Koagulopatie, léčba, symptomy

Mezi dědičných forem jiné mísy se vyskytuje hemofilie, ve kterém je deficit VIII (hemofilie A) nebo IX (hemofilie B), koagulační faktory.
Získané formy se vyskytují v onemocnění střeva, jaterní dysfunkce, přičemž antikoagulancia.

Klinické příznaky krvácivých poruch zahrnují:

1. Hluboké hematom.
2. Hemartrózy.
3. Hematurie.
4. Retroperitonialnye krvácení.

Krvácení po traumatu jsou často zpožděné přírodě zastaví spontánně, ale může pokračovat v 2-3 dnech k zastavení krvácení z rány lisováním zcela nemožné.

Objem laboratorních testů:

1. Doba srážení (normální = 8-12 min Lee a bílá).
2. Trombinový čas (rychlost = 15 až 18 s).
3. Protrombinový čas (rychlost = 12 až 18 s).
4. index protrombinu (normální = 80-100%).
5. Fibrinogen (rychlost = 4,2 g / l).
6. Aktivovaný parciální (částečné) tromboplastiche-mechanické čas (rychlost = 35 až 50 s).

Koagulopatie přistoupit k prodloužení času srážení, protrombinu, trombinu a tromboplastinového času. Může se jednat o pokles fibrinogenu a protrombinového indexu. Tyto vzorky byly negativní na křehkosti kapilár.
Další zpřesnění poruchy srážlivosti mechanismy prováděné speciálními testy.

hemofilie. Recesivně dědičná choroba, X-vázaná chromozom. Hemofilie dojde k narušení, pokud syntéza koagulační faktor VIII (antihemophilic globulin A). Hemofilie B je spojena s poruchou syntézy faktoru IX (antihemophilic globulin B).
Nemocní muži, nositeli genů (ženy) nejsou k dispozici žádné příznaky onemocnění. Krvácení a krvácení se vyskytují v dětském věku: Dlouhodobá krvácení z pupeční rány, pokud dojde ke změně mléčných zubů, často krvácení spojené s traumatem do úst hračky, padá při cestování.

} {Modul direkt4

Následně, je opakující se krvácení do svalů, podkožní tkáně, retroperitoneální prostor. Hematom může způsobit kompresi nervových kořenů nebo svalů. Typické hematomy pole / m injekce. Charakteristické pro hemofilie je krvácení do velkých kloubů (hemartrózy) a následný vývoj kontraktur a ankylózou. Klinický obraz se může objevit nasální, ledviny a gastrointestinální krvácení. Charakterizována hojné krvácení po pořezání, zranění, operace. Long krvácení po extrakci zubu studní.
Laboratorní vyšetření: prodlužuje čas srážení, aktivovaný parciální tromboplasticheskoe (aPTT) je větší než 50 sekund, protrombinový čas (PT) a trombinový čas (PT), jsou normální. Počet a funkční schopnost destiček se nebudou poškozeny. Tyto vzorky byly negativní na křehkosti kapilár.

diagnostická kritéria

1. Mužské pohlaví.
2. Počátek tohoto onemocnění v dětském věku.
3. Dědičný charakter onemocnění.
4. Hemarthrosises.
5. Gematomny typ krvácení.

Nedostatek protrombinu. Avitaminóza K mohou být z důvodu nedostatečné tvorby ve střevě a střevní na enteropatie disbakterioze- což má za následek nedostatečnou absorpci ve střevě v důsledku nedostatku tam žlučových obstrukcí (od vitaminu K je lipid-rozpustný).
Hemoragický syndrom na základě nedostatečné funkce jater dochází s těžkými parenchymu jaterních lézí: chronické aktivní hepatitidy, cirhóza jater. U těchto pacientů, vyznačující se tím, zvětšení jater, žloutenka, výrazné změny na jaterních testů.
Rozlišit, zda snížení protrombin spojené s nedostatkem vitamínu K nebo jaterním onemocněním, se provádí následující test. Pacientovi se podává vitamin K a stanovení hladiny protrombinu. Pokud se po dobu 10-12 hodin, úroveň jeho zvýšení, tak snížení protrombinu je spojena pouze s nedostatkem vitaminu K, v případě, že stejná úroveň protrombinu nezvyšuje nedostatek vitaminu K, způsobené nedostatečnou funkcí jater.

Předávkování antikoagulancii. Hemoragický syndrom může objevit u pacientů užívajících přímé (heparin) a vedlejší (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentan) antikoagulancia. Klinický obraz se vyznačuje známky zvyšující se krvácení. Tím se změní laboratorní parametry: snížení času srážení při příjmu heparinu a poměr protrombin se sníží, když se vezme antikoagulancia.
Hemoragický syndrom může nastat, když se vezme konvenční sredneterapevticheskih dávky, takže u těchto pacientů vyžaduje systematické laboratorní kontrolu. Pacienti užívající antikoagulancia, by měli být informováni o možných komplikacích takové léčby a počáteční svých projevech. Kromě krevního analytu vyžaduje pravidelné sledování analýzy moči (hematurie může být) a fekální okultní krve.