DIC se vyskytuje u mnoha chorob a všech koncových podmínek. To se vyznačuje tím, diseminovaná intravaskulární koagulace a agregace krevních buněk, aktivace a vyčerpání složek koagulačního a fibrinolytického systému (včetně

DIC se vyskytuje u mnoha chorob a všech koncových podmínek. To se vyznačuje tím, diseminované intravaskulární koagulace a agregace krevních buněk, aktivace a vyčerpání složek koagulačního a fibrinolytického systému (včetně fyziologických antikoagulanty), porušení mikrocirkulace v orgánech s jejich degeneraci a dysfunkci, výrazný sklon k trombóze a krvácení. Microthrombogenesis a blokáda mikrocirkulace mohou šířit prostřednictvím oběhového systému s převaha procesu v cílových orgánech (nebo shokorganah-plic, ledvin, jater, mozku, žaludku a střev, nadledvinek a další.), Nebo v jednotlivých orgánů a částí těla (regionální forma) , Tento proces může být akutní (často fulminantní), subakutní, chronické a recidivující s obdobími exacerbace a ustoupila.
Etiologie, patogeneze. Akutní DIC je provázena závažnými septiků infekčních onemocnění (včetně potratu, při porodu, v novorozhdennyh- více než 50% všech případů), všechny druhy šoku, destruktivní procesy v orgánech, vážným zraněním a traumatické chirurgických zákroků, akutní intravaskulární hemolýzy (včetně případu, kdy neslučitelných krevních transfuzí), porodní patologie (prezentace a včasné odtržení placenty, embolie plodové vody, zejména infikovaných, ruční vyjmutí placenty, hypotonického krvácení, masážní rohož a když atonie), masivní transfuze (zvyšuje riziko při použití krve po 5 dnech skladování), akutní jed (kyseliny, alkálie, a hadí jedy a kol.), někdy akutní alergické reakce, a všechny z koncových stavů. syndrom patogeneze ve většině případů je spojena s masivní příjmem tkáně do krevního srážecího stimulantů (tkáňový tromboplastin a kol.) a aktivátor agregace krevních destiček, poškození velké části cévní endotel (bakteriální endotoxiny, imunitní komplexy, složky komplementu, výrobky z buněk a bílkovin rozkladu) , Infekčních procesech hraje důležitou roli při tvorbě syndromu plicní tísně (plicního šoku) septiky srážení stimulanty a enzymy, které poškozují mikrovaskulaturu stěny intenzivně také produkován makrofágy (monocyty), a poslední neytrofilami- vylučován elastázu.
Subakutní DIC, střídal v terminální fázi akutní, pozorován, když zapalovač při všech výše uvedených podmínek, jakož i pozdní gestační toxikózy, úmrtí plodu, leukémie, imunokomplexy onemocnění (subakutní formy hemoragické vaskulitida) temolitikouremicheskom syndromu (může dojít a akutní DIC).
Chronická DIC často komplikuje malignity (řek plíce, ledviny, prostata, játra, atd), chronická leukémie, všechny formy krevních sraženin (eritremii, erythrocytózy) hyperthrombocytosis (když se počet krevních destiček v 8-109 L, chronické . srdeční a plicní selhání srdce, hroniosepsis, vaskulitida, hemangiom obří (Kazabaha-Merritt syndrom), chronické DIC je masivní krevní kontakt (zejména opakovaně) s cizím povrchem - při chronické hemodialýze th nedostatečnost ledvin, použití mimotělního oběhu zařízení.
Patogeneticky speciální tvar spojené se snížením antiagregatsionnogo potenciálu cévní stěny a krev je trombotická trombocytopenická purpura (Moschcowitz'disease).
Schematicky patogeneze DIC může být reprezentována následující sekvencí patologických jevů: aktivačního systému hemostáze se změnou hyper a gipokoagupyatsii fází - intravaskulární koagulaci, agregaci krevních destiček a červených krvinek - mikrotrombirovanie cév a cirkulace blokády v orgánech s jejich dysfunkce a degenerace - vyčerpání složek srážlivosti a fibrinolýza krevní systém, fyziologické antikoagulancia (antitrombin III, proteinu C a S), pokles počtu krevních destiček (trombocytopenie Spotřeba). Podstatně ovlivňuje toxické účinky produktů odbourávání proteinů akumuluje ve velkém množství v krvi nebo v orgánech, v důsledku prudkého aktivace proteopiticheskih systémů (koagulace, kallikreinkininovoy, fibrinolytickou, doplnění a kol.), Poruchy krve, hypoxie a nekrotické změny v tkáních, časté útlum detoxikační a exkreční funkce jater a ledvin. Tento proteolytický exploze k akumulaci v krvi a extravaskulárního prostoru toxických produktů bílkovin rozkladu sloužila jako základ pro vývoj a použití řady nových účinných způsobů léčby DIC - plazmaferézu a transfuze čerstvého nativního nebo čerstvé zmrazené plazmy, podávání vysokých dávek ahantiproteaz, použití mimotělního metod čištění krve a t. d.
Symptomy uvnitř. Klinický obraz se skládá ze znaků hlavního (pozadí) onemocnění, které způsobily rozvoj intravaskulární koagulace, a většina z DIC. Druhé, v jeho vývoji, prochází následujícími kroky: 1 - hyperkoagulačních a tromboobrazovaniya- II - přechod z hyper- do gipokoagupyatsii vícesměrné směny s různými parametry koagulace krovi- III- hluboké hypocoagulation (až na plný incoagulability krve a trombocytopenie);
IV - zvrátit vývoj DIC.
V případě akutního DIC první přechodnou fázi, to je často vidět. Pro rozpoznání by měly věnovat pozornost k mírnému srážlivosti punktiruemyh žíly a jehly se vzorky krve, velmi rychlou krevní koagulace in vitro (navzdory smíchání s citrátu), vznik nemotivované trombózy a známky orgánové dysfunkce (např, snížené vylučování moči v důsledku poruch cirkulace v ledviny vznikající jako časný příznak selhání ledvin). Stále akutní DIC je nejprve zjištěna při výskytu více krvácení v místě vpichu, palpace, pod manžety místo pro měření krevního tlaku v šikmých částech tela- na dlouhé a často opakované krvácení z defektu kůže na prstech nebo v lokti, ostrý Typ zesílení difuzní krvácení z provozu se po- krvácení z dělohy (v průběhu porodu, potrat po et al.), bez pozorovatelných místními způsobuje krvácení serózní blány, špatný krevní srážlivosti výsledný (malý, Červené Fast rozrušené sraženiny, plná incoagulability). Často zároveň jsou nosní a gastrointestinální krvácení, existují náznaky mikrocirkulace poruch orgánů - plic (náhlý nástup časté neefektivní dýchání, cyanóza, sípání), ledvinách (pádu diurézy, bílkovin a červených krvinek v moči), mozku (letargie, dopravní zácpy), nadledvinky (opakované pokles krevního tlaku), jater (bolest v pravé predrebere, hyperbilirubinemie, žloutenka). Může dominovat jedna, ostatní poruchy orgánů.
Laboratorní priznaki- vícesměrové změny v systému srážení krve přechází do hluboké hypocoagulation (zpomalení srážení krve a plazmy v parciální tromboplastinový test, test autokoagulyatsionnom na tromboelastogramma prodloužení trombinu a protrombinového času, snížení plazmatických koagulačních faktorů (včetně fibrinogenu) - zvýšení spontánní shlukování krevních destiček (obilovin plazma), v kombinaci s trombotsitopeniey- vysoký krevní zničena (fragmentaci) erytrocytů itov;
Pozitivní výsledky jednoho nebo více paracoagulation testy, které detekují aktivní trombin cirkulující v krvi a komplexy rozpustného fibrinu monomial-příkopu (SfmC) - ethanol, protaminsulfatnogo, beta-naftol, ortofenantrolinovogo. Vzhledem k tomu, intenzivní fibrinolýza zvýšené plazmatické hladiny enzymatické degradaci produktů fibrinu (FDP) stanoveno imunologicky nebo lepení zkušebním stafylokoky (CNS). V důsledku intenzivního intravaskulární koagulace a fibrinolýzy v oběhu se sníženým obsahem nejen faktorů srážení krve a krevních destiček, ale hlavní antikoagulační - antitrombin III (heparinový kofaktor) proteinů C a S, a plazminogen (plazminogenu) a jeho aktivátory (plazmě prekallikreinu, vysokomolekulární kininogen et al.).
V tomto ohledu je blokáda cirkulace a hypoxii orgánu zjištěno složení plynu porušení krve, acidobazická rovnováha, později se zvyšuje v kreatininu obsahu v plazmě močoviny (akutní selhání ledvin), bilirubin (hemolýza, poškození jater).
Tak, akutní DIC - těžké havárie organismus, který se nastaví na rozdílu mezi životem a smrtí, který se vyznačuje poruchami těžké fáze v hemostatického systému, trombóza a krvácení mi, poruchy mikrocirkulace a závažné metabolické poruchy v orgánech s výraznou jejich dysfunkce, proteolýze, intoxikace, rozvoj nebo prohloubení působení šoku (hemokoagulace-gipovopemichesksy přírody).
Diagnóza. Včasná diagnóza je situační a je založen na identifikaci těchto chorob a vlivů, za kterých se přirozeně vyvíjí DIC (infekční-septický procesů, všechny druhy šoku a závažné hypovolémie, akutní intravaskulární hemolýzou, řadu typů porodní patologie, a tak dále. D.). Ve všech těchto případech se brzy profylaktické léčbě DIC k vývoji označených klinických a laboratorních známek ní. V přítomnosti příčinných faktorů způsobuje
DIC, vývoj posledně stává nepochybně výskyt krvácení v různých místech, známky akutní respirační nedostatečnosti (tachypnoe, dušnost, cyanóza), akutní renální nebo hepatorenální selhání, zesílení a opakování jevy šoku raznonap-systematické poruchy způsob různých parametrů srážení krve, přechod hyperkoagulability v gipokoagu hluboké-zení v kombinaci s agregací plazmatických buněk (zákal, vločky) a trombocytopenie. krvácení smíšeného typu (viz. hemoragická diatéza a syndromů v systému kapitola ЂBolezni kroviЂ). Navíc DIC dokumentovány pozitivní paracoagulation testy (v ethanolu, protaminsulfatnym, beta-naftol, ortho-fenantrolin), detekce zvýšení plazmatických hladin PDF (rychlá metoda - stafylokokové adhezní test) detekované v séru po koagulaci fibrinogenu zablokovány ní jedu přidávání had písčité f-díry (tvorbu sraženiny v séru druhý). Všechny tyto testy rychle proveditelné, ale léčba by neměla být odloženo, dokud nebudou provedeny.
Akutní léčba DIC by mělo být v první řadě k rychlému odstranění její příčiny. Bez časný úspěch začal kauzální léčbu nemůže spoléhat na záchranu života pacienta. Pacienti, kteří potřebují okamžitou směru nebo převodem na jednotce intenzivní péče, je nutné, aby se proces hojení resuscitaci, transfúze a specialistů v hemostatického systému patologii. Hlavní patogenetické terapie zahrnují aktivity proti proudem, nitrožilní kapání heparin inkoustová transfuzi Čerstvé nativní nebo čerstvé zmražené plazmy, pokud je to nutné, s plazmozamenoy, kontrolu krvácení a hlubokého anemizatsiey (krevní náhrady svezhetsitratnaya krevní eritrovzves), akutní respirační selhání (brzy připojení ventilátoru) a acidobazická rovnováha, akutní selhání ledvin, nebo hepatorenální.
Heparin musí být podáván intravenózně (v izotonickém roztoku chloridu sodného, ​​a plazma, atd.). V některých případech, v kombinaci s subkutánními injekcemi jeho vláken v přední břišní stěně pod pupeční linie. Intramuskulární injekce se nedoporučuje vzhledem k různým lék resorpce rychlosti (což ztěžuje dávkování), tvorbě plic v podmínkách rozvoje rozsáhlých DIC infikují hematomů. Heparin dávka se mění v závislosti na tvaru a fázi DIC: pod hyperkoagulaci a začátkem výchozího období, pokud je uložen ještě dostatečně srážení jeho denní dávka v nepřítomnosti bohatý zdroj krvácení může být až 40 000 až 60 000 U (500 až 800 U / kg). Pokud se na začátku DIC následuje silné krvácení (děložního, vředů nebo nádorů a rozpadající se t. D.), nebo je zde vysoké riziko výskytu (například, v časném pooperačním období), denní dávka heparinu by se měla snížit o 2-3 krát. V těchto případech, jako v hlubokém hypocoagulation fáze (II-111 kroku DIC), podávání heparinu se používají hlavně k pokrytí transfuze a krevní plazma (například, na začátku každého transfuzní 2500-5000 IU heparinu jsou podávány spolu s odkapávací gemopreparatom).
V přítomnosti proteinu v krvi u pacienta Ђostroy fazyЂ (například, akutní infekční a septické procesy, masivní destrukci tkáně, popáleniny) dávky heparinu, naopak, má být co nejvyšší, protože tyto proteiny se váží heparin a inhibovat jeho antikoagulační účinek. Nedostatek účinku heparinu lze vztahovat na blokádu a snížení v plazmě pacienta, jeho plazma kofaktoru - antitrombinu III. Proto často podstatné zvýšení účinnosti léčebné kapacity nedosáhne dávky heparinu a brzy připojování inkoustové transfuzi čerstvé zmrazené plazmy nebo nativní (na 800-1600 ml za den 2-4 dávek). Tyto transfuze jsou uvedeny ve všech fázích DIC, kompenzují nedostatek všech složek koagulačních a fibrinolytického systému, včetně antitrombinu III a proteinu C a S (deplece, která při DIC je obzvláště intenzivní - několikanásobně rychleji než všechny prokoagupyantov) , vám umožní vstoupit do krevního řečiště úplnou sadu přírodních antiproteáz a faktorů snižujících antiagregatsionnogo aktivitu krve a endoteliální thromboresistance.
V některých případech (zejména u infekčních a toxické formy DIC) nebo transfuzi čerstvé zmrazené plazmy Fresh nativní provedenou po sezení plazmaferézu - (! Pouze po stabilizaci hemodynamiky) odstranění 600-1000 ml plazmy pacienta. Pokud DIC infekční a septický povaha a rozvoj syndromu plicní potíže ukazuje plazmatsitaferez jako v patogenezi těchto forem hrají důležitou roli leukocytů, z nichž některé se začínají vyrábět tkáňový tromboplastin (mononukleární buňky), a další esterázy, což intersticiální plicní edém (neutrofilů) , Tyto metody a plazmoterapii plazmozameny výrazně zvýší účinnost léčby DIC a jeho nemoci, způsobující snížení letalitu na několikrát, což činí jejich cestu do hlavního léčbě pacientů s touto poruchou hemostázy. S podstatným anemizatsii připojené k této terapii transfuzí Konzervovaná krve (denně nebo až do 3 dnů skladování), červených krvinek a suspenze erytrocytů (hematokrit index by měl být udržována nad 25% gemoglobina- z více než 80 g / l, erytrocytů - 3 (1012 / l výše). neměl by usilovat o rychlé a úplné normalizaci krevního červená, jak je potřeba středně hemodiluce obnovit normální mikrocirkulace v orgánech. je třeba mít na paměti, že příliš hojné transfuze (zejména kon ervirovannoy krvi nad 3 dnech skladování) zhoršit DIC (masivní transfúze syndrom), ve spojení s transfúzní terapii vyžaduje určité omezení přísné účetní částka transfuzi krevních složek a krevních produktů, jakož i ztráty krve, ztráta tělních tekutin, objemu moči. Mělo by být si uvědomit, že akutní DIC je lehce komplikuje plicní edém, takže významná přetížení oběhového systému v syndromu jsou nebezpečné.
Stádium DIC III a vyjádřené proteolýzy v tkáních (sněť, nekrotizující pankreatitida, akutní jaterní dystrofie, atd) plazmaferéza a inkoustová transfuzi čerstvé zmrazené plazmy (pod krytem nízkých dávek heparinu - 2500 jednotek na injekci) v kombinaci s opakovaným intravenózním podání velkých kontrikala dávky (až 300 000- 500 000 U nebo více), nebo jiné inhibitory proteáz. V pozdějších stádiích vývoje DIC a jeho variant se vyskytují na pozadí hypoplazie a dysplazie kostní dřeně (záření, cytotoxické onemocnění, leukémie, aplastická anemie) pro zastavení krvácení, je tedy také produkují transfuzi krevních destiček koncentrátů (viz. Leukémie akutní nemoci z ozáření v kapitole ЂBolezni kroviЂ systém).
Důležitým prvkem komplexní terapie je použití protidestičkové činidel a léčiv, která zlepší mikrocirkulace
v orgánech [Curantylum, dipiridzmol v kombinaci s dopaminovým trentalom- -. při selhání ledvin, v-adrenobloka Tori (Sermion), tiklopidin, defibrotidu a kol]. Důležitou složkou léčby - brzy spojení větrání. Odstranění pacienta z šoku usnadňuje aplikaci antiopioidov - naloksana et al.
Přechod do hypocoagulation a krvácivé fázi dochází buď postupně, nebo najednou (často s transformací na akutní DIC). Časté (zejména v infekčních a septiků, neoplastických formy) opakuje fázové posuny hyper- a antikoagulační terapie.
Subakutní DIC. Symptomy uvnitř. Charakteristický delší než v akutní DIC, počáteční období giperkoagulyatsii- asymptomatické nebo projevující trombóza a mikrocirkulaci poruchy v orgánech (přetížení, úzkost, instinktivní pocit strachu, snížené vylučování moči, otoky, bílkovin, a válce v moči).
Diagnóza na základě detekce kombinace příznaků hlavní onemocnění s trombózou a (nebo) jiné lokalizace krvácení (modřiny, zejména v oblasti injekce, trombóza v místech vpichu) a znaky mikrocirkulace poruchy v orgánech. Studie krevního detekován fázovým posuvem hyper- a hypocoagulation, multidirectional směny koagulačních testech, hyper- nebo středně gipofibrinogenemia často hyperthrombocytosis. Paracoagulation testy (ethanol, protaminsulfatny et al.), Stabilně polozhitelnye- FDP v plazmě zvýšila.
Léčba - přilnavost k základnímu terapii onemocnění odkapávací intravenózní a subkutánní injekcí heparinu (denní dávky v rozmezí od 20 000 do 60 000 IU), činidla proti destičkám (dipyridamol, Trentalum et al.). Rychlá úleva nebo oslabení proces je často dosaženo pouze při plazmaferézu (odstranění 600-1200 ml plazmy denně) a nahrazení části čerstvé, nativní nebo čerstvé zmrazené plazmy, částečně - krevní náhrady řešení a albumin. Tento postup se provádí pod rouškou nízkých dávek heparinu.
Chronická DIC. Symptomy uvnitř. Na pozadí hlavních symptomů onemocnění výrazný krevní giperkoagupyatsiya (rychlé spontánní srážení krve v venah- a jejich prokole- jehel, trubek) gi-perfibrinogenemiya, sklon k trombóze, pozitivní zkoušky paracoagulation (ethanol, protaminsulfatny et al.). Krvácení čas v Duke a Borchgrevink často zkrácených krevních destiček je normální nebo zvýšené. Často odhalí jejich samovolnému hyperaggregation - malé vločky v plazmě. V některých formách je ke zvýšení hematokritu, hladina hemoglobinu vysoká (160 g / l nebo více) a erytrocyty (více než 5 (1012 / L), zpomalení ESR (méně než 4-5 mm / h). V některých případech se projevují nemotivovaní více žilní trombózy, včetně neidentifikovaný rakoviny jinou lokalizaci (Trousseau syndrom), v imunitních vaskulitida, kolagenózy, a další. v jiných případech, snadno se objeví krvácení, petechie, ekchymózy, krvácení z nosu a dásní, a tak dále. d. (v kombinaci s trombózou a bez ).
Léčba je stejná jako ve formě subakutní. Když poliglobulii a koncentrování krev - Pouštění žilou, pijavice, cytapheresis (odstranění červených krvinek, krevních destiček a kameniva), hemodiluce (reopoligljukin intravenózně 500 ml denně nebo každý druhý den). Když hyperthrombocytosis - disaggregants (kyselinu acetylsalicylovou z 0,3-0,5 g denně Trentalum a kol.).