Hemoragická diatéza a syndromy tvoří patologie charakterizované tendencí ke krvácení. Etiologie, patogeneze. Rozlišují dědičné (familiární) forma s dlouhodobým, počínaje dětstvím a získané poruchy krvácení ve tvaru míče

Hemoragická diatéza a syndromy tvoří patologie charakterizované tendencí ke krvácení.
Etiologie, patogeneze. Rozlišují dědičné (familiární) forma s dlouhodobým, počínaje dětství a získala krvácení tvoří většinu sekundární (symptomatické). Většina dědičných forem spojených s abnormalitami megakaryocytů a krevních destiček, nebo dysfunkcí posledních deficientních nebo vadných faktorů srážení krve plazmy, atakzhe von Willebrandův faktor, menší nižší účinnost malých krevních cév (teleangiektázie, Osler choroba - Osler). Většina forem získaných krvácení spojené s ICE syndromu, imunitní a vaskulární léze imunokomplex (vaskulitida, Schonleinovy ​​- purpura, erytém a kol.) A trombocytů (trombocytopenie většina) s poruchou normální gemopozza (uvádí se v leukémie, aplastické stavy hypo a krvetvorby, radiační choroba), toxické-infekční léze cévy (hemoragické horečky, tyfus, atd ..), onemocnění jater a obstrukcí (což vede k narušení syntézy v hepatocytech F Ktorov srážení krve), vliv léků v rozporu hemostázy (de zagreganty, antikoagulanty, fibrinolytika), nebo vyvolat imunitní poruchy -trombotsitopeniyu (hapten forma), vaskulitida. V mnoha z těchto onemocnění, poruch hemostázy jsou smíšené a zvětšuje se ostře v souvislosti se sekundárním rozvojem DIC syndromu, nejčastěji ve spojení s septický infekční, imunitní, destruktivní nebo nádoru (včetně leukémie) procesy.
Patogeneze rozlišovat skupiny hemoragickou diatéza: 1) v důsledku poruchy krvácení, stabilizaci fibrinu nebo zvýšené fibrinolýzy, včetně léčby antikoagulanty, streptokinázy, urokinázy přípravky defibriniruyuschego akční (Arvin reptilazoy, defibrazoy atd.) - 2), způsobené poruchou. destiček-vaskulární hemostáze (trombocytopenie thrombocytopathy) - 3), způsobené poruchami, jako je srážení destiček hemostázy: a) von Willebrandova nemoc, b) disseminirova Noe intravaskulární koagulace (trombogemorragichesky syndrom) při paraproteinémie, hematologických zhoubných nádorů, nemoc z ozáření, atd. -. 4), v důsledku primární lézí cévní stěny s možným sekundárním zapojení do procesu koagulace a mechanismů destiček hemostázu (dědičná teleangiektatická Rendu-Osler, hemangiom, hemoragické vaskulitida, Henoch - purpura, erytém, hemoragické horečky, hypovitaminóza C a B, atd.) ..
Zvláštní skupinu zahrnují různé formy tzv neurotické, nebo simulaci, krvácení způsobené na pacienty v důsledku duševní poruchy mechanickým traumatizaci tkáně (naschipyvanie nebo nasasyvanie vzniku podlitin poranění sliznice apod. D.), tajné léky hemoragickou akce ( většinou nepřímými antikoagulancii -. kumariny fenilina atd), sebepoškozování nebo erotický sadismus na půdu, atd ...
Méně časté jsou v blízkosti DIC trombogemorragicheskih podmínkách s těžkou horečkou, trombotická trombocytopenická purpura (Moschcowitz'disease) a hemolyticko-uremický syndrom.
Obecně diagnostika krvácivých onemocnění a syndromů na základě následujících kritérií:
1) stanovení načasování, starý, trvání a charakteristiky onemocnění (vzhledu raném dětství, dospívání nebo dospělé a seniory, akutní nebo postupným rozvojem hemoragického syndromu, nedávný nebo dlouhodobé (chronické, retsidiruyuschee) jeho průběhu a tak dále. D. - 2) identifikaci možných familiární (dědičná) vznik krvácení (s uvedením způsobu dědičnosti) nebo získané přírody bolezni- upřesnění možné připojení hemoragické syndromu předcházejícího nároku atologicheskimi zpracovává vlivy (včetně kurativní - léky, vakcíny atd) a základní onemocnění (onemocnění jater, leukémie, infekční a septiky procesy, trauma, šok, atd ...) - 3) určující preferenční lokalizaci gravitace a typ krvácení. Tak, když se onemocnění Osler - Rendu převažují a jsou často jen přetrvávající nosní krovotecheniya- patologie-Sinyakova destiček, dělohy a nosní krvácení, s hlubokým gemofiliyah- podlitin a krvácení do kloubů.
Druhy krvácení. Gematomny typ charakteristický řádek poruchy dědičné srážlivosti krve (hemofilie A a B, závažný nedostatek faktoru VII) a pribreten-vání koagulopatiy- vzhled VIII inhibitorů krevních faktorů, IX, VIII + V, předávkování antikoagulancia (Zabra sběrnice hematom). Vyznačující se tím, bolestivých napjatých krvácení v podkoží, svalů, velkých kloubů, pobřišnice a retroperitoneální prostor (s kompresí nervů, destrukce chrupavky, kosti dysfunkcí pohybového systému), v některých sluchayah- ledviny a gastrointestinální krvácení, prodloužené anemiziruyuschimi krvácení z pořezání míst, rány po extrakci zubu a chirurgických zákroků.
Kapilární nebo mikrocirkulace (petechiální-sinyachkovy) charakteristika typ a trombotsitopaty trombocytopenie, von Willebrandova choroba, jakož i nedostatek faktorů protrombinového komplexu (VII, X, V a II), některá provedení hypo- a disfibrinogenemy, mírné předávkování antikoagulancií. Často spojené s slizniční krvácení, menorrhagie. Riziko krvácení do mozku.
Smíšené kapilární typ gematomny krvácení, petechiální-skvrnité krvácení v kombinaci s rozsáhlými hustými krvácení a hematomů. V dědičné genezi tohoto typu krvácení je charakteristická závažným nedostatkem faktoru VII a XIII, těžké formy von Willebrandova onemocnění, ale proto, získaných-charakteristice akutní a subakutní formy DIC, velké předávkování antikoagulancií. Diferenciální diagnóza by měl vzít v úvahu významné rozdíly ve výskytu a prevalence hemoragická diatéza, z nichž některé jsou velmi vzácné, zatímco ostatní představují naprosté většině vyskytující se v klinických případů krvácení.
Hemoragická diatéza způsobené abnormalitami v systému krevní koagulace. Mezi dědičných forem drtivá většina případů (95%) jsou v nedostatek faktoru složka VI 11 (hemofilie A, von Willebrandova choroba) a Faktor IX (hemofilie B) 0,3 až 1,5% - k deficitu faktorů VII, X, V a XI. To je extrémně vzácné (pozorovací jednotka) formy spojené s dědičným deficitem další faktory-XII (Hagemanova vady), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (faktor nedostatek fibrinstabiliziruyuschego). Mezi získané formy patří, kromě syndromu ICE, převažují koagulopatie spojené s deficitem nebo depresí protrombinového komplexu faktorů (II, VII, X, V), - onemocnění jater, obstrukcí, střevní dysbacterioses, antikoagulační předávkování antagonisty vitaminu K (kumariny, fenilin ., atd.), hemoragické onemocnění novorozhdennyh- tvar spojené s výskytem imunitních inhibitorů krevních koagulačních faktorů (nejčastěji protilátek proti faktoru VIII) - krvácení z důvodu heparinizaci, zavedení léků fib-rinolitichesko th (streptokináza, urokináza, atd.), a defibri-niruyuschego akce (Arvin, ankrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Hemofilie. Hemofilie A a B jsou recesivně dědičná pohlaví závislá (X-vázaná) zabolevaniya- nemocní muži, ženy jsou Převodci onemocnění. Genetické defekty se vyznačují nedostatečnou syntézou nebo anomálie faktoru VIII (koagulace část) - hemofilie A nebo faktor IX - čas B. hemofilie (od několika týdnů do několika měsíců) získaným deficitem faktoru VIII, méně často - IX, doprovázené těžkého krvácení, pozorováno u mužů, a ženy (zejména v poporodním období, u pacientů s imunitní onemocnění), v důsledku výskytu v krvi ve vysokých titrů protilátek proti těmto faktorům.
Patogeneze. Krvácení se zakládá na izolovaném porušení počáteční fázi vnitřního srážení krve mechanismu, což vede k výrazně prodlužuje celkový čas srážení krve (včetně parametr R thromboelastogram) a ukazatele citlivější zkoušky - autokoagulyatsionnogo (ACP), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) a t d., protrombinový čas (index) a konečné fázi srážení, stejně jako všechny parametry hemostázy destiček (počet krevních destiček a všechny druhy agregace) nejsou porušeny. Vzorky pro lámavosti mikrocév (manžeta a kol.) Zůstávají normální.
Klinický obraz. Gematomny typ krvácení z raného dětství u mužů, těžký a prodloužené krvácení po tom všem, a to i malých úrazech a operacích, včetně extrakce zubů, skus rtů a jazyka, a tak dále. D. Jsou charakteristické recidivující krvácení do velkých kloubů končetin (kolena, kotníku a kol.) a následný rozvoj chronické artritidy s deformací a omezení pohyblivosti kloubů, svalové atrofie a kontraktur, poškození zdraví pacientů, nutí je k použití ortopedické opravu, berle, invalidní vozík E pro vozíčkáře. Snad ještě intermuscular, intramuskulární, subperiostální a retroperitoneální hematom, někdy způsobuje zničení být kosti (hemofilický pseudotumor), patologické fraktury kostí. Existuje trvalá a opakující se krvácení do zažívacího traktu a ledvin. Závažnost choroby stupeň odpovídá antigemofilicheskih nedostatek faktory: za extrémně těžkou úroveň nižší než 1%, za přísných - 1-2%, střední
- 3-5%, lehký průmysl - více než 5%. Avšak operace pro zranění a nebezpečí vzniku život ohrožujícího krvácení a uloženy v mírných forem hemofilie, a to pouze udržování hladiny faktorů VIII nebo IX, nad 30 až 50% zajišťuje spolehlivé zastavení krvácení.
Diagnóza. Pacienti hemofilie vyžaduje samce s typem gematomnym krvácení a hemarthroses vyplývajících z raného dětství. Laboratorní příznaky:
prodloužení celkové doby srážení s normálními hodnotami protrombinu a trombinu testů. Pro diferenciální diagnostiku mezi hemofilie A a B používá generační tromboplastinový korekční zkušební vzorek autokoagulogramme: Hemofilie A srážení narušení je eliminován přídavkem plazmy dárce plazmě pacienta, předem adsorbovaný síran barnatý (odstraněný faktor IX, ale udržel faktor VIII), ale ne odstranil normální sérum, kde trvání 1-2 dnech skladování (obsahující faktor IX, ale bez faktoru VIII) - korekce v hemofilie séru dává staré, ale ne VaSO4-plazmy. V přítomnosti krve v inhibitoru imunitní antigemofilicheskogo faktoru pacienta ("inhibiční" Hemofilie) nedávají korekční VaSO4-plazma nebo sérum staré, malé zvýšení hladiny plazmatického faktoru deficitních pacienta po / v koncentrátu jeho nebo dárce plazmy. Inhibitor titr je dána schopností různých ředění plazmy pacienta k přerušení normální srážení čerstvé dárcovské plazmy.
Kofaktor (složka) hemofilie - velmi vzácná forma. Dědičnost je autozomálně. Nízká aktivita faktoru VIII v plazmě je eliminován míchání testovací plazmy zkoumán s hemofilií A. doba krvácení, krevních destiček přilnavost, plazmatické hladiny vWF a multimerní struktury nejsou porušeny, která rozlišuje kofaktoru hemofilii z von Willebrandovy nemoci.
Léčbu. Základní metoda - substituční terapie pro stavění krvácení kryoprecipitátu nebo koncentráty faktoru VIII (hemofilie A) nebo faktoru IX - příprava PPSB (hemofilie B). V nepřítomnosti těchto látek, nebo neidentifikované hemofilie - zavedení / proudových velkého objemu čerstvého nebo čerstvé zmrazené dárcovské plazmy, které obsahují všechny faktory srážení požadované. V hemofilie A je kryoprecipitátu podává v závislosti na závažnosti krvácení, úrazem nebo chirurgickým zákrokem v dávkách 10 až 30 U / kg, 1 krát denně, v plazmě -. V dávkách 300-500 ml každých 8 hodin po aplikaci se hemofilie B koncentráty faktoru IX 4-8 dávek za den (v krytu 1500 IU heparinu na dávku) nebo dárce plazmy (až 3-4 dnů skladování) při 10-20 ml / (kg denně a, ¬) denně nebo každý druhý den. Když anemizatsii také uchýlily k transfúze čerstvého (1- 2 dnech skladování) odnogruppnoy krve nebo červených krvinek. Transfuze krve a plazmy od mateřského nemocného dítěte nepraktické: Převodci mít úroveň hemofilie z antihemophilic faktorů výrazně snížena.
Indikace pro substituční terapii: krvácení, akutní hemartrózy a hematom, akutní bolest neznámého původu (často spojené s krvácením v orgánech), kryt pro chirurgii (odstranění zubů u otevřené operace). Příčiny poruch: ředění a pomalu (po kapkách), které podávají koncentráty faktorů nebo plazmy podávání frakci malých dávek, simultánní infuzí krevních produktů (5% roztoku glukózy, polyglukin, gemodez, atd ...), které snižují zředěním koncentrace antihemophilic faktoru v krvi pacienta. na "inhibiční" kombinovat formy plazmaferee (odstranění protilátek proti koagulačních faktorů) injekcemi velmi velkého množství faktorů koncentrátů a prednisolon - na A-6 mg / (kg den â, ¬).
Léčba hemartrózy. V akutní fázi - možná dřívější substituční terapie pro stavění krvácení 5-10 dní, pro velké krvácení - společné punkce aspirace krve a jeho zavedení do dutiny hydrokortizon nebo prednisolonem (za přísného aseptické). Imobilizace postižené končetiny po dobu 3-4 dnů, pak - časné fyzioterapie tajné kriopretsipitata- fyzioterapie, v chladném období - bahno (v počátcích pod rouškou kryoprecipitátu). Když jsou všechny krvácení, s výjimkou ledvin, je znázorněno požití aminocaproic kyselinou 4-12 g denně (6 dávek). Lokální hemostatický terapie: aplikace na krvácející povrch trombinu hemostatické houby a kyselina aminokapronová. Vikasol a přípravky vápníku jsou neúčinné a nejsou uvedeny.
Osteoartritida, kontraktura, patologické fraktury, pseudotumor vyžadují regenerační chirurgii a ortopedii léčby ve specializovaných jednotkách. Když artralgie kontraindikován jmenování nesteroidních protizánětlivých léků, prudce stoupá krvácení.
Prevence. 1. Lékařské genetické poradenství, fetální určení pohlaví a přítomnost ve svých buňkách hemofilický X chromozom. 2. Prevence hemartrózy a další krvácení: klinické vyšetření pacienta, doporučení určitého životního stylu, což eliminuje možnost zranění, předčasné užívání povolených typů fyzikální terapie (plavání, atraumatické simulátory). Organizace brzké zavedení antigemofilicheskih léků doma (návštěva specializované týmy, školení pro rodiče ve škole sester);
radioterapie postižených kloubů, chirurgické a izotopového synovektomii. V nejtěžších případech systematické (2-3 krát za měsíc), profylaktické podávání VIII nebo faktor IX koncentrát.
Von Willebrandova choroba - jedna z nejčastějších dědičnou hemoragickou diatéza. Autozomálně vrozeným deficitem nebo abnormální strukturou syntetizovaného v vaskulární endoteliální faktoru VIII makromolekulární složky.
Patogeneze. Stěny cév narušena interakci s destičkami, čímž se zvyšuje křehkost mikrocév (pozitivní vzorky pro kapilární křehkost), když většina forem krvácení se prodlužuje, prudce snižuje přilnavost destiček k subendotheliu a aglutinace ovlivněna ristomycin. Současně, větší nebo menší míře snižuje koagulační aktivitu faktoru VIII, von Willebrandova onemocnění, které s sebou přináší mírnou hemofilie A (tedy starý název onemocnění - angiohemophilia).
Klinický obraz. Ženy, které mají hojné nemoci menoragie často trvá mnohem těžší než muži. typ krvácení ve vážných případech, smísí v světle - mikrocirkulaci. S malou trauma krvácení se vyskytují v kůži a podkoží, nosní a děložního krvácení, často mylně považován za dysfunkční, rezhe- gastrointestinální, intrakraniální. Hemarthrosises jsou vzácné a postihují pouze několik spojů, nevedou k hluboké narušení funkce pohybového aparátu. Nejbolestivější a oslabující anemiziruyuschie menoragie, kvůli které se někdy muset uchýlit k hysterektomii. Během těhotenství, von Willebrandův faktor, v některých formách normální a narození pokračuje normálně, s druhou, se snižuje a dodání komplikováno tím, že absence odpovídající terapie život ohrožujícího krvácení. Možná, že kombinace von Willebrandova onemocnění různé mezenchymální-cévní dysplazií - telangiektázií (Forma SWIR), arteriovenózních zkratů, srdečních chlopní klapky výhřez, slabost vazivového aparátu, atd ...
Diagnóza je typické forma celoživotní krvácení a detekce v různých kombinací následujících znaků: pozitivních vzorků pro křehkosti kapillyarov- prodloužení doby krvácení, zejména ve vzorcích s manžetou (40 mm Hg) .. Z Ivey Borchgrevink nebo Shitikova, s normální krevních destiček v krvi, jejich normální velichine- snížení krevních destiček přilnavost ke sklu a kolagenu, snižuje jejich aglutinační ovlivněný ristomycin a současně porušení počáteční fázi srážení krve (v autokoag Zkouška ulyatsionnom ve studii aktivovaného parciálního tromboplastinového času). Ve většině forem sníženou aktivitou vWF v plazmě, a (nebo) krevních destiček, a výše navázaného antigenu s nimi. Koagulační aktivita faktoru VIII se redukuje za některých formách, s další - normální. Po transfuzi čerstvé dárcovské plazmy nebo kryoprecipitátu injekcemi aktivity faktoru VIII v zvyšuje von Willebrandova choroba ve větší míře a po delší dobu než je tomu u hemofilie A. několik forem von Willebrandovy choroby je spojena s nevhodným rozdělení faktorů, mezi plazmou a krevní destičky (např., Destičky jsou málo , plazma -Mnoho nebo naopak) a porušení jeho multimerní struktury. Vzhledem k této řadě patogenních forem každé z těchto laboratorních příznaků může chybět, takže je obtížné diagnostikovat určitá provedení tohoto onemocnění. Nicméně, typické formy diagnostikována spolehlivě.
Léčbu. Při odvzdušňování a chirurgické vmeshatelstvah- správa kryoprecipitátu a čerstvá zmražená plasma jet. Dávky a frekvence podávání mohou být 2-3 krát nižší než u hemofilie A. od prvního do posledního dne menstruačního cyklu, a určit vnitřní aminokapronové (8-12 g / den) pro nosní a gastrointestinálního krvácení nebo hormonální hemostáze provedeny (viz kap. "Gynekologická onemocnění a porodnictví").
Prevence. Vyhnout se sňatky mezi pacienty (včetně členů rodiny) v souvislosti s narozením dětí s těžkým homozygotní formu nemoci.
Nedostatek faktoru XI (hemofilie C) - vzácná autozomálně dědičné onemocnění (častější u Židů), vyznačující se tím, porušení slabé vnitřního mechanismu počáteční fázi srážení krve, nepřítomnosti nebo závažnosti drobné krvácení.
Klinický obraz. Nejčastěji se nemoc je bez příznaků a náhodně odhaleno studie srážení krve systému. Spontánní krvácení chybí nebo je zanedbatelný. Zranění a operace v některých případech (ne vždy i u téhož pacienta) komplikována krvácením.
Diagnostika je založena na detekci porušení počáteční fázi srážení krve (v autokoagulogramme, aPTT) v normálním protrombinového a trombinu čase. V nápravného testu narušení správné přidáním jak normální, Va304 plazmy a normálním séru (na rozdíl od nejlehčích formy hemofilie A a B).
Léčbu. Ve většině případů je nutná léčba. Při operacích a při porodu, komplikace s krvácením, - transfuzi čerstvé mražené plazmové trysky.
Prevence je stejná jako u von Willebrandovy choroby.
Disprotrombii - hemoragická diatéza v důsledku dědičného nedostatku faktorů stírání fazole komplexní -VII (gipoprokonvertinemiya), X (Stuart nemoc - Prauera)., II (hypoprotrombinemie), a V (hemophiloid onemocnění} deficit tyto faktory se často vyskytují jako vada získané hemostázi systému, ale zřídka (faktory VII, X, v) nebo zřídka (faktor II), jak dědičné vady.
Klinický obraz. V mírnějších formách - mikrocirkulace na těžší smíšeného typu krvácení. Vzácné hemartrózy (s výhodou při nedostatku faktoru VII).
Diagnóza. Ve všech formách významně prodloužil protrombinový čas (index protrombin snížena) v normálním čase trombinu. Vnitřní mechanismus skládací (autokoagulogramma, aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je rozdělena na deficitu faktorů X, V a II, ale zůstal normální při nedostatku faktoru VII. Diferenciační faktory deficit X, V a II se provádí oprava vzorky testy hadího jedu kvantifikací každého z faktorů.
Získaným deficitem formy faktorů protrombinového komplexu je nejčastěji v důsledku příjmu nepřímých antikoagulancií (kumarin-pelentan, sinkumara et al., Fenilina), nedostatek K-vitamin s obstrukcí a střevní dysbiózou, závažným onemocněním jater, systémové amyloidózy, nadměrné stlačení těchto faktorů (méně 20% normálu) po dobu 3-7 dnů po narození (hemoragické onemocnění novorozenců). Je však třeba připomenout, že v těchto situacích a krvácení často dochází v důsledku současného vývoje DIC.
Klinický obraz. Komplexní získaným deficitem faktorů závislých na vitaminu K nejprve projevuje petechiální-sinyachkovoy krvácení (zvláště, krvácení v injekční pole, nosu a krvácení dásní, hematurie), potom rozsáhlejší otlaky a hematomů v zadní, v Retroperitoneum krvácení v peritoneum a stěna střeva, často simuluje náhlé příhody břišní, melena, někdy krvácení do mozku.
Diagnóza je stanovena na základě přítomnosti syndromu a poruch hemostázy charakteristiky hemoragické - drastické snížení protrombinu a srážení index v běžných koagulačních testech (autokoagulogramma, aPTT) v normálním čase trombinu, koncentrace fibrinogenu, negativní testy paracoagulation, normální obsah krevních destiček v krvi. Účet pro předchozí onemocnění a expozice, včetně možnosti otravy kumarinů (lékových forem, jedu na krysy a kol.).
Léčbu. V dědičným deficitem faktorů protrombinového komplexu - substituční terapie (čerstvé zmrazené plazmy, podávání přípravku PPSB v / v). Když získané formy terapie, jako je podání ve vodě rozpustných léčiv a vitaminu K (vikasola) při 20 až 40 mg / v re-krvácení a hloubením normalizovat protrombinový čas.
Disfibrinogenemii- molekulární dědičné abnormality fibrinogenu, koagulace vyznačující se zpomalováním proteinu pod vlivem trombinu a trombinu podobného enzymu, nebo jeho nesprávné polymeraci nebo citlivost na variační fibrinolizina (plasmin). Krvácení (obvykle lehké petechiální-sinyachkovaya) odhalil pouze v určitých formách, zatímco u většiny forem žádné krvácení nebo hrozba má sklon k trombóze.
Léčba ve většině případů není pokazano- v akutních případech (velké operace, roztroušená trombóza) plazmaferéza s nahrazením stejným objemem čerstvé zmrazené plazmy nebo nativní dárce (v 800-1000 ml denně po dobu 2-3 dnů).
Hemoragická diatéza v důsledku poruchy krevních destiček: trombocytopenie a thrombocytopathy, trombocytopenická purpura (idiopatická získané) - tým skupina onemocnění, spojí na základě jediného destiček patogenezi trombotsitopenii- zkrácení životnosti způsobené přítomností protilátek proti destiček nebo jiného mechanismu pro jejich lýze. Rozlišovat hapten autoimunitních a imunitní trombocytopenie. Na druhé straně, autoimunní trombocytopenie může být idiopatická, primární a sekundární. Původ hapten (imunitní) trombocytopenie přední formy jsou důležité léky, a infekce.
Klinický obraz. Trombotsitarnososudisty narušena hemostáze. Vyznačující se tím, podlitiny a krvácení z různých velikostí a tvarů pro kozhe- krvácení z nosu, dásní, dělohy, někdy z ledvin, gastrointestinální trakt. Krvácení nastat spontánně, modřiny přispět ke zranění. Splenomegalie chybí. Toto onemocnění je komplikováno tím, chronické anémie z nedostatku železa různých závažnosti. Toto onemocnění může být mírné, střední a těžké.
Diagnóza trombocytopenickou purpurou se očekává, že v přítomnosti krvácení v kůži v kombinaci s nosní a děložního krvácení. Laboratorní diagnostika trombocytopenie v testech periferní krve, prodloužené krvácení poDyuku, břečťan nebo Borhgrevinku- Vaaler, pozitivních vzorků pro kapilární křehkosti, zvýšeného nebo běžného obsah megakaryocytů v kostní dřeni. Klinicky diagnostikována autoimunitní trombocytopenie navrhnout na základě nedostatku rodinné historie a jiné známky nedostatku dědičné krevních destiček, stejně jako pozitivní výsledek léčby steroidy.
Léčbu. Konzervativní léčba - přiřazení prednisolonu v úvodní dávce 1 mg / (kgsut). Když malý účinek dávka zvýšena 2-4 krát (5-7 dny). Délka léčby 1-4 měsíce, v závislosti na efektu a jeho trvanlivost. Na základě výsledků léčby indikuje ukončení krvácení během prvních dnů. Nedostatek účinku (normalizace hladin krevních destiček v krvi po 6-8 týdnech léčby prednisolonu) nebo krátkou (rychlé recidivě po odnětí steroidy trombocytopenie) uvedení do splenektomii. Absolutní indikace splenektomie - těžký syndrom trombocytopenická hemoragické není přístupný konzervativní terapie, výskyt několika malých krvácení na obličeje, jazyka, krvácení, začíná krvácení do mozku, stejně jako trombocytopenie, střední intenzity, ale často se opakující a vyžadují neustálé podávání glukokortikoidů. Terapie imunitní trombocytopenie chemoterapeutická činidla, imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid, vinkristin, a další.), Samostatně nebo v kombinaci s prednisolonem je předepsán pouze po selhání terapie steroidy a splenektomie pod nemocniční a specializované pouze ze zdravotních důvodů. Hemostáza je dosaženo tamponády (pokud je to možné, místní nebo intravenózní podání, kyselina aminokapronová, cíl adroksona, etamzilata (Dicynonum) a další symptomatická léčiva. Děložní krvácení oříznuté příjmu aminocaproic kyselinou (dovnitř 8-12 g za den), mestranol nebo infekundina.
Předpověď jinak. Při imunologické megakaryocytární redukce klíčky, jakož i neefektivní splenektomie prognóza zhoršuje. Míč podléhají povinné klinické vyšetření. Četnost návštěv u lékaře určit závažnost programu onemocnění a léčba v tomto okamžiku.
Splenogennye trombocytopenie - trombocytopenie způsobené splenomegalie a hypersplenismem.
Patogeneze. Splenomegalie jakéhokoliv původu mohou být doprovázeny zvýšenou destrukci destiček a uchovávání.
Diagnóza je založena na detekci trombocytopenie se zvýšenou sleziny a normální (reaktivní nebo dokonce i větší) počet megakaryocytů v kostní dřeni.
Patogenní léčba - splenektomie.
Symptomatické trombocytopenie způsobené poruchou, trombotsitoobrazovaniya, se setkal v neoplastických a jiných onemocnění, aplastická kostní dřeně (akutní a chronické leukémie, aplazie hematopoeza různé geneze, myelofibróza, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, Pagetovy choroby a některých dalších onemocnění kostí).
Diagnóza je detekce onemocnění hematopoetického systému s trombocytopenií, a porušení megakariotsito- trombotsitoobrazovaniya morfometrií kostní dřeně.
Léčba je zaměřena na základní onemocnění.
Thrombocytopathy -zabolevaniya, které jsou založeny na vrozené (často dědičné) nebo získanou kvalitu deficience krevních destiček. V některých trombotsitopaty možné nestabilní sekundární trombocytopenie (mírné) způsobené zkrácení životnosti defektních destiček.
Trombastenii (Glanzmannova nemoc) - dědičné onemocnění přenáší jako autosomální recesivní znak dominantnomuili neúplné, ovlivňující obě pohlaví.
Patogeneze. Primární defekt a kolagen-ADP-indukované agregace krevních destiček, při zachování uvolňování destiček reakce laminární složky: serotonin, ADP, faktor III a IV, a další, když jsou vystaveny kolagen ..
Dizagregatsionnye trombocytopatií - porušení jednoho nebo více agregační funkce destiček. Tato skupina zahrnuje formy s poruchou reakčních faktory uvolňování destiček a bez ní, a s poruchou akumulace v těchto kletkahATF, ADP a serotoninu.
Patogeneze. Geneticky podmíněných nebo získané snížit všechny nebo jednotlivé adgezivnoagregatsionnyh vlastnosti. Vlastnost vyvolat latentní dysfunkce nebo desek způsobují, že má řadu léčiv: kyselina acetylsalicylová, fenylbutazon (fenylbutazon), indomethacin (indomethacinem), a další.
Hemoragická diatéza v důsledku cévních chorob. Dědičná tepeangiektaziya (hemoragické angiomatóza, Osler choroba - Rendu) - dědičná choroba přenáší jako autosomální dominantní znak. Je charakterizována tím, ztenčení a nedostatek vývoje v některých oblastech cév subendoteliální rámu malých plavidel, endotelu postižení.
Patogeneze. V dětství nebo adolescenci jsou vytvořeny tenkostěnné, snadné krvácení a citlivé na mechanické namáhání angiomy- malé v některých případech vytvořených arteriovenózní bočníky v plicích a jiných orgánů, a jiné známky méněcennosti mesenchymu - rozšiřitelnosti kůže (guma kůže), slabosti vazivového aparátu (obvyklého dislokace, prolapsu letáků srdeční chlopně ). Možná kombinace. s von Willebrandovy choroby.
Klinický obraz. Dominantou opakujícím se krvácení z telangiectasias, který se nachází většinou v nose. Menší krvácení telangiektasii na ráfku rty, sliznice úst, hltanu, žaludku. Počet telangiectasias a zvýšení krvácení během puberty a ve věku 20-30 let. V přítomnosti arteriovenózních zkratů dojít dušnost, cyanóza, hypoxické plicní eritrotsitoz- radiograficky detekován jeden kruhový nebo nepravidelného tvaru odstín často mylně přijata pro nádory. Kombinace s srdečních chlopní výhřez klapek (hluk, arytmie), hypermobilitou kloubů, podvrtnutí a dalších mezenchymálních poruch (hemoragické mezenchymálních dysplazie až 3. C. Barkaganu) a von Willebrandův faktor deficitní (SWIR syndrom). Nemoc může být složité s jaterní cirhózou.
Diagnóza je založena na detekci typické telangiektázií, opakující se krvácení z těchto nemocí souvisejících s rodinných (možné sporadických případů). poruchy Významné hemostatické ne (s výjimkou kombinace s deficitem von Willebrandův faktor). S častým a těžké krvácení vyvíjí hemoragickou anemiya- s arteriovenózních zkratů - erythrocytózy, vysokého krevního hemoglobinu.
Léčbu. Krvácení doby aplikace prostřednictvím místní a aplikaci obecného hemostatického terapie - zavlažování trombinu s 5% vodným roztokem kyseliny aminokapronové olej tamponáda nosních výtěrů, atd vypalování.
Kryoterapie je účinnější. V ostatních případech je nutné se uchýlit k chirurgické léčbě (excizí angiom, plastu, nosní přepážky, podvázání cév). Použití barotherapy, poleptání laserem. Všechny tyto aktivity jsou často dayutlish dočasný účinek. Úvod vikasola nejsou uvedeny. Se současným deficitem von Willebrandův faktor je znázorněno na transfuzi nativní plazmy podání kryoprecipitátu. Při anemizatsii -gemotransfuzii, podávání přípravků na bázi železa.
Počasí ve většině případů relativně příznivé, ale jsou formy nekontrolované krvácení.
Prevence. Vyhnout se traumatizaci sliznic v místech, angiomy uspořádání, mazání nosní sliznice lanolinu (s trombinu) nebo neutrálních olejů.
Hemoragické vaskulitida (anafylaktoidní purpura, imunitní mikrotrombovaskulit, Henoch onemocnění - Henoch) -krovotochivost způsobené vaskulární léze malé ráže imunitních komplexů a složky komplementu (viz kapitola systém vaskulitida. "revmatické choroby").