Kellogg).

EEG ukazuje vypouštění a více zvlněný pozitivní testovací fotostimulace. Sodík valproát léčba je obvykle úspěšná, však možné odstranit drog relapsu. Tento stav je benigní být detekován včas, s přihlédnutím k stávajících dětských syndromy, které jsou charakterizovány kombinací myoklonus epilepsie a na pozadí primárních degenerativních mozkových lézí (progresivní myoklonické epilepsie). Správná diagnóza dětství myoklonickou epilepsií, je velmi důležité, protože nedostatečné uplatňování karbamezepina možného zhoršení.

diagnostika

Diagnóza epilepsie je primárně klinická, na základě popisu záchvaty, často od očitých svědků, protože pacient může amnezirovat fit. Nemoci, které vyžadují diferenciální diagnostiku záchvatů uvedených v tabulce. 3 je nejdůležitější z možných diagnóz - synkopa a psevdopripadki (Simulované záchvaty - nevědomě hysterie, vědomě či nevědomě - je-li pravda, simulace).

Tabulka 3. Diferenciální diagnostika epilepsie

Vyšetření pacienta s podezřením na epilepsii má tyto cíle:

• potvrzení klinické diagnózy
• Klasifikace epileptického syndromu
• identifikovat příčinu.

EEG hraje zvláštní roli při řešení prvních dvou problémů, a to zejména u dětí. U dospělých pacientů zjištěno, oba falešně pozitivní a falešně negativní výsledky. Umírněné nespecifické změny EEG se mohou objevit u většiny zdravých lidí, zatímco chybí mnoho pacientů s epilepsií v abnormality na EEG mezi záchvaty. Diagnostický význam EEG se zvyšuje s nárůstem doby záznamu při nahrávání po spánku. U některých pacientů je jen potvrzení diagnózy je EEG, které bylo přijato na ambulantně, nebo telemetricky se současnými natáčet útoků.

Pro zjištění příčiny nemoci, je užitečná ke stanovení obsahu glukózy a vápníku v séru. Mnohem důležitější je zobrazení mozku pomocí CT nebo MRI. Tyto studie jsou potřebné pro pozdní epilepsie s parciálními záchvaty, s nebo bez fokálními neurologickými příznaky a abnormality na EEG. Neuroimaging studie ukazují většinu dospělých pacientů s izolovanými záchvaty, i když ne vždy, to ukáže ohniskovou změny.

léčba

léčení

Většina neurologů není předepsán antikonvulziva jako profylaxe izolované po prvním záchvatu a léčení se zahájí po druhém útoku. Volba léku na základě typu epileptického syndromu (tab. 4). Typicky, pro určení minimální účinná dávka a sledování nežádoucích účinků vyžadují ambulantní sledování. To může být užitečné pro stanovení koncentrace antikonvulziva v krvi. Většina pacientů (70%), záchvaty jsou náležitě kontrolována, že jeden lék (monoterapie). U ostatních pacientů vyžaduje druhý prostředek spojení. Když pacient má tři nebo více léčiv současně, pravděpodobnost účinné léčby je velmi nízká. Příčiny žáruvzdorného epilepsie následující:

• necitlivost předepsat léky
• epileptické záchvaty znak (izolovaný nebo ve spojení s pravým epileptických)
• Současné poškození organické mozku (např vývojové vady), které mohou být povoleny nebo zakázány pro chirurgické léčby (viz. níže)
• zneužívání alkoholu a nezdravý životní styl.

Tabulka 4. Antikonvulziva a typy záchvatů

S výjimkou malého počtu pacientů s refrakterní epilepsií, dlouhodobý výhled zůstává horoshim- většina pacientů může být dosaženo remise pět let, po které mnoho přerušit léčbu. Rozhodnutí přestat brát drogy v dospělosti na základě těchto ukazatelů:

• doba trvání remise
• typ epilepsie
• Stupeň postižení, jako je jízdní schopnosti a plnění služebních povinností (viz. níže)
• Vedlejší účinky léčby.

Důležité vlastnosti farmakologického účinku základních antikonvulzíva jsou uvedeny v tabulce. 5. Léčiva s úzkou oblast použití jsou uvedeny v tabulce. 6.

Tabulka 5. Hlavními antikonvulziva

Tabulka 6. jiná antikonvulziva

chirurgická léčba

Trudnokurabelyyuy pacientů s epilepsií, nereagující na odpovídající antikonvulzivní terapie je stále doporučuje chirurgický zákrok. V tomto ohledu zvláštní zájem, jsou pacienti, kteří jasně zdůraznila krb, způsobující záchvaty. Skleróza temporální laloky, roste díky hamartomy dříve nebyly detekovány na CT, nyní snadno vizualizován pod MRI (obr. 2). U pacientů, kteří mají patologický důraz je podle neurozobrazování není detekován, změny mohou být detekovány elektrofyziologické vyšetření. To umožňuje, aby se dále zabývala otázkou chirurgické léčby (zničení ohnisku patologické aktivity). V případech s méně specifické klinické syndromy mohou být uvedeny operaci, včetně Hemispherectomy a zničení corpus callosum. V každém případě je chirurgický zákrok se provádí ve výjimečných případech, a to pouze u pacientů, kteří jsou vidět v neurologických výzkumných center. Chirurgická intervence je možná pouze po stanovení funkčního významu tkáně, které mají být odstraněny.

Obr. 2. MRI mozku (koronální řez), porážka spánkového laloku (šipka) hraje roli epileptického ohniska

poznámky

Specifické faktory, které způsobují záchvaty, které lze identifikovat vzácné. Pacienti s epilepsií neměli pít alkohol. Je třeba mít na paměti, že u některých pacientů, záchvaty mohou být vyvolány častým rytmickým blikáním, například v pevném pohledem na obrazovce televizoru nebo monitoru. Vliv dalších forem epilepsie, včetně dietou (např Ketogenic) není schválen. Psychologické účinky diagnózu epilepsie bývá podceňována a může zahrnovat deprese a poruchy osobnosti. Dále pojednává o sociální aspekty epilepsie.

Epilepsie a hnací

Ve Velké Británii, zpravidla u pacientů s epilepsií může být povoleno řídit vozidlo pouze po dobu nejméně jednoho roku od posledního pripadka- zatímco pacienti jsou povinni informovat příslušné orgány o přítomnosti těchto záchvatů. Přísnější pravidla platí pro řidiče nákladních automobilů a osobní dopravy. Zvláštní přístup k omezení - epilepsie spojené s spánku. Pacient může řídit motorová vozidla v případě, že po dobu tří let stačilo noční záchvaty.

umístění

Ve Velké Británii existuje zákonná omezení týkající se povolání u pacientů s epilepsií, zejména takových lidí nelze poskytnout na práci týkající se nošení zbraní, k práci v extrémních podmínkách, ovládané vzduchem a řazení vlaku.

rekreace

Plavání a horolezectví, pacienti s epilepsií by měli být pod kontrolou.

Neurologie pro praktické lékaře. L. Ginsberg