Fallotova tetralogie. Klinika a diagnostika

Video přednášky pro profesionály VTS Training Center "ZOOVET"

U novorozenců, klinické projevy nemoci u velkého počtu pozorování je minimální a srdeční nemoc diagnostikována hlavně jen v přítomnosti šumu. Tato prosperující stav pacientů v prvních měsících po porodu a to z několika důvodů: přirozeného polycythemia, přetrvávání patent ductus arteriosus rysů relativně malý odpor stenóza vzhledem k velmi malým množstvím zdvihového objemu.

Kritická období vývoje tohoto onemocnění začíná v 4-6 měsících věku a obvykle trvá až 172-2 let, dokud se dostane maximální rozvoj kompenzačních mechanismů, jako je například zajištění plicní oběh a polycythemia.

První známky závady, které oznámení rodičům, obvykle dušnost a modř rtů při krmení malé, prst-tipy a křik dítěte. Do konce prvního roku života se projevuje otstavanie` dětského tělesného vývoje, který je nejvýraznější v nejtěžších, cyanózou pacientů.

Téměř konstantní pro všechny formy tetralogie Fallotovy reklamace je dušnost, roste s námahou. V nejtěžších případech, dušnost dochází i v klidu, výrazně omezuje fyzickou kapacitu pacientů. V cyanózou pacientů je výraznější a objeví se v raném věku u pacientů s dušnost bledě formě vady se obvykle objevuje ve věku 4-6 let mezi nimi.

Na základě stížnosti frekvencí cyanóza je, že u pacientů se střední formou defektu se objeví při zatížení, a u pacientů s cyanotické tvaru konstantou. Nějaký čas po výskytu cyanózy u nemocných začnou vyvíjet charakteristickou deformaci koncových článků prstů a nehtů, které berou v podobě časových oken. Jedním z nejhorších projevů svěráku jsou odyshechno-cyanotické epizody. U většiny pacientů se vyskytnou záchvaty, ve věku 1 / 2-2 let.

Vývoj útoku je možné v důsledku vnějších příčin, ale častěji se vyvíjí jako důsledek fyzického nebo psychického stresu a je vzhledem k době vzniku křečí komorového výtokové oddělení pravé. Sám útok se vyznačuje zvýšenou cyanóza, těžkou dušnost a bušení srdce, a někdy i ztrátu vědomí. Během útoku pacient užívá nucené situace squatting nebo leží na boku s těmi, vzhledem k břichu nohou.

Při vyšetření pacientů, spolu s nápadným zpožděním ve fyzickém vývoji nelze nainstalovat celou řadu funkcí, které charakterizují stupeň hypoxie. Ty zahrnují stupeň cyanóza, deformace koncových článků prstů, závažnost sítě kapilár podkožní tkáně.

Na pohmat srdce u všech pacientů bez ohledu na tvar defektu v druhé - třetí mezižebří vlevo od hrudní kosti je určen systolický jitter.

Poklep hranice srdce je mírně rozšířena v obou směrech. Výzkum pulsu a krevního tlaku, jako pravidlo, neukazují žádné specifika.

Auskultační picture vada zcela typické. Tóny hlasité, podotýkám, několik úsilí na vrcholu. Nejvíce charakteristickým znakem je oslabení nebo dokonce absenci II tónu plicní tepny. Tato funkce však nemusí být absolutně, protože 20-25% pacientů v průmětu ventilu plicní arterie může být slyšet kabelové II tón aorty (Bakulev, 1955- Taussig, 1947, a kol.).

Všichni pacienti starší srdci auscultated hrubé čištění tón systolický šelest s maximálním akustickým lokalizací v třetí - čtvrté mezižebří vlevo od hrudní kosti. Hluk není sloučit s tóny a soundtrack má tvar diamantu.

Phonocardiogram s Fallotovy tetralogie

Elektrokardiogram u pacientů s Fallotova tetralogie, i když ne zcela specifické vlastnosti, v kombinaci s jinými průzkumy může být důležitým faktorem v diagnóze svěráku. Nejcharakterističtější pro všechny klinické a hemodynamické forem odchylka vada osa ve standardu vede doprava. Všichni pacienti také opravit známky značného přetížení pravé komory.

Elektrokardiogram s Fallotovy tetralogie

X-ray vyšetření je jedním z nejdůležitějších diagnostickou hodnotu, neboť dostatečně odhaluje patognomonické příznaky závady.

U pacientů s cyanotická formě Fallotova tetralogie v souvislosti s poklesem krevního průtoku v plic RTG vyšetření indikována zvýšená průhlednost plicních polí vzhledem k vyčerpání cévní vzoru. V předozadním průmětu většiny pacientů se nezvyšuje velikost srdce, ale konfigurace jeho stínu má charakteristický tvar, připomínající „dřevěné boty“. Vrchol srdce je zaoblená a zvýšil nad membránou, obmechaetsya zastavení v různé míře v oblasti plicní tepny. Cévní svazek v předozadní projekci několika expandovaného zvýšením aortálního kořene. Maximální prodloužení je dosaženo při oboustranné aortálního oblouku, která je pozorována u přibližně 25% pacientů s Fallotovy tetralogie.

V první poloze je těsně přilehlý k hrudní kosti přední šikmý obrys srdeční tvořen pravou komorou a plicní tepnou. V případech, infundibulyarnogo stenózy obrázků v této projekci je možné upozornit na „zářez“ v oddělení komory výstupu a plicní hypoplazie s tepny - zploštění svého oblouku. Ve druhé šikmé poloze, je důležité odhadnout velikost komor. U všech pacientů, přičemž došlo k výraznému nárůstu pravé komory, zatímco levá komora je obvykle malé velikosti, a nejtypičtějších případů vypadá jako strmé vyboulení zadního povrchu srdeční stín v podobě čepic (Kjellberg, 1955).

Yandex

Ateroskleróza? To je špatné. Click!Úžasné tajemství o tom, jak rychle a snadno porazit aterosklerózy. Číst dál ..s-down.ruEst kontraindikace. Poraďte se s lékařem.

Specifičnost rentgenová bledě formy Fallotova tetralogie stanovena hemodynamických charakteristik. Jedním z charakteristických rysů je jasný stav plicních cév vzor, který je odpovídajícím způsobem zvýšit míru průtoku krve v nich je posílena. Pacienti této skupiny mají tendenci být zvýšena a velikost srdečního stínu. A to nastane jako zvýšení úkor vpravo a vlevo na úkor resortů.

Další speciální klinické studie neodhalily žádné spolehlivé diagnostické známky. Pouze u pacientů s cyanotická formě vady vždy vyjadřovala polycythemia (počet červených krvinek může dosáhnout 7 000 000-8 000 000), což je výrazný nárůst hemoglobinu (až 18-22 g%) a hematokritu (70-80%). Změny v červených krvinek jsou odpovědí na hypoxémií a mají za cíl zvýšit kapacitu kyslíku.

Absolutní diagnostická hodnota při hodnocení pacientů s Fallotova tetralogie mají srdeční katetrizaci a zejména angiohordografiya.

Provádí při znějící měření tlaku k určení důležité hemodynamické parametry - množství tlaku v pravé srdeční komory a plicní tepny. Pozorovaná se systolickým tlakovým gradientem charakterizuje stenózy, a charakter křivky změny stejným způsobem jako v izolované stenózy plicní tepně, - jeho tvar. U pacientů s Fallotova tetralogie systolického tlaku v pravé komoře se vždy rovná tlaku v systémových cévách a plicní tepny cyanotická formě je snížen na 20-15 mm Hg. Art. Když se světle forma tlaku vice plicnici zůstávají v normálním hodnotám.

Stanovení nasycení krve kyslíkem odkloněny přes trubku z dutinách srdce a systémové tepny, umožňuje za použití metody Fick, stanovit existenci nitrosrdečním zkratem, jeho směru a objemu. Když cyanotická tvarových defektů v důsledku posunu žilní krve do systémového oběhu arteriálního nasycení se může snížit na 50-60%.

Angiokardiograficheskoe studie provedená zpravidla pro snímání, je možné identifikovat řadu důležitých bodů v diagnóze. Při provádění angiografii je důležitá správná volba výstupku a místa podání kontrastní látky. Nejlepší projekce předozadní a boční. V předozadní projekci při žilním angiokardiografii výrazně kontrastuje horní dutinu Vídeň a pravé síně.

Často se u pacientů s Fallotova tetralogie z titulu zvýšeného tlaku v pravé síni a injekce kontrastní látky odhalil jeho zpětného toku do dolní duté žíly, a dokonce i játra. Na prvních sériových snímků angiokardiografii zjištěn jeden z nejdůležitějších rysů Fallotova tetralogie - zakalení vzestupné aorty, k němuž dochází současně s výskytem kontrastu v plicní tepně.

zakalení hustoty aorty se liší. S malým vypouštění krve z pravé komory do aorty, aorta je zanedbatelný hustota stín, a naopak, pokud je intenzita vypouštění významné aortální rozdíl může být vyšší než hustota odstínu plicní tepny. Ve stejném projekce může být dobrý odhad anatomie trupu a větví plicnice, ale téměř není možné dohledat údaje o struktuře pravé komory výstupní karty, jak kontrastoval s ním zároveň kořene aorty ji pokrývá.

Angiogramy dávají představu o objemu pravé komory, která často zabírá celou přední plochu srdečního stínu, a na stupeň hypertrofie jejích stěn.

Kmen plicnice ve většině případů, s výjimkou chlopně je zúžený, ale její pobočka dostatečnou šířku a dobrý kontrast lze vysledovat do malých větviček. Zakalení větví plicních tepen delší, než je obvyklé, což indikuje zpomalení krevního toku v plicním oběhu.

Primární význam pro studium stavu výstupní karty jsou první šikmé a boční projekce. Tyto výstupky, navíc k resetování kontrastní látky do aorty, je dokonce možné, diagnostika a infundibulyarnogo chlopně, určování polohy a délku stenózy.

Angiokardiogrammy boční pohled s Fallotovy tetralogie:
a - v izolovaných infundibulyarnom stenoze- b - v kombinaci s jednoduchým stenózou

Selektivní angiokardiografie provádí při Fallotova tetralogie podáním kontrastní činidlo pro sondy přímo do komory dutiny pravého má několik výhod oproti žilní angiokardiografie. Nejdůležitější z nich - optimální podmínky pro kontrastní pravé komory výstupním oddělení vzhledem k tomu, že kontrastní látka se vstřikuje přímo do srdce. Kontrastní činidlo se neředí ve velkém objemu krve, a tím vytvořil podmínky pro velmi „pevně“ a detekce kontrastu malých konstrukčních prvků pravých komorových výtokového traktu. Absolutními přínosy selektivní angiokardiografii pravda, že umožňuje získat samostatný obraz cílového oddělení pravé komory, aniž by na něj ostatní oddělení.

léčba

Chirurgická léčba je indikována u všech pacientů s Fallotova tetralogie, kromě případů, kdy je vada v kombinaci s jinými neléčitelných onemocnění. Nejtěžší otázkou je volba způsobu fungování a dobu jejího provádění. Pro léčbu vady vyvinuta řada provedení paliativní operaci a radikální široce používány pro korekci defektu operace provedené na „suché“ srdce pomocí mimotělním oběhu.

Výhody poslední operaci jsou zřejmé, takže nyní je považován za metodu volby. Nicméně, existuje kompletní odstranění vady, protože zbytečně vysoké riziko nevhodné v řadě podmínek. Vzhledem ke specifickým rizikům umělého krevního oběhu léčebnou chirurgii téměř nevyrábějí děti do 5-6 let. Kontraindikace k operaci najít vysoký stupeň hypoxií (saturace arteriální krve kyslíkem alespoň 70% a hematokrit 65-70%) a plicní tepny hypoplazie, když jeho průměr je menší než 1/3 šířky vzestupné aorty.

Všichni tito pacienti, s výjimkou malých dětí, kteří mají onemocnění je poměrně dobrá, a nejsou tam žádné závažné hypoxemie odyshechno-cyanotická útoky, je považován za ukazují, že paliativní chirurgie.

All paliativní chirurgie sledovaný úkol snížit stupeň hypoxémií zvýšením průtoku krve v plicní tepně. Podle postupu z provozu, mohou být rozděleny do tří zásadně různých skupin: 1) mimosrdeční interoccular anastomózy, 2) paliativní operace, jejichž cílem je odstranění stenózy, 3) operace vedoucí k zajištění zvyšuje průtok krve.

Začátek úspěšné chirurgické léčby Fallotova tetralogie byl položen Taussig, který navrhoval zvýšit efektivitu plicního krevního průtoku uložit anastomózy mezi podklíčkové a plicní tepny. První takové operace byla provedena v roce 1944 Blaloc. Boční operace přístupu se provádí ve čtvrté mezižebří. Otevřením pleurální dutiny se izoluje levé větve plicní tepny. Kolem něj a jeho větve rodí závitu páskou. Obdukce mednastinalnuyu pohrudnice přes podklíčkové tepny a nádoba představuje 1-2 cm distálně od vypouštění hlavně krku a štítné žlázy. Na této úrovni podklíčkové tepny jsou překračovány.

To degraduje bližšího konce směrem plicnice. Nejvhodnější umístění pas horní plochy otvoru plicnice vytvořit největší lumen podklíčkové tepny a je aplikována kontinuální šev anastomóza.

Jak je znázorněno na časovém operace je velmi účinné a uspokojivé výsledky jsou uloženy po kroku po dobu 10-15 let. Nicméně, operace je možná ne všichni pacienti. To se nezdaří s krátkým kmenem podklíčkové tepny. Účinnost zařízení zcela závisí na velikosti lumen anastomózy, a proto je účelné provést s podmínkou, že podklíčkové tepny má průměr alespoň 5 mm.

Tou nejlepší volbou anastomóza eliminuje tyto problémy bylo navrženo AA Vishnevsky a Doletsky DA (1960). Ve svém postupu neukládá anastomózy přímo mezi podklíčkové tepny a plicní a sešitím konců implantátu do bočních lodí.

Dále se nejčastěji používají v praxi, provoz je side anastomóza na stranu mezi sestupné aorty a levé větve plicnice metodou vyvinutou Potts v roce 1946 g.

provoz Technology

Nejlepší přístup je postero-laterální torakotomie v pátém mezižebří. Po izolaci části sestupné aorty a levá větev cév plicní tepny snadno smířit. Aorta je v blízkosti stěny zmáčknout speciální klip nebo upnutí Satinskogo- průtok krve v plicní tepně se zastaví utažením otáčecí proximální a distální k anastomóze určena. V obou nádob vrty 5-6 mm v průměru a kontinuální šicí anastomóza aplikovány vedle sebe.

Provoz je velmi efektivní, k výraznému poklesu hypoxémií se vyskytuje v prvních dnech. Nicméně, existence přímé anastomózou aorty a plicní tepny v 5-7 let vede ke vzniku závažné plicní hypertenze. Proto Davidson (1955) navrhl, že uložení anastomózy s použitím syntetického protézy je našita mezi aortou a plicní tepny podle typu konce na stranu. Ale tato operace se nyní používá méně a méně. Hlavním důvodem pro to je technická obtížnost eliminace anastomózy při radikální korekci defektu, prováděné ve druhé fázi léčby.

Ze všech typů extrakardiální interoccular anastomoses největší uznání transakce navržené Waterston (1962) a zlepšenou Cooley (1966), - vytvoření anastomózy mezi vzestupné aorty a pravé větve plicnice.

provoz Technology

Pro anastomozy hrudník otevřen přístup k pravé přední ve třetím mezižebří. Perikard se podélně otevře a vydávat správnou větev plicnice mezi aortou a horní duté žíly. Satinsky upnout současně zmáčknout pristenochnoe aortu a bližší konec pobočky pravého plicnice. Pak turniket uzavřeno distální konec tepny. Ve stěně aorty a tepny vrt o průměru 3-4 mm a kontinuální šicího anastomózy je aplikován.

Výhody jsou nesporné operace. O účinnosti ní je Potts anastomóza, nicméně, pro jeho realizace nevyžaduje pitvu velké škály svalů, které nejsou rozděleny mediastinální kolaterály, je stejně jednoduché hrát s pravé a levoraspolozhennoy oblouku aorty a na všechny věkové skupiny pacientů. Při provádění radikální operace snadno vzít v překrývajícím anastomózy během mimotělního oběhu při přístupu přes aortu.

Mezi skupiny paliativní operace, jejichž cílem je odstranění stenózy odolal zkoušce času pouze valvulotomy plicní chirurgie a resekce infundibulyarnogo zúžení při přístupu přes pravou komoru (Brock, Sellors, 1948).

provoz Technology

Operace mohou být prováděny prostřednictvím levého předního přístupu nebo podélně pitvat hrudní kost. Po otevření perikardu na přední ploše komory jsou vybrány avaskulární oblast, která je superponovaný na peněženku řetězce stehu a v něm učinit bodnou ránu. Skrze ni komorové dutiny vstoupit do speciálního nářadí. K eliminaci použití chlopně valvulotomy různých provedeních a speciální infundibulyarny stenózy vyříznut resector.

Krvácení z komorové dutiny je řízena utažením peněženka-řetězec stehem. Po skončení intrakardiální ventrikulární fáze pracovního rány přišije ve tvaru písmene U stehů. Adekvátní hemodynamická výsledek operace je obvykle možné získat pouze v těch případech, kdy existuje chlopně, nebo zúžení výstupního karty na velmi omezeném prostoru. Ve všech ostatních forem stenózou výhodnější provádět operace interoccular bypass.

Provoz radikální korekce Fallotova tetralogie byla poprvé vyrobena Lillehei v roce 1954 a byla umožněna díky úspěšnému rozvoji mimotělního oběhu.

provoz Technology

Operace se provádí přes hrudní střední přístup. Jsou spojeny běžným mimotělního oběhu a po startu odhalit pravou komoru. Pod kontrolou chlopně a odstraňte pečlivě vyříznuty všechny svalové a vláknité struktury, které přispívají k proudění obstrukce krve z pravé komory do plicní tepny. V dalším kroku se začíná uzavření defektem komorového septa. Kolem obvodu hranou na jejích nad sebou ve tvaru písmene U spojů, které jsou pak pevné syntetické opravu těsné uzavření defektu. Potom se incize byla přišita komory kontinuálním stehem.

Je-li operace provedena u pacientů s pre-překryta zkratů, které eliminují před operací.

Výsledky a výhled

Radikální operace, i přes pokračující provozní i mortalitou [110-30% VA Bucharinem (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], se ukázala jako nejspolehlivější způsob léčby pacientů s Fallotova tetralogie, přičemž až 80 85% výborné a dobré dlouhodobé výsledky.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné