Pomoc při mimořádných událostech pro nedostatečnost nadledvin

Klinické projevy chronické LV rozvíjet postupně a nenápadně, což vážně ztěžuje diagnostikovat. Klinický obraz Addisonova choroba může být vysvětlena na základě kortizolu a aldosteronu deficitu a nedostatku potlačování produkce ACTH a MSH na principu zpětné vazby.

Klinické projevy deficitu kortizolu - nechutenství, nevolnost, zvracení, letargie, hypoglykémie během hladovění a neschopnost pacienta tak, aby vydržely i minimální zatížení, aniž by upadly do stavu šoku. Schopnost vylučovat přebytečnou vodu při normální rychlosti také narušena, což může vést k intoxikaci vodou. Nedostatek aldosteronu má za následek narušení schopnosti udržovat sodíku a vylučovat draslík. U pacienta s deficitem aldosteronu pozorováno snížení sodného, ​​dehydratace, hypotenze, tendence k mdloby, spojeny se změnami v poloze těla, snížení velikosti srdce, srdečního výdeje. Snížená renální azotémie krovotok- se může vyvinout. Hyperkalémie se často vyskytuje, ale je to jen zřídka závažné. Nedostatek potlačení ACTH a výroby MSH v důsledku nedostatku kortizolu vede ke zvýšení pigmentace kůže a sliznic.

Pacient s Addisonova choroba jsou obvykle označeny slabost a apatie, neschopnost fyzické námahy a únavy. Pulz může být slabý a rychlý. Časté hypotenze a mdloby při vstávání. Tak, v jedné skupině pacientů (108 mužů), kteří trpí Addisonova choroba, 88% mělo systolický krevní tlak nižší než 110 mm Hg V další skupině se stejným onemocněním (86 osob) krevní tlak pod tuto hodnotu byla pozorována u 91% pacientů. Přes hypotenze, pacienti končetin zůstat v teple. Srdeční ozvy jsou většinou tlumené nebo chybí na poslech.

U chronické LV je typické gastrointestinální symptomy, včetně nechutenství, nevolnost, zvracení, ztráta hmotnosti, bolesti břicha a někdy i průjem. Podle jednoho studie, anorexie a ztráta hmotnosti došlo u všech pacientů s Addisonova choroba a jiné gastrointestinální symptomy - 87%.

Kožní manifestace Addisonova nemoc: zvýšená pigmentace (zhnědnutí) vystaveny kůže (obličej, krk, ruce, hřbet ruky), jakož i oblasti vystaveny tření nebo tlaku (lokty, kolena, prsty a prsty, bradavku). Hyperpigmentace je viděn v 92-97 pacientů s Addisonova choroba. Lze pozorovat a pigmentace sliznic, stejně jako tmavší molů a vlasů, vzhled podélných pigmentových kapel na nehty. Když Addisonova choroba autoimunitního původu může dojít k vitiligo, mukokutánní kandidóza, a alopecie. Vzhledem k nedostatku nadledvin androgenů u žen může dojít ke snížení růstu vlasů podpaží a ochlupení. Není to muži v ohledem na dostatečný přísun varlat androgenů.

Duševní stav těchto pacientů byl v rozmezí od úzkosti k záměně. Ztráta vědomí je vzácný (s výjimkou blízké smrti). Možná, že tam je rostoucí chuťové, čichové a sluchové vnímání. Občas je zde hyperkalemic obrna, což je komplikace NN- naléhat pacient se zvyšuje svalovou slabost, což vede k pomalému ochrnutí. Léčba této komplikace spočívá v intravenózním podání glukózy a inzulínu nebo hydrogenuhličitan.

Rutinní laboratorní nálezy u pacientů s primární HH zahrnují hyponatrémii, hyperkalémii, hypoglykemii a azotémie. Hyponatrémie obvykle mírné nebo závažné hyponatremie umerennoy- (méně než 120 mmol / l) je vzácný. Tak, v jedné skupině pacientů s onemocněním v séru hladiny sodíku Addisonova pod 135 mmol / l byla stanovena na 88%. Hyperkalémie je obvykle mírné obsahu krve draselného zřídka přesahuje 7 mmol / L. Některé hladina draslíku může být normální nebo dokonce snížit, pokud dojde ke zvracení. Ve vzácných případech, hyperkalemie je těžká a způsobuje srdeční arytmii, nebo srdeční zástava.

LV primární charakteristika hypoglykemie, a to zejména v průběhu hladovění. Jedna studie ukázala, že většina neléčených pacientů trpících Addisonova choroba, nemůže vstát z postele ráno, protože hypoglykémie. Mírné zvýšení dusíku močoviny v krvi, může dojít v důsledku dehydrataci způsobené nedostatkem aldosteronu. Azotemia je obvykle reverzibilní a zmizí, když obnovit objem cirkulující krve.

U pacientů s Addisonova choroba může být pozorován elektrokardiografické změny, včetně zploštění nebo T vlny inverze, prodloužení intervalu QT, nízkého napětí, zvýšení nebo PR intervalu a QRS deprese úseku ST. změny EKG odráží hyperkalemie patří: vysoká a zašpičatělé výčnělky T Prodloužení PR intervalu a komplexní QRS- zmizení zuby P- konečně možného vzniku ventrikulární fibrilace. V hrudníku může být X-ray detekován srdce malé a zúžena v důsledku snížení plazmatického objemu. Na obrázku Přehled břišní dutiny může být definován kalcifikace nadledvin, nejčastěji kvůli tuberkuleza- ale může také nastat, když infekce nebo krvácení.

U pacientů s primární a sekundární LV, existují značné rozdíly v klinické a laboratorní. Na sekundární nedostatečnosti nadledvin narušena schopnost produkovat hypofýzy ACTH. Krev aldosteronu v podstatě nemění vzhledem k regulačnímu účinku systému renin-angiotenzin a plazmatické koncentrace draslíku. Klinické projevy sekundárního LV spojena s nedostatkem kortizolu a adrenálních androgenů. Kromě toho, klinické abnormality mohou být způsobeny nedostatkem dalších předního laloku hypofýzy hormony, jako jsou růstový hormon, hormon stimulující štítnou žlázu a HCG.

U pacientů se sekundární HH lépe snášejí nedostatek sodíku (bez vývoje šoku). To je vzhledem k intaktní sekrece aldosteronu. Hyponatrémie, hyperkalémie a azotémie není tak výrazné v sekundárním HH. Ale hypoglykemie u pacientů s hypopituitarismus vyskytuje častěji v souvislosti se současným nedostatkem růstového hormonu. Hyperpigmentace sekundární LV nedochází v důsledku nedostatku hormonu ACTH a melanotsitstimuliruyushego u zdroje - hypofýzy. Nakonec se sekundární LV muži i ženy mohou mít příznaky androgenní deficitu v důsledku nedostatečné produkce hypofýzy gonadotropinu.

Diferenciace primárního a sekundárního EM nejen na základě údajů vyžaduje celkovou klinické vyšetření pacienta v nemocnici podmínkách. Primární HH diagnostikována, pokud nízké počáteční plazmatické hladiny kortizolu a nepřítomnosti jeho zvýšení v reakci na zavedení exogenní ACTH. Nedostatek odpověď na ACTH stimulace v důsledku poškození nebo zničení kůry nadledvinek a ztrátu funkčnosti. Sekundární stejný NN diagnostikován na základě nízkého stanovení kortizolu v plazmě a jeho metabolitů v moči, který je po opakované stimulaci ACTH v několika dnů postupně normalizovány. Chcete-li ověřit integritu hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému, existuje celá řada testů.

V klinické praxi je použití rychlého screeningového testu, který může být prováděno za podmínek, ONP- lze spolehlivě rozlišit pacienty s normální funkcí nadledvin u pacientů s HH. Tento test je založen na skutečnosti, že je odezva adrenální reakce na jedné injekci ACTH dosáhne svého maxima za hodinu. Na začátku testu krve se odebírá z žíly v ní pro stanovení počáteční hladiny kortizolu a pak vstřikován 25 jednotek kortikotropin (ACTH syntetické), subkutánně, intramuskulárně nebo intravenózně.

30-60 minut po plazmatické hladiny kortizolu se měří pro jeho srovnání s originálem. Za normálních okolností, kortizol obsah je dvojnásobný ve srovnání s výchozím stavem. U pacientů s primární úroveň HH kortizolu nezvýšil, a u pacientů se sekundární LV to buď zůstává stejná nebo se zvyšuje jen nepatrně. Jako nedávné retrospektivní analýzy testu, normální reakce může být považováno za maximální hodnota kortizolu >20 mg / dl.

Nicméně podle dostupných literárních údajů, příjem obou falešně pozitivních a falešně negativních výsledků. Takže tento test by měl být použit zejména jako detekční a nikoli jako diagnostický při adrenokortikální nedostatečnost. Pro potvrzení HH a spolehlivou diferenciaci primárního a sekundárního EM vyžaduje delší dobu ACTH-stimulace. Rychlý screeningový test může být použit k posouzení nadledvin rezervní kapacitu u pacientů dříve léčených steroidní terapii.

LV primární léčby je nahradit chybějící hormony - kortizol a aldosterona- ženy někdy držel více androgenní terapii. Obvyklá udržovací dávka nahrazením glukokortikoidy se pohybuje od 20 do 37,5 mg hydrokortizonu denně. To může být použito různých léčiv. Společným schéma je následující: v ranním podávat kortizon acetát, 25 mg nebo 5 mg prednisonu a den - 12,5 mg 2,5 mg kortizon nebo prednison. To odpovídá normální denní rytmus kortizolu do krve. Pro optimální odezvy u některých pacientů, zejména u účinných mužů s vysokým tělesné hmotnosti, může vyžadovat celkovou denní dávku 50 mg kortisonu nebo prednison 10 mg.

Střídání mineralokortikoidů u pacientů s primární HH může být dosaženo zavedením syntetického mineralokortikoidní - fludrokortizon acetát (Florinef) v dávce 0,05-0,2 mg / den. U pacientů s hypertenzí vývoji dávkování by měl být odpovídajícím způsobem snížena. Pro pacienty s Addisonova choroba je důležité, protože zajistí dostatečný přísun soli v potravinách.

Ženy s primární HH může mít symptomy nedostatku androgenu, jako je snížení růstu vlasů v podpaží a ochlupení. fluoxymesteron (Halotestin), mohou být použity pro další androgenní terapie, podávané orálně v 2-5 mg denně.

NN sekundární léčba se liší od v primárním NN o substituční terapie mineralokortikoidy a androgeny. Skutečnost, že u pacientů s sekundární LV nevyžadují mineralokortikoidní terapii pro ně dostatečné příjmy chloridu sodného v potravinách. Nicméně, pokud je znázorněno další podávání hypotenze fludrocortisone-acetát (0,05 - 0,1 mg / den). Příznaky nedostatku androgenů může nastat u pacientů s (jak muže a ženy) z hypopituitarismem. Ženy dostatečně fluoxymesteron orální podání v dávce 2-5 mg / den. Muži jsou uvedeny větší dávky stejného léčiva nebo aktivního testosteronu prodloužení (depotestosteron).

Pro posouzení přiměřenosti náhradních steroidů různé parametry použité při léčbě chronické LV. Poté, co byl identifikován náhradní glukokortikoidu, kortisolu, v plazmě volného kortisolu v moči a poměr plazmy ACTH a kortisolu, Přiměřenost substituce mineralokortikoidní odhaduje, měřeno na plazmatické koncentrace draslíku a aktivitou reninu. Ale obecně je indikátorem přiměřenosti terapie je zlepšit pacientův pohodu.

Všichni pacienti s chronickým LV musí být znalosti o povaze onemocnění a potřebu udržovací terapii, která je nezbytná pro ně. Měly by vždy u sebe speciální kartu uvedena jejich základní onemocnění, stejně jako injekční stříkačky s hydrokortizon nebo dexamethason a kortisonacetatu. Potřebují získat podrobné pokyny k akutní léčbě, a zvýšit hormonální substituční terapie v případě přidružené nemoci nebo stres. rodinní příslušníci pacienta by měla být také dobré vědět, jak se chovat v krizových situacích. Tito pacienti by neměly být ponechány bez lékařského dohledu.

Sdílet na sociálních sítích: