Eisenmenger syndromu u těhotných žen

Stupeň obstrukce plicních cév, a tím určuje závažnost cyanóza. Mnoho žen s Eisenmenger syndromem přežít na reprodukčním věku, ale symptomy se dramaticky zhoršuje třetí dekádě života. Porážka plicního cévního zhoršuje riziko spojené s těhotenstvím, protože omezuje uvolnění pravé komory do plicní tepny, a dilataci cév velkého kruhu, způsobené těhotenstvím, upřednostňuje se posílení práva na levý zkrat, což zhoršuje závažnost cyanóze. Proto, dokonce i mírný pokles krevního tlaku, jako je vazovagální synkopy nebo malou ztrátou krve může vést k náhlé smrti. Klinické zkušenosti s těhotenstvím s Eisenmenger komplexu v nemocnici je velmi omezený, a počet zpráv není dostatečně nebo nedostatečně zdokumentovány. Gleicher a kol. publikoval přehled zpráv 70 těhotenství v 44 pacientů s ověřenou diagnózou Eisenmenger syndromu. Z těchto žen, 52% zemřelo během jednoho z těhotenství. V první, druhé a třetí těhotenství, úmrtnost matek zůstal stejný, což naznačuje, že úspěšné provedení prvního těhotenství není prediktorem úspěšného výsledku budoucích těhotenství. Taková vysoká úmrtnost matek byl z velké části v důsledku hypovolémie, tromboembolických příhod, a preeklampsie. Smrt spustit 34% vaginálního porodu, tři ze čtyř císařských řezů a jeden z těhotenství čtrnáct přerušení (v případě, kdy se přerušení provádí hysterotomie). Počet císařských řezů byl relativně malý, a pravděpodobně to byla skupina pacientů s nejvyšší úrovní rizika, neboť ženy v této skupině již proběhly prohlásil hemodynamických poruch. Pouze 25,6% všech těhotenství, porod nastal v době, 54,9% ze všech porodů bylo předčasné. Perinatální kojenecké úmrtnosti činil 28,3% a byla významně spojena s předčasně narozených dětí. Na základě této studie se dospělo k závěru, že výhled pro těhotné ženy s Eisenmenger syndromem je velmi vážná, a že potrat je mnohem bezpečnější pro ně, než kterýkoliv ze způsobů dodání. Nejnebezpečnější během porodu. Dokonce i po úspěšném porodu, matka může zemřít v prvních dnech po porodu období hemodynamickou nebo plicní infarkt.
V přehledu publikované v různých zemích, údaje u těhotných žen s lézemi plicních cév v období od roku 1978 do roku 1996 zjištěno, že mateřská úmrtnost Eisenmenger syndrom je 36% (n = 73), a stejný úmrtnost je typické u pacientů s primární plicní hypertenzí ( n = 27). Z 26 úmrtí v 23 úmrtí došlo ve lhůtě 30 dnů po porodu, a predikátory vysokým rizikem úmrtí byla pozdní diagnóza a pozdní hospitalizace. Podle zpráv, z hlavních příčin smrti jsou plicní hypertenzní krize v kombinaci s refrakterním srdečním selháním (n = 13), náhlé srdeční smrti (n = 7), plicní embolie, potvrzuje, že při pitvě (n = 1), embolie mozkových cév (n = 1) dezintegrace a ruptura plicní tepny (n = 1). Autoři dospěli k závěru, že po dobu dvou let, je riziko těhotenství bylo v Eisenmenger syndromu téměř beze změny.
V Brazílii, kde byly zveřejněny údaje o zkušenostech z jedné klinické centrum, výsledky těhotenství s Eisenmenger syndromem byly o něco lepší. Je hlášeno 13 těhotenství dvanáct žen. Dvě ženy zemřely v těhotenství do 28 týdnů. A to jen 7 těhotenství přežilo až do konce druhého trimestru. Pacienti hospitalizováni za dodržování přísné odpočinku posteli a pozorování. Všichni pacienti dostávali profylaktickou heparin ve všech případech dodávky se provádí císařským řezem v celkové anestezii. Jeden pacient zemřel na třicátý den po porodu. Můžeme tedy konstatovat, že těhotné ženy, které trpí syndromem Eisenmenger, je absolutně kontraindikováno.
V případě, že žena je stále těhotná, proti doporučení lékaře, je třeba doporučit ukončení těhotenství. V prvním trimestru volby je transvaginální fetální extrakce a škrábání. Tento postup by se měly podílet cardioanesthesiology. Pokud žena trvá na pokračování těhotenství, je třeba dodržovat následující taktiky v jeho jurisdikci:

1. Opatrní a konzistentní společné monitorování kardiolog a porodník-gynekolog. Kontroly by měly být součástí účelem časné detekce možných hemodynamických poruch. Stejný kolektivní přístup vyžaduje volbu doručení anestézie.
2. Jmenování lůžku aby se snížilo zatížení na hemodynamiku. Ta žena musí ležet na boku, aby se zabránilo stlačení dolní duté žíly a gravidní dělohy zajistit plnou žilní návrat. Při přijetí do nemocnice na počátku třetího trimestru předepisují přísný klid na lůžku.
3. Když je dušnost podáván kyslík pomocí obličejové masky, ačkoli není tam žádný důkaz, že má pozitivní vliv na výsledek těhotenství pro matku i plod.
4. Je nutné pečlivě sledovat stav plodu, často stanovení hladiny estriolu v krvi a pravidelně provádí ultrazvuk sledovat tempo růstu plodu.
5. Pokud vývoji srdečního selhání, je s ním zacházeno s digoxinem a diuretik, ale ten by měl být používán s opatrností, aby nedošlo k tvorbě krevních sraženin.
6. O vhodnosti profylaktické podávání heparinu během těhotenství specialistů je stále nepanuje shoda. Navzdory tomu, že v průběhu těhotenství je zvýšené tendence k koagulaci, tito pacienti jsou ve vysokém riziku krvácení z důvodu hemostatického diatéza sekundární k cyanóza, která je charakteristická pro onemocnění. Preventivní dávky heparinu by měl být podáván v nemocnici na pozadí klid na lůžku, když je tak vysoko, jak je to možné riziko. Ale v tomto případě jsme neměli provádět srovnávací studie a údaje z literatury jsou vzácné a jsou daleko od sebe. Zprávu zveřejnila jeden z klinických center podporoval taktika profylaktické podání dávky heparinu před porodem císařským řezem v celkové anestezii s přechodem na warfarin léčby po porodu.
7. Podle dřívějších studií, přednostní vaginální porod před plánovaným císařským řezem. Skutečnost, že ztráta krve během císařského řezu je vyšší než vaginální porod. Zdravá žena během porodu uspokojivě tolerovat objem krve ztráty z 500-1000 ml, ale u pacientů s Eisenmenger syndromem není schopen přizpůsobit plicní průtok krve v náhlém poklesu periferního odporu systému, takže ztráta krve musí být okamžitě „drop drop“ kompenzovat. Nicméně, v posledních letech se stále častěji uchylovat k císařským řezem buď podle obecných nebo v rámci kombinované spinální-epidurální anestézie. Neexistuje žádný důkaz, že by se mluvit o výhodách těchto taktiki- výhody a nevýhody obou metod a typů anestézie dodávky jsou stále předmětem diskuse odborníků. Podle autorů, je výhodné, aby císařským řezem v celkové anestezii vedou zkušení srdeční anesthesiologists.
8. Dodávka by se měla uskutečnit na operačním sále a v těsné blízkosti na jednotce intenzivní péče. Srdeční monitoring by měl být nepřetržitý. Pacient musí být nainstalován cévky do žíly a tepny, které ukazují časté stanovení krevních plynů. Užitečné katétr, kterým se do centrální žíly pro monitorování centrálního žilního tlaku, který umožňuje rychle identifikovat změny zkrat krevní oběh a usnadňuje vyhodnocení změny stavu gemodinamiki- směšovací průtok krve může být posuzovány i pulzní oxymetrie. Můžete použít plicní tepny katetr, ale komplikace mohou nastat během instalace.
9. Epidurální anestézie může být považován za bezpečný způsob anestezie, aby se předcházelo snižující krevní tlak. Jakékoli snížení krevního tlaku je nutné vyloučit zavedení norepinefrinu, musí být ztráta krve a krevní transfúze doplňována okamžitě. Spinální anestezie by mělo být provedeno s malými dávkami anestetika a s velkou opatrností kvůli vysokému riziku arteriální hypotenze. Podání jedné dávky anestetika je kontraindikováno.
10. Je-li dodávka provádí vaginální cestou, epidurální analgezie s nízkými dávkami anestetik je preferovaný způsob anestézie, protože umožňuje vyhladit nežádoucí hemodynamické účinky porodu. Druhá fáze práce by měly být, pokud je to možné, snížit kleští nebo vakuového odsávání.
11. Pacient musí splňovat přísné klid na lůžku po dobu prvních dnech po narození, je pod stálým dohledem monitoru. Pak můžete režim postupně rozšiřovat. Aby se zabránilo venózním a trombózy v žilách dolních končetin jejich užitečné kompresních pneumatická zařízení.
12. Pacient by měl být v nemocnici nejméně 14 dnů po narození, protože v tomto okamžiku je uložen vystaveni zvýšenému riziku náhlého úmrtí.