Eosinofilní granulom kosti: Léčba

Epidemiologie eosinofilní granuloma kosti

Eosinofilní granulom kosti postihuje děti, dospívajících a mladých dospělých (většinou až 30 let) a u mužů častěji než ženy.

Histologie a patogeneze eosinofilní granuloma kosti

Eosinofilní granulom kost je jedním z klinických jednotek, které patří do LCG (dříve známý jako „histiocytóza X»), což představuje přibližně 70% případů. EG - nejvíce benigní formu tekoucí LCG omezen, obvykle jen kostní kostru. Zbylé dvě formy: nemoc Letterer-Ziba a nemoci Henda Shyullera-Christian (bone xanthelasmatosis) - vliv na děti a jsou považovány za speciální příručky. V srdci všech tří forem je společný patologický proces. Konkrétní Morfologická charakteristika této skupiny onemocnění, je přítomnost v lézích langergansovyh buňky - histiocyty s typickými vměstků v cytoplazmě (Langerhansovy granule), detekovatelných pomocí elektronové mikroskopie.

Video: Zubní ošetření, odstranění infikovaných zubů při zachování objemu kosti dolní čelisti

• Proces začíná proliferaci histiocytů, která se provádí přímo kostní resorpci.
• Pak kostní dřeně prostor eosinofilních leukocytů infiltrovány s příměsí neutrofilů, lymfocytů a velkých buněk (granulom krok).
• Během období zpětného vývoje se často objevují shluky pěnové buňky.

Všechny tři stupně mohou být předkládány současně v lézi a eosinofily, ve vzácných případech, no. Etiologie je neznámá LCG, mnozí autoři vidí to jako projev patologie imunitního systému.

Video: Rzayev R.M. Cholesterol granulom skalní

V 70-80% případů je jediný destrukce centrum EG kosti, v jiných - násobek ohniska. Nejčastěji postiženy lebka, dolní čelist, páteř, žebra, pánev, dlouhé kosti. U dospělých, převládající léze plochých kostí. Lebka léze jsou lokalizovány převážně v stupnic frontální kosti a parietálních kostí v páteři, zpravidla - v orgánech hrudní a bederní páteře. V dlouhých kostí změny nastanou v diafýze a metafýzy, epiphysis jsou zřídka postiženy, a hlavně u dětí. EG je také nalezený v hrudní kosti, klíční kost a krátkými trubkovými kostí.

Rozměry ložiska eosinofilní granuloma kosti může být na krátkou dobu, aby se růst, a „vychytávat“ řeší. Ale obvykle po detekci reproduktor EG výsledky komory má za následek snížení jeho rozměrů, vzhled osteoskleroticheskogo halogenem nebo kostní sept uvnitř krbu. V lézí dlouhých kostí periostu vrstvení přirovnáno zahušťování kortikální vrstvy, a po určité době je překvapivě úplné uzdravení tvaru, tloušťky a struktury kostí. U malých dětí, s obrázkem obratle Plané obnoven a výškou těl obratlů. Čím mladší pacient, tím dokonalejší může být oživení. Platí pravidlo, že vše se děje bez jakéhokoliv ošetření. S největší pravděpodobností to je důvod, proč „help“ různé způsoby léčby: radiační terapie, chemoterapie, nebo populární v posledních letech se zavedením glukokortikoidů ve středu po biopsii. Léčba je nutná ve vzácných případech u pacientů s velmi silnou bolestí, patologickou frakturou pod hrozbou, nestabilita nastane po patologické zlomeniny obratle nebo vzácných neurologických poruch. Nicméně, hojení kostních lézí není vždy lék, protože u některých pacientů se objevují nové kapsy a jsou spojeny extraskeletal změn. To obvykle dochází během 1-2 let po začátku prvního ohniska a někdy prodloužena na 10 let.

Příznaky a diagnóza eosinofilní granuloma kosti

workup

Eosinofilní granulom kosti mohou být asymptomatické, nebo projevuje bolest a otok. Nicméně, celkový stav pacienta, zatímco trpí relativně málo, a bolest zřídka dosahuje vysoké intenzity, a může být úplně chybět. Vyznačuje tím rozdílem mezi významných morfologických (X-ray) změny a mírnými klinickými projevy. Pokud to má vliv na páteř neurologické poruchy jsou vzácné.

radiodiagnostika

Rentgenový snímek se vyznačuje destruktivní změny v závislosti na umístění. Plochý kosti zničení pařeniště jasně definované a má oválný tvar. Často je kladen důraz komplikovanější tvar, a polycyklické obrysy, což znamená jeho multicentrické původ. Výheň deska proniká kompaktní (vnější), typicky ve větší míře, a působí jako krycí měkké tkáně, což způsobuje místní zesílení z nich. Nerovnoměrné zničení délka vnější a vnitřní desky kompaktních calvarial kostí často se objeví jako ohniště zdvojnásobí obvody - (obr. 4.24), příznak „ústní dutiny“. Sklerotický lem kolem obvodu nístěje je obvykle chybí. Ve středu topeniště destruktivní kostní calvarial lze vidět dochované kosti část - tzv kuňka pohlcování. Někdy obraz doplněn přítomností sousedních menších destruktivních poškození (léze) satelitů. S porážkou čelisti s ohnisky v blízkosti zubních kořenů se může objevit obraz „plovoucí zuby“.

Diafýzy a metafýza dlouhých kostí odhalilo centrálně umístěnou relativně dobře vymezený destruktivní nístěj způsobuje obloukovité povrchové vady na endokortikalnoy kompaktní látky s jeho místní ztenčení. tak často existují náznaky multicentrické (vroubkovaný tvar družice centra). vyznačující se tím, lineární nebo lamelární periostu reakce na tomto místě. byly pozorovány záchvaty.

V páteři u dětí obraz obratle plana - zploštělá těla obratle až konvergence horních a dolních blokovacích destiček v téměř úplné zničení houbovité látky. Tento proces může jít pěšky oblouku. Meziobratlové ploténky jsou nesnižuje, naopak, oni jsou často výška zvyšuje. Paravertebrální měkké tkáně může být zesílena složky samotné a granulomy důsledku edému doprovodné patologické stlačení obratlového těla měkkých tkání.

Video: Elena Malysheva. Léčba tříselné granulomu

Důležitým úkolem lékaře - vyjasnění rozsahu léze. Někdy oligosymptomatická identifikovat léze s typickým obraz umožňuje rozluštit podstatu prvotní identifikaci atypických ohně. Kromě toho je užitečné mít celkový obraz pro základní sledování nemoci. Kostní scan nemůže být screeningové metody, protože méně citlivé než rentgenového záření, detekce poškození kosti EG. Existuje množství zpráv o falešně negativních výsledků tohoto způsobu, který je vysvětlen pomocí čistě destruktivní povahy onemocnění. Screening s eozinofilní granulom kosti MRI na většinu celých skenerů těla CT k dispozici. Proto se v praxi, nejpřijatelnější metoda - kombinace lebeční radiografie, pánve, hrudníku, kyčle a ramenní kosti alespoň jedním výstupkem a MRI páteře (T1-vážených obrazech nebo STre-). Samozřejmě, vizualizace by měly být podrobeny kterékoli části těla, ze které je i sebemenší klinické projevy.

MRI signál kostní eosinofilní granulom nespecifické on izointensiven svaly na T1-posuzované obrazy a T2 na giperintensiven vážených obrazech. To označilo otok okolní kostní dřeně, a lokalizaci v dlouhých kostí a měkkých tkání otoku paraossalnyh. Signál léze, stejně jako pole reaktivní edém, zvýšená po kontrastu.

diferenciální diagnostika

Vzhledem k tomu, X-ray vzor, ​​kdy se nemoc Henda-Shyullera-Christian se skládá ze stejných prvků, obě formy není vždy snadné odlišit, a to zejména u dětí. Ale v některých případech, u dospělých pacientů kostní léze typické příznaky a průběh eosinofilní granulom kosti, dochází ke změnám v plicní nebo diabetes insipidus, což svědčí o přidělení umělost divizí nozologická lcg a existenci přechodné formy.

Diferenciální diagnostika osamělé fokální eozinofilní kostní granulomu v plochých kostí držených myelomu (různé stáří, klinické a laboratorní výsledky), hemangiom, PD, a v dlouhých kostí - se zánětlivými chorobami, Ewingův sarkom, lymfom. X-ray obraz často stačí pouze orientační, i když někdy obtížné odlišit od EG Ewingův sarkom. Několik kosterní zranění, musí být rozlišena myelom, karcinom metastazující, lymfom, hyperparathyroid osteodystrofie, PD, Gaucherovy choroby.